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小儿血液科最新回答 疾病因人而异，他人的咨询记录仅供参考，切勿擅自治疗
遗传性球形红细胞增多症能治好吗
遗传性球形红细胞增多症患者经过积极治疗，预后还是比较好的。但是如果有严重的合并症，预后比较差，具体和个人疾病的严重程度有关。遗传性球形红细胞增多症是一种遗传基因缺陷性疾病，由于红细胞遭到破坏，机体会出现贫血、出血等症状。由于被破坏的红细胞部位主要是在脾脏，所以做脾切除是治疗这种疾病的有效方法。患者平时需要注意生活作息规律，避免劳累、受凉。加强营养、适当进行锻炼、提高机体的免疫力。
遗传性球形红细胞增多症和甲醛有关吗
遗传性球形红细胞增多症和甲醛没有关系。这是一种遗传性的疾病，发病的主要原因是遗传因素的影响。如果是父母一方存在着遗传性球形红细胞增多症，孩子出生就有可能会得这种疾病，因为它是常染色体显性遗传性疾病。遗传性球形红细胞增多症的发生，和一些外界因素的刺激关系是不大的。接触放射线的辐射，或者是接触甲醛、油漆等一些理化物质，不会导致遗传性球形红细胞增多症的发病率增加。但是其他血液系统疾病的发病有可能和甲醛有关系，比如白血病、淋巴瘤和骨髓增生异常综合征等。甲醛对人体会产生不好的影响，日常生活当中还是要尽量避免接触甲醛。
遗传性球形红细胞增多症会遗传吗
遗传性球形红细胞增多症是会发生遗传的。只要是父母一方患有遗传性球形红细胞增多症，孩子出生以后就会患有这种疾病，因为是一种常染色体显性遗传性疾病。通常情况下遗传性球形红细胞增多症诊断以后，病人有可能会在年龄比较小的时候，受到某些因素的刺激，发生溶血。可以表现为黄疸、肝、脾肿大，有的患者还有可能会出现胆石症、溃疡等。年龄过小的患儿通常是以对症支持治疗为主，如果患儿已经5岁以上，可以进行脾脏的切除手术，但是在脾切除手术以后要预防感染的发生。
遗传性球形红细胞增多症能生孩子吗
遗传性球形红细胞增多症能生孩子，只是孩子也有可能会发生遗传性球形红细胞增多症。因为这是一种遗传性的疾病，而且多数属于常染色体显性遗传，只要是父母一方存在着遗传性球形红细胞增多症，孩子就有可能发病。遗传性球形红细胞增多症患者，日常生活当中要注意预防感染，感染有可能导致急性溶血的发作。如果是患儿发生溶血比较严重，已经到5岁以上，也可以考虑采取脾切除的方法进行治疗。发生急性溶血的时候，通常要加强对症支持治疗。目前这个疾病没有特异性的治疗方法，日常生活的调整非常重要。
小儿溶血性贫血是怎么回事
原因包括先天性因素和后天获得性因素。先天性的因素主要包括基因突变导致红细胞膜、红细胞内的酶或者是血红蛋白发生异常，导致出现溶血性贫血。红细胞酶缺乏导致的溶血性贫血包括丙酮酸激酶缺乏症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。此外，常见的血红蛋白异常也可以导致溶血性贫血的发生，包括地中海贫血、异常血红蛋白病或者是镰状细胞病。其他后天获得性因素包括自身免疫性溶血性贫血，机体产生抗红细胞的抗体导致红细胞破坏过多。另外，还包括阵发性睡眠性血红蛋白尿。还有药物导致红细胞被过多地破坏。
遗传性球形红细胞增多症可以换血吗
遗传性球形红细胞增多症，一般情况下不需要进行换血。这是一种由于红细胞的形态缺陷所导致的疾病，病人在发生感染的时候，有可能会出现溶血的现象，患者可以有头晕、乏力、黄疸、脾肿大等，部分患者有可能会发生痛风、胆石症。遗传性球形红细胞增多症的治疗，主要是进行脾脏的切除。尤其是对于5岁以上的患儿，如果是溶血严重时，进行了脾脏切除手术，可以很好地缓解病人的症状。但是在脾切除以后需要注意预防感染。另外也可以进行对症支持治疗，贫血严重的时候可以进行输血，也可以适当地补充一些口服的药物进行治疗，比如叶酸等。
