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- 王平副主任医师
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黑龙江绥化市第一医院
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风湿科
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- 结节病的临床表现
- 作者:王平|发布时间:2009-05-09|浏览量:472次
结节病是一种全身性肉芽肿病,累及皮肤和许多内部器官。受累的部位除皮肤外,有肺、纵膈及周围淋巴结、指趾骨、心肌、中枢神经系统、肝、脾、肾、眼及腮腺。结节病可以只侵犯一种器官或组织,也可多种器官或组织同时受到侵犯。病情经过缓慢,缓解和复发相交替。此病的临床症状多种多样。
一、皮肤表现
结节病的皮肤表现为多种形态,常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样,疤痕性肉样瘤,色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性,逐渐扩展至皮下,累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显,可以略微变薄、变色,毛细血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色,不溃破,无自觉症状。
1、丘疹性肉样瘤损害为针头至豌豆大小的小结节,又称粟粒样肉样瘤。主要分布于面部、颈部及肩部。玻片按压时,显出类似狼疮结节的淡黄色小点,消退后不留痕迹,有时遗留色素斑、萎缩及瘢痕。
2、斑块型肉样瘤Hutchinson首先报告了这独特的斑块状损害,为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块,常见于颊、鼻及臂部。
3、银屑病样肉样瘤往往在躯干及四肢发生边界清楚的斑块,其上面有银屑病样的鳞屑。
4、冻疮样狼疮型在容易发生冻疮的部位,如耳孕、颊部、鼻尖、指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫红色的斑块。
5、皮下肉样瘤也称为Darier-Roussy肉样瘤。豆子至粟子大的坚实的皮下结节,与皮肤粘连,表皮呈轻度堇色,常见于躯干,面部少见,无自觉症状。
6、瘢痕肉样瘤损害发生于疤痕部位。如烧伤、毛囊炎、带状疱疹后疤痕上。使原有的疤痕面积扩大,高度增加,酷似疤痕疙瘩。
7、红皮病型肉样瘤弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片,边界不清。
8、结节性红斑型肉样瘤某些结节病患者以多发性关节痛伴发热、血沉增快,X线检查肺门淋巴结肿大。面部、背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节。表面皮肤发红,最常见于年轻女性。
9、粘膜肉样瘤口腔的硬颚、颊部、悬壅垂及扁桃体针头大丘疹,群集融合形成扁平的斑块,睑结膜及泪腺发生小结节。
10、其他皮肤损害结节病可合并有皮下钙质沉着、痒疹、多形性红斑及毛囊炎表现。皮肤萎缩、角化过度、色素增加或减退也可由本病引起。
二、其他器官损害
结节病是一全身性疾病,除皮肤损害外,还有许多器官受累。
1、淋巴结病变全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大,后来全身淋巴结肿大,特别是纵膈和肺门淋巴结肿大。
2、眼部损害结节病眼受累约占25%~30%,有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及,为不痛的结节性肿胀,泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大,颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及Mikulicz综合症、。也可有结膜炎、角膜炎、视网膜炎及视神经损害,引起失明。
3、肺部损害肺脏受累较常见。X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻,但丝检查却表现特别明显;后期肺部纤维化明显。脊髓结节病
4、骨关节指趾骨关节肿胀、疼痛,X线检查可有海绵状空洞,这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成,与皮肤所见的损害相似。
5、肝脏约20%病人肝受累。主要表现肝结节,肝肿大,血清碱性磷酸酶增高,胆汁性肝硬变,门静脉高压等。
6、心脏常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭。
7、肾脏由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎,导致肾功能衰竭。
8、神经系统中枢神经及周围神经都可受到损害。
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