烟雾病

烟雾病（Moyamoya Disease）病因不明，以儿童发病多见。其病理解剖基础表现为颈内动脉末端或其分支大脑前、中动脉起始段进行性狭窄或闭塞，伴大脑基底异常纤细的新生血管网形成，以及广泛的颅内动脉之间和颅内外动脉之间形成的血管吻合为特征的脑血管病。北京大学第三医院神经外科孙建军

临床表现

青少年型：缺血症状常见，包括短暂性脑缺血发作（TIA）、可逆性缺血性神经功能缺损（RINDs），严重可出现脑梗塞。可因用力或过度换气（如吹奏乐器,哭喊）而诱发。一般在10岁左右病理变化明显,之后逐渐稳定。典型的临床表现有交替性肢体偏瘫。也可表现为癫痫发作，感觉障碍、智力迟钝和头痛。

成年型：出血更常见。可表现为中风样发作、癫痫发作和不自主动作等。多由于脆弱的颅底烟雾状血管或伴发的微小动脉瘤破裂产生。出血部位为基底节、丘脑或脑室的出血或有蛛网膜下腔出血（SAH）。

但出血和缺血型的界定不是绝对的，出血和缺血往往相伴发生，在同一患者身上序贯出现，共同的原因是纤细血管网难以为继正常的脑部血供、有解剖学缺陷的微血管易发生破裂出血。所以，不论缺血抑或出血型，都应即时建立颅内外的动脉沟通，以缓解纤细血管网的供血压力。

烟雾病（Moyamoya Disease）病因不明，以儿童发病多见。其病理解剖基础表现为颈内动脉末端或其分支大脑前、中动脉起始段进行性狭窄或闭塞，伴大脑基底异常纤细的新生血管网形成，以及广泛的颅内动脉之间和颅内外动脉之间形成的血管吻合为特征的脑血管病。

临床表现

青少年型：缺血症状常见，包括短暂性脑缺血发作（TIA）、可逆性缺血性神经功能缺损（RINDs），严重可出现脑梗塞。可因用力或过度换气（如吹奏乐器,哭喊）而诱发。一般在10岁左右病理变化明显,之后逐渐稳定。典型的临床表现有交替性肢体偏瘫。也可表现为癫痫发作，感觉障碍、智力迟钝和头痛。

成年型：出血更常见。可表现为中风样发作、癫痫发作和不自主动作等。多由于脆弱的颅底烟雾状血管或伴发的微小动脉瘤破裂产生。出血部位为基底节、丘脑或脑室的出血或有蛛网膜下腔出血（SAH）。

但出血和缺血型的界定不是绝对的，出血和缺血往往相伴发生，在同一患者身上序贯出现，共同的原因是纤细血管网难以为继正常的脑部血供、有解剖学缺陷的微血管易发生破裂出血。所以，不论缺血抑或出血型，都应即时建立颅内外的动脉沟通，以缓解纤细血管网的供血压力。