遗传性球形红细胞增多症能自愈吗
遗传性球形红细胞增多症不会自愈。它是一种遗传性的疾病，病人临床上有可能会出现明显的脾大，通常情况下，通过脾脏切除手术，有可能能够获得临床治愈。发生遗传性球形红细胞增多症的时候，如果是病人发生溶血，有可能会导致皮肤和巩膜的黄染。可以有疲倦、乏力，部分患者可以有胆石症、痛风，或者是下肢溃疡等。多数的患者需要进行脾脏的切除手术，但是最好是在5岁以后进行。脾脏切除以后，有可能会导致感染的发生率增加，可以预防性地使用一些抗生素类的药物。日常生活当中，要注意预防感染。
遗传性球形红细胞增多症可以吃阿胶吗
遗传性球形红细胞增多症可以吃阿胶。阿胶具有补气血的作用，可以提高机体免疫力。而遗传性球形红细胞增多症的患者，会出现贫血、面色苍白、乏力等症状，抵抗力比较差。所以，这时候吃点阿胶会起到辅助治疗作用。但是不要多吃。主要还是要积极治疗原发病，通过服用叶酸、细胞因子等来改变血小板功能，通过手术切除脾脏可以起到根治作用。患者要注意休息，多吃新鲜水果、蔬菜和瘦肉，至于营养品可以适量吃，多喝水，促进身体的新陈代谢。
遗传性球形红细胞增多症治疗方式有什么
遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞功能障碍的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。治疗上脾切除是治疗贫血的最有效方法，脾切除后过度溶血停止，红细胞寿命接近正常。它的治疗是极其复杂的，因为它的病因在于它的基因方面的问题，对于的话，只能是通过相应的骨髓移植，但是不能够完全保证改善一下它的红细胞的情况。除此之外，没有太好的治疗办法。本病红细胞膜是异常的，不能献血;年龄在10岁以上，如果没有什么手术禁忌即可考虑行脾切除治疗。
遗传性球形红细胞增多症是绝症吗
遗传性球形红细胞增多症虽然想要完全治愈比较困难，也不属于绝症，通过积极地治疗，多数的患者生存期可以明显延长，对病人的生活质量影响也不大。遗传性球形红细胞增多症通常可以采取脾切除的方法进行治疗，多数的患者病情可以缓解。但是需要注意的是，进行脾切除手术以后，病人发生感染的几率会增大，可以预防性地使用肺炎球菌三联疫苗。日常生活当中要注意预防感染，如果是发生气候变化，要及时添加衣物，不要感冒、受凉。如果是出现贫血比较严重，可以进行输血治疗，还可以按照医生的指导，使用叶酸进行治疗。
遗传性球形红细胞增多症会影响发育吗
遗传性球形红细胞增多症是否会影响发育，和病情的轻重程度有关系。如果是病情比较轻，病人临床上没有明显的症状，有可能不会影响发育。但是遗传性的球形红细胞增多症，如果是发病年龄比较早，病情比较重，病人出现贫血比较严重，还可以有黄疸、脾大，有的患者甚至有可能会发生溃疡、溶血危象，这个时候可以影响病人的生长发育。遗传性球形红细胞增高症的患者，如果是发生急性的溶血性贫血，需要积极进行对症支持治疗，5岁以后的患儿也可以进行脾切除手术。日常生活当中要注意预防感染，有助于减轻急性溶血的发作。
患有遗传性球形红细胞增多症，该怎么办啊
遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型，临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大，感染可使病情加重，常伴胆石症。它主要是球形增生，被认为是一种遗传性疾病，严重时可引起溶血性黄疸、脾肿大和感染、胆结石。脾切除术通常是治疗的首选，然后结合激素和抗生素治疗，有利于疾病的控制。避免对身体造成严重伤害。脾切除是主要的治疗方法，它能减轻绝大多数的贫血，使网织红细胞接近正常，对于多数重型，虽然不能完全缓解但能显著改善症状。
如何治疗遗传性球形红细胞增多症?
