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- 薛鸾主任医师 教授
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医院:
上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院
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风湿科
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- 作者:薛鸾|发布时间:2010-02-20|浏览量:257次
多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。 多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。上海岳阳医院风湿免疫科薛鸾
多发性肌炎和皮肌炎的确切病因尚不清楚,可能与感染、遗传、免疫、肿瘤等因素有关。研究发现,许多感染,如病毒感染、细菌感染、真菌和原虫感染与本病有关,病毒感染在本病的发病中可能起重要作用。在病毒感染后,促进和诱发了自身免疫反应而导致的慢性迁延过程。通过对人类白细胞抗原(HLA)的研究发现,HLA-DR3阳性个体发生多发性肌炎和幼年皮肌炎的频率增加。因此认为,多发性肌炎和皮肌炎与遗传因素有关,但聚集家族性发病现象少见。本病多数病人出现自身抗体,表明该病的发病与免疫异常有关。由于不少多发性肌炎和皮肌炎病人合并肿瘤,且部分病人切除肿瘤后,本病也得到缓解,故有人认为,可能肿瘤分泌一种毒素而直接引起本病的病变。另外,免疫接种,氯喹、可卡因、秋水仙碱、青霉胺、降脂药等药物、酒精、中毒、创伤、手术等也可引起或诱发本病的发生。
多发性肌炎和皮肌炎通常侵及的是骨骼肌,特别是肢体近端肌肉,肩胛带肌和骨盆带肌通常最早波及。病变常呈对称性。病人常有奔跑困难、下蹲、直立费劲,不能上楼爬坡,严重者行走步态不稳,不能抬臂梳头,不能穿衣、吃饭,甚至卧床后坐起或翻身困难。约有一半病人平卧时抬头困难,表明颈肌受损。也有的病人起病隐匿,进展缓慢,因此出现肌无力、肌痛后较长时间才就诊。本病也可影响眼肌而发生复视,但无眼睑下垂;呼吸肌受累可发生气短、呼吸困难。咽部、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难。本病很少累及面部肌肉。多发性肌炎和皮肌炎的肌损害也可累及心肌,引起心功能异常、心动过速或过慢或传导阻滞。本病早期虽有严重肌无力,但无明显肌萎缩。随病程进展,以肌无力导致运动减少,可出现废用性萎缩。
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