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- 林云华副主任医师 讲师
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医院:
首都医科大学附属北京安贞医院
科室:
泌尿外科
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- 原发性肾病综合征
- 作者:林云华|发布时间:2010-02-23|浏览量:1361次
肾病综合征(nephrotic syndrome),由原发及急发性肾小球病引起。引起原发性肾病综合征的肾小球疾病主要有微小病变肾病、系膜增殖性肾炎、局灶性肾小球硬化。较少见的病因有急性肾炎及急进性肾炎。继发性肾小球疾病多见于狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、淀粉样变肾病及糖尿病等。临床表现主要为明显水肿、大量蛋白尿。
一、诊断要点
1、明显水肿:严重者可全身性、体位性、可凹性水肿。常伴胸、腹腔积液及伴有少尿。可有程度不一的高血压或循环血容量不足表现。
2、大量蛋白尿:尿蛋白定量>3.5g/d。尿蛋白可达数十克,尿沉渣检查常见颗粒管型和肾小管上皮细胞,可有多少不等的红细胞
3、血浆白蛋白降低,<3.0g/dl。
4、高脂血症。
其中2、3项为诊断肾病综合征必备指标。
二、鉴别诊断
1、家族性遗传性肾病
2、过敏性紫癜性肾炎
3、狼疮性肾炎
4、糖尿病肾病
5、肾淀粉样变性
三、治疗
1、对症治疗
①休息及饮食:有严重水肿,应卧床休息。肾功能正常时应给高质量高蛋白饮食,蛋白质1.5g/(kg.d),低盐饮食(每日2~3g)。
②利尿
a.噻嗪类:作用于远曲小管近端,通过阻碍钠、氯化物和钾的重吸收而达利尿作用。常用双氢氯噻嗪,25~50mg,日服2~3次。
b.排钠潴钾利尿剂:作用于远曲小管远端;安替舒通,20~40mg,日服2~3次;或氨苯喋啶50mg日服2~3次。单独使用利尿作用弱,多与噻嗪类合用。
c.袢利尿剂:速尿20~40mg,日服2~3次或注射,丁尿胺1~5mg日服2~3次或注射。
d.渗透性利尿剂:低分子右旋糖酐(不含尿)250~500ml,每2~3天一次,静脉滴注,与袢利尿剂合用效果更好。应注意高容量加重心脏负担,肾小管内尿液粘稠度过高,易引起肾小管和上皮细胞变性等副作用。
e.血浆、白蛋白及血浆代用品:提高血浆胶体渗透压,一般每周可应用1~2次、血浆100ml/次、白蛋白10g/次、静脉注射快结速时静脉小壶内可给予袢利尿剂,利尿效果明显,合并心脏病的患者应慎用。
f.常规利尿效果不明显时,可用血管活性药物多巴胺20mg[2~5vg/(kg.min)主要兴奋多巴胺能受体而致肾血管扩张]加入10%葡萄糖300ml与速尿同时使用可产生良好利尿效果。
③降脂药物:常用多烯康0.9g日服次,藻酸双脂钠0.1g日服3次等降脂药物。
2、肾上腺糖皮质激素和细胞毒类药物
①糖皮质激素:对原发性肾病综合征(无血尿、无持续性高血压及肾功能不全),如病理改变为微小病变、轻度系膜增生性肾炎,早期膜性肾病常有较好效果。
激素治疗可能是通过抑制免疫反映过程,减少炎症反应,降低肾小球膜通透性,降低尿蛋白:同时能抑制醛固酮,抗利尿激素分泌而达利尿作用。
常用药物为强的松或强的松龙,每日30~60mg,清晨一次服用,持续6~8周然后逐渐减药,如无反复,每2~3周减一次,每次减原量的10%~20%,最后以最小有效量(一般每日5~15mg)维持,持续半年或更长,如用强的松效果不佳,可改用地塞米松(0.75mg=强的松5mg),但不宜久用。
②环孢霉素A(cyclosporinA)是一种新的免疫抑制剂,主要治疗原发性难治性肾病综合征,用量为3~5mg/(kg.d),用药期间应监测血浓度保持在100~200ng/ml为好主要副作用是肾毒性。
③细胞毒类药物:用于激素无效型经强的松1mg/(kg.d)正规治疗8周而尿蛋白和浮肿无改善者;激素依赖型(指在减药过程中复发者);反复发作型(指完全缓解后一年内反复发作4次)。一般多与激素合用不作为首选或单独用药。
a.盐酸氮芥:可能与免疫抑制有关,与激素合用有良好的消蛋白作用,用量从每1mg开始逐渐加量至每次3~5mg,每周2次,静脉注射,从输液小壶内注入药物,然后滴注5%葡萄糖250ml,总量1~2mg/kg。常见毒副作用有消化道反应、骨髓抑制肝损害、静脉炎。
b.环磷酰胺:可口服100~150mg/d;或静脉注射200mg/次,隔日一次;或600mg/次,每周一次,总量6~10g。毒副作用:肝毒性、骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎、抑制性腺功能。因此肝功不正常者禁用,未育男性慎用。
长春新碱、硫唑嘌呤等必要时可试用。
3、雷公藤地下根茎:每日16g,煎服;或雷公藤多甙10~20mg日服3次,可与激素合用。注意肝毒性。
4、并发症治疗
①感染:常见呼吸道及尿路和原发性腹膜炎等,根据细菌及其敏感情况选用抗菌素。
②血栓、栓塞性病发症:常见肾静脉血栓,次之为下肢;与血液浓缩,高凝状态有关。可给予抗凝及血小板解聚药物。
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