脾切除是减轻遗传性球形红细胞增多症的最有效的方法。一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞金塔寺瓜金塔寺瓜不仅味美可口，而且营养丰富，除了有人体所需要的多种维生素外，还含有易被人体吸收的磷、铁、钙等多种营养成分，又有补中益气、消炎止痛、解毒杀虫的作用球形红细胞的主要破坏场所是在脾脏，虽然脾切除后红细胞膜的缺陷病变并未得到完全解决，球形红细胞增多也依然存在。
小儿血管性血友病是什么原因引起的
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病a和血友病b。血友病a，又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症。血友病的发病率约为10万分之5到10，以血友病a较为常见，血友病b次之。他们的共同特点是终生在轻微损伤后发生长时间出血，血友病a和b均为x连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。因此，8.9缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
小儿甲基丙二酸血症能治好吗
小儿甲基丙二酸血症能治好。医学上，此病大多是由甲基丙二酸进入血液后导致的，患儿会表现出免疫力下降等方便的问题。家长可以及时带患儿到儿科，通过化验血液等方法来检查，确诊以后，可以用药物或者血液置换等方法进行治疗。治疗期间，家长要注意给患儿做好生活方面的护理。如果不及时治疗，会使患儿的病情更加严重等等。
小儿血友病会引起流鼻血的症状吗
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，它的共同特点是终生在轻微损伤后发生长时间出血。出血症状的轻重以及发病的早晚与凝血因子的活性水平相关。血友病a和b大多在2岁时发病，也可以在新生儿期即发病，血友病可以导致多部位的出血，其中鼻出血是他的症状之一。比较容易发生出血的部位是皮肤和粘膜出血。由于皮下组织、口腔齿龈的粘膜容易受伤，是出血的好发部位。幼儿也常见于头部碰撞后出血和形成血肿。关节积血是血友病最常见的临床表现之一，多见于膝关节，其次是踝、髋、肘和肩关节等等。
小儿血友病的诊断标准是什么
小儿血友病的诊断标准是什么?小儿血友病的诊断标准包括以下三项，一、发病特点。男性患儿，2岁以下或者是童年以后发病。发病越早症状就会越重。反复的出血。二、出血的特点。自发性的出血或者是轻微外伤之后就出现渗血不止，甚至持续数天。可以为瘀斑也可以为血肿。膝踝肘腕等关节也较容易出血。反复的出血也可以导致关节的畸形，而且口鼻粘膜的出血也比较多见。第三，实验室检查。凝血的检查，可以检查到凝血时间延长，轻症的患儿可以正常。凝血因子测定是异常的。以上就是血友病的诊断标准。
小儿血友病的血常规结果是怎么样的
血友病a和b，他们的实验室检查的共同特点是凝血时间延长，对于轻症者可能是正常的。第二是有凝血酶原消耗不良，活化部分凝血活酶时间延长，凝血活酶生成实验异常等。出血时间、凝血酶原时间和血小板是正常的。患儿的血常规结果中，白细胞、血红蛋白和血小板都是正常的。如果因为出现出血，而且出血量比较多的时候，可以发生贫血，则表现为血红蛋白水平下降。
小儿血友病的护理措施有哪些
小儿血友病的护理措施有哪些?血友病是一种遗传病，包括血友病A和血友病B。在临床上是以血友病A较为常见。主要的临床症状就是反复的自发性的出血。血友病不仅会导致皮肤粘膜的出血，而且也会影响到关节的活动功能。严重的可以导致孩子的残疾。我们在平时的护理当中，要注意以下几项，第一，避免剧烈的运动，防止外伤。二，要注意防护，一旦有轻微的出血，应该立即进行处理。第三，适当的做体育锻炼。例如游泳，骑自行车，走路等等，能够增加体内凝血因子的含量，使肌肉强壮，还能保护关节。以上就是小儿血友病的护理措施。
小儿遗传性椭圆形红细胞增多症吃什么药?
