天疱疮

天疱疮的发病原因： 病因不明。药物、感染和遗传因素可能起重要作用。患者体内形成具有致病原性的自身抗体IgG，特异性沉积在皮肤表皮棘细胞，通过大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用、纤溶酶原活化、补体参与等作用，破坏了细胞-细胞之间的结合蛋白质，特别是桥粒芯蛋白，从而引起水疱。中医亦称“天疱疮”、“火赤疮”。黑龙江绥化市第一医院风湿科王平

 

天疱疮的临床特点：

1．在正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱，疱壁松弛，容易破溃结痂，尼氏征（Nikolsky sign）阳性，皮损愈合后不留瘢痕。

2．可累及全身各部位，以躯干、头面部与四肢近端为突出，可以累及口、鼻、眼、外生殖器、肛门等部位。

3．病情迁延，反复发作，长期不愈。

4．自觉皮损部位瘙痒、灼痛、可伴有发热、不适等全身症状。

5．组织病理学检查：表皮内棘细胞间水肿，形成裂隙与水疱。水疱内见棘层松解细胞及少量嗜酸性细胞。

6．直接免疫荧光检查：早期皮损棘细胞之间可见补体和免疫球蛋白沉积，主要是IgG，少数为IgM和IgA。

7．间接免疫荧光检查：大部分活动期患者血液循环中可检测到免疫球蛋白，主要是IgG，抗体的滴度与病情活动的严重程度常成比例。

天疱疮的分型和鉴别诊断：

1．据临床表现、病理与免疫学检查，天疱疮分为四型。各型之间鉴别诊断：

                主要抗原               水疱位置        口腔粘膜    皮损发布      抗体

寻常型 桥粒芯蛋白3  深，基底细胞上     累及         全身        PV

增殖型 桥粒芯蛋白3        深          可累及        皱褶        PV

落叶型 桥粒芯蛋白1  浅，棘层与颗粒层   不累及    头面部、上身   PV

红斑型 桥粒芯蛋白1        浅          不累及     面部与上胸部   PF+

                                                                                                                  ANA

2．类天疱疮：临床表现为紧张性大疱或疱疹，尼氏征阴性，病理与直接免疫荧光检查、间接免疫荧光检查可资鉴别。

3．其他需要鉴别的疾病包括疱疹样皮炎，重症多形红斑、药疹等。

天疱疮的中西医治疗：

1．中医药治疗：中医认为本病因心火脾湿蕴蒸，兼感风热暑湿之邪，以致火邪侵肺，不得疏泄，熏蒸肌肤而发病。湿热蕴久化燥，灼津耗气，故后期见气阴两伤。本病中医辨证：⑴毒热炽盛型，治宜清热解毒，凉血清营；方用解毒凉血汤加减。⑵心火脾湿型，治宜泻心凉血，清脾除湿；方用清脾除湿汤加减。⑶气阴两伤型，治宜益气养阴，清解余毒；方用解毒养阴汤加减。⑷局部外用复方1号洗剂、红海石洗剂等。

2．西医药治疗：⑴糖皮质类固醇激素：根据病情的严重程度选择剂量，起始剂量以泼尼松为参照，一般为1mg/kg。d，必要时根据病情需要按照30%~50%左右的幅度递增剂量，直至控制病情，然后逐渐减少剂量。常用的药物包括强的松、强的松龙，氢化可的松等口服或静脉注射制剂。⑵局部治疗：清洁皮肤创面，可使用1：8000高锰酸钾溶液浸泡，外涂新霉素油膏等，防止皮肤继发感染。保护口腔、眼睛、外阴等粘膜，防止感染。⑶并发症的治疗：主要为使用大剂量糖皮质类固醇激素引起的并发症，包括感染、糖尿病、高血压等。⑷必要时配合应用免疫抑制剂性药物：硫唑嘌呤50mg ，每日2~3次。环磷酰胺200mg ，隔日一次，静脉注射。甲氨蝶呤10~25mg ，静脉滴注，每周一次。骁悉1g，每日2次。雷公藤多甙20mg ，每日3次。用药期间特别注意各种药物的不良反应。使用免疫抑制剂的指征：①单独使用较大剂量的糖皮质类固醇激素不能控制病情，增加剂量受限。②存在长时间应用大剂量使用糖皮质类固醇激素的禁忌证，如无法控制的严重感染、严重的糖尿病、高血压等。③使用糖皮质类固醇激素病情得到控制，但是需要维持很高剂量方可以控制病情，减量困难。④其他治疗包括补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱。补充蛋白质、维生素及热量，必要时静脉补充清蛋白。⑤病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症。