房间隔缺损的分类及血流动力学

房间隔缺损（ASD）约占先天性心脏病发病总数的20%～30%。女性较多见。由于小儿时期症状多较轻，不少患者到成人时才发现。根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭，第一孔（称原发孔）和第二孔（称继发孔）未闭等不同类型，临床上以第二孔未闭型最常见。下面详细讲讲房间隔缺损分类与房间隔缺损血流动力学。新疆自治区人民医院心外科刘筠

房间隔缺损分类

1.第二房间隔缺损

为卵圆窝内的一个或多个缺口（亦称为卵圆窝缺损），最大者为整个卵圆窝缺损。其发生是由于第一房间隔上部正常形成第二房间孔的生理性裂缝发生在错误的位置或者太大时，则不能被第二房间隔盖住，结果导致有缺陷的第二房间孔存留。因此，实际上并非第二房间隔缺损，而是第一房间隔中的第二房间孔缺损。

出生后由于肺血流量增多，使左心房压力增高而导致左心房向右心房分流。患者无紫绀。缺损较大者，右心因容量负荷增加而导致右心室肥大和肺动脉高压。严重者可引起继发逆向分流（右心房向左心房分流）而导致紫绀。

2．第一房间隔缺损

是指孤立的第一房间孔及第一房间隔缺损，是心房间隔在房室瓣水平上的部分缺如。孤立的第一房间缺损是由于第一房间隔生长障碍所致，心内膜垫并不参与。然而，大多数病例往往并发房室管的心内膜垫愈合不全或不愈合，因此，二尖瓣、三尖瓣及室间隔完整者极为少见（可有部分性或完全性房室管永存）。

孤立性第一房间隔缺损时血液动力障碍与第二房间孔缺损相似，预后较好。若合并心内膜垫缺损时，除在心房水平上左心向右心分流外，可有二尖瓣和（或）三尖瓣关闭不全，以及在心室水平上的左心向右心分流。

房间隔缺损血流动力学

出生时及新生儿早期右房压力可略高于左房，可出现右向左分流，出现暂时性的青紫，随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房时，分流转为左向右，分流量的大小取决于缺损大小及两侧心室顺应性而不同。右心房接受上下腔静脉回流的血，又接受左心房分流的血，导致右心房、右心室舒张期负荷过重，因而使右心房及右心室增大，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。

如缺损较大产生大量的左向右分流时，肺动脉压力则不同程度的增高，少数病人晚期出现肺血管硬化而致梗阻性的肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫（即艾森曼格综合征）。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。