遗传性红细胞增多症是另一种伴有红细胞膜缺陷的溶血性贫血。这种疾病的特征是外周血图像中有大量椭圆形成熟红细胞。对于那些没有家族史和没有足够椭圆红细胞的人，其他系统性血液疾病应该排除在外。在一些正常人身上也可以看到椭圆形细胞，但是椭圆形细胞的数量很少超过15个，少于5个的杆状细胞也很少。本病的治疗应根据临床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度贫血，对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗，可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常。
小儿血管性血友病吃什么药呢？
非常遗憾，目前来说血管性血友病暂时没有能够完全治愈的方法。一般情况下来说，血管性血友病患者可以通过药物治疗来缓解出血的情况。具体还是需要前往当地医院进行一个确切的诊断后，结合实际情况根据医生的指导进行针对性的治疗。血管性血友病亦称为vWD。血管性血友病患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等
小儿血友病怎么治疗效果比较好
小儿血友病的治疗方面主要是进行预防以及进行一些药物的替代治疗，预防出血，主要是平时避免让孩子出现剧烈活动，以减少外伤引起的出血。对于出现了表面创伤或者口鼻腔出血，可以予以压迫止血。对于早期关节内出血，应该卧床休息，固定肢体，也可以局部冷敷，利用弹力绷带包扎。替代疗法包括使用因子8浓缩剂、冷沉淀、凝血酶原复合物、血浆、新鲜全血。药物治疗包括使用1-脱氧-8精氨酸加压素以及性激素。目前基因治疗也正在进行动物实验和临床前期验证，可能成为治愈血友病的有效手段。
小儿血友病的治疗方法有哪些
对于小儿血友病首先应该注意在平时预防出血，要让患儿养成安静的生活习惯，减少和避免受到外伤而引起出血。平时尽量避免肌肉注射。如果需要进行外科手术，要需要注意补充所缺乏的凝血因子。第二是进行局部的止血。对于有表面创伤、鼻或口腔出血，可以局部压迫止血。早期关节出血应该卧床休息，应用夹板固定肢体，放于功能位，用弹力绷带缠扎。第三是进行替代疗法，包括凝血因子8浓缩剂、冷沉淀、凝血酶原复合物、输血浆或者新鲜全血，以及预防性替代治疗。第四是进行药物治疗，包括1-脱氧-8精氨酸加压素有提高血浆内因子8活性和抗利尿作用，常用于治疗轻型血友病患者，可减轻其出血症状。雄性激素达那唑和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病a患者出血的作用，但是其疗效均逊于替代治疗。基因治疗目前正在进行动物实验和临床前期验证，随着研究的不断深入基因治疗可能成为治愈血友病的有效手段。
什么是小儿甲基丙二酸血症
小儿甲基丙二酸血症的常见症状有嗜睡、生长发育不良、反复呕吐、脱水、呼吸窘迫和低血压。严重时会发生智力迟钝、肝肿大和昏迷等。常见于隐性染色体遗传、甲基丙二酰辅酶A突变或腺苷钴胺缺乏症。治疗时首先应该限制儿童蛋白质摄入量，然后根据个人情况决定是否进行药物治疗，常用的药物有抗生素、B12等。
小儿血友病患者的饮食需要注意什么
小儿血友病患者的饮食需要注意什么?血友病的患儿，在饮食当中需要注意，多食用一些保肝、提高免疫力、高钙、高胶原蛋白等食物，忌易过敏、扩张血管的食物。1.保肝食物:如富含维生素C、维生素E及β胡萝卜素的果蔬，如南瓜、马铃薯、青椒、豆类、蔬菜、猕猴桃、梨、草莓等。2.提高免疫功能的食物:奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、卷心菜、圆白菜等。3.高钙食物:奶制品、软骨等。4.高胶原蛋白食物:蹄筋、肌腱、猪皮等。5.高脂肪食物会导致消化不良，故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏等应禁食。
小儿血友病的护理要点是什么
