软骨黏液样纤维瘤的诊断与治疗

　　软骨黏液样纤维瘤是由黏液样软骨组成的软骨来源的良性肿瘤，又称纤维黏液样软骨瘤。好发年龄为5～30岁，男性多于女性，约为2：1。好发于长骨干骺端和跗骨，以下肢多见，在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、颅骨、掌骨、下颌骨和上颌骨等发病者罕见。

　　本病病程经过缓慢，常为数月至数年。症状出现较晚，较轻，可出现轻微的间歇性疼痛，局部可出现骨性肿块。肢体活动多不受影响，如果病变范围大，可出现关节功能障碍，个别病例可发生患肢肌肉萎缩。少数无症状者可因拍X线片而偶然发现。个别恶变的病例和儿童软骨黏液纤维瘤症状可进行性发展，检查可有压痛、肿胀，肢体活动受限等。治疗方法如下。

　　一、非手术治疗

　　1、化疗：不敏感。

　　2、放疗：不敏感，有放疗后转变为肉瘤的报告。

　　二、手术治疗

　　1、刮除植骨术：2期病变主要采用病灶刮除植骨术，充分显露后，开骨窗，使能在直视下彻底刮除病灶内各个部位的肿瘤组织。用95%的乙醇或石碳酸骨壁灭活后充分植骨，植骨可应用自体骨、异体骨或人工骨，对于股骨颈部位病灶刮除后应用大块自体骨或异体骨植骨，必要时应用内固定。

　　2、广泛的大块切除术：3期病变具有局部侵袭性，必须行广泛的大块切除，广泛切除后复发率较低。瘤体切除应包括反应骨壳周围组织，肿瘤切除后可应用自体骨或异体骨移植重建，应用吻合血管的髂骨、腓骨联合移植的方法治疗膝关节周围的软骨黏液样纤维瘤有很好的效果。

　　3、瘤段切除术：对于多次复发，或有恶变者行瘤段切除术，骨缺损可采用自体骨或异体骨移植重建，近关节部位肿瘤切除后可采用异体半关节移植，人工假体置换等。桡骨远端、肱骨近端肿瘤切除也可行吻合血管腓骨头移植重建。

　　软骨黏液样纤维瘤生长缓慢，很少长到很大，边缘有反应骨，多为2期活跃性病变，1期者很少，但可发展为3期侵袭性病变，穿破骺板侵入骨骺和周围软组织。2期病变行刮除术，复发率小于10%，而3期病变刮除后复发率太高，必须行广泛切除。一般不会恶变为软骨肉瘤，但有行放射治疗后转变为肉瘤的报告。个别病历可有肺转移，应积极行外科切除。

　　软骨黏液样纤维瘤的术后复发是临床较难解决的问题，由于软骨黏液样纤维瘤复发可能，3期病变应力争局部广泛切除。对于反复发作，或有恶变者应行瘤段切除，对于有功能严重影响者可以采用腓骨等通过吻合血管移植重建关节功能，我们应用此方法治疗软骨黏液样纤维瘤取得较好疗效，积累了许多宝贵经验，应用吻合血管的腓骨移植重建桡骨远端、肱骨进端软骨黏液样纤维瘤，效果良好，应用吻合血管的髂骨、腓骨联合移植的方法治疗膝关节周围的软骨黏液样纤维瘤也取得很好的效果。