小儿血友病的护理要点是什么?血友病的患儿在平时的护理当中，需要注意以下几项，首先要注意防护，避免剧烈的运动，防止引起外伤，一旦有轻微的出血就应该进行及时的处理。要做适当的运动锻炼，但是不要过量的运动以及剧烈的运动。我们可以选择游泳，骑自行车，走路等运动方式。适当的运动可以增加患儿体内凝血因子的含量，使肌肉强壮，还能保护关节。在孩子的饮食方面也要注意一些。尽量的选择一些营养丰富比较容易消化和吸收的食物。要选择一些富有高蛋白质，高胶原蛋白的食物。富含钙，能够提高免疫力，能够保肝的药物以及食物。不要吃生冷辛辣有刺激性的食物，也不要吃容易过敏以及扩张血管的食物。
小儿珠蛋白生成障碍性贫血吃什么药
婴儿地中海贫血与阴血相比属于遗传性溶血性贫血。如果他患有这种疾病，病人将患有贫血、肝脾肿大、进行性黄疸和发育不良。目前，这种疾病是清醒的，没有任何症状。中重度疾病难以治愈。因此，一般建议患有这种疾病的人应及时进行婚前检查和胎儿的产前基因诊断。是治疗严重β地中海贫血的有效方法。国外采用大容量输血，每周开始一次，可输送新鲜或等渗盐水洗涤的红细胞或压缩的红细胞，多次将Hb升至120-140g/L。然后，每4-5周定期给患者喂食20毫升/千克或15毫升/千克的压缩红细胞，以维持Hb80克/升，这样，患者可以保持较高的Hb80水平，以消除贫血症状，防止出现严重并发症。反复输血会导致继发性含铁血黄素沉着症。例如，螯合剂去铁胺在血清铁饱和度为80的情况下重复输血100次后给药。
小儿周期性低血钾性麻痹是什么原因引起的？
低钾性周期性麻痹，主要是缺钾导致的，引起缺钾的原因有很多，有可能和，腹泻。小儿周期性低血钾性麻痹是一种具有遗传的性质的一种不经常见的疾病。这种情况最好及时到医院做一下综合检查，看看具体是什么原因引起的低钾，小儿周期性低血钾性麻痹的原因困难是因为肾上腺皮质激素紊乱引起的，通常都是有家族病史的患者最常见。根据其发作时血钾的改变可将其分为低血钾型高血钾型及正常血钾型三种类型周期性低血钾性麻痹(是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征。
小儿血清病会引发什么疾病
本病的病因多在一次性注射较大剂量一种血清或球蛋白后，在一到两周内发生。少数患者尤其是过去有同样经历史的患者，可在一到2天甚至15分钟后发生。它的临床表现症状发生与程度与接种途径和住宿血腥的剂量等因素有关。因注射的血清发生的血清病临床表现一般较轻常在3到5天内，随一起血清水平量逐渐下降，换成也逐渐消失。皮疹是最明显和常见的症状，主要为荨麻疹样分团指点要披着麻药分神，常在注射部位后，首先发生多热建起高达38度到39度，伴有全身性淋巴结不，不同程度的肿大，智者而稍有有痛感部分患者还可有面部、脸颊及手足末端水肿，极少数有猴头，有的患者在发热的同时，上有腹痛、恶心、呕吐等症状。由于血亲或球蛋白，对锁药物所致在皮疹内出现两天后，还有关节疼痛、肿胀等关节炎的症状，肠类及多杰关节呈对称性。少有多发性神经炎肾小球炎、心肌炎等重要的症状。
小儿血清病治疗方式有哪些
血清病指输入异常一种血清导致的III型变态反应。广义的血清病值，防止外来抗原引起的上述反映，有人将其称为血清病样反应。本病的病因多在一次性收入较大剂量的一种血清或球蛋白后，一到两周内发生。少数患者尤其是过去有同样患者接种室的患者，可在接种后一到两天甚至数分钟内发生。症状的发生程度与接种途径和注射血清量的剂量有关。因为注射血清发生的血清病临床表现一般比较轻，常在3天到5天后，随着异体血清水平量逐渐下降，症状也逐渐消失。皮疹是本病最明显和常见的病症，主要为荨麻疹样分团、紫癜样皮疹、麻疹样皮疹常在注射部位后首先发生，发热多渐起高达38度到39度，全身伴有淋巴结程度不一样的肿大质软而稍有痛感。部分患者还可以用面部、脸颊及手足末端水肿，儿童最为多见。本病的症状不重者，对症下药。如有发热、关节痛等，可用水杨酸制剂。有皮疹者可用苯海拉明，同时每日应用10％的葡萄糖酸钙静脉注射、百分之一肾上腺素皮下注射，对于血管神经性水肿、喘息或严重荨麻疹甚为有效，必要时可每隔半个小时重复一次。
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