-
- 孙琳主任医师 副教授
-
医院:
首都医科大学附属北京儿童医院
科室:
骨科
- 小儿肌性斜颈如何保守治疗?
- 脊柱侧弯合并脊髓纵裂136例临...
- Jacho-Levin综合症1...
- U型钉方法矫治儿童下肢不等长和...
- 基于CT的肺脏容量测算法的应用...
- 小儿脊柱侧凸的生长棒技术
- 儿外科疾病临床诊疗思维
- Poland综合症合并手掌根部...
- 北京市婴幼儿发育性髋关节脱位筛...
- 《小儿外科手术学》(第2版)
- 小宝宝的腱鞘炎
- 斜颈手术后怎样康复防止复发?
- 小儿先天性肌性斜颈什么时间做手...
- 小儿肌性斜颈如何保守治疗?
- 小儿斜颈有哪些类型?
- 什么是小儿肌性斜颈?
- 基于CT的肺容量测算法在早发性...
- 先天性脊柱畸形合并泌尿生殖系统...
- 小脚丫在长大,O型腿orX型腿
- 如何采用支具维持马蹄内翻足的矫...
- 哪种方法治疗小儿先天性马蹄内翻...
- 北京市发育障碍儿童康复及其影响...
- 小儿骨科规避后患要略
- 怀疑髋关节脱位的孩子如何挂号?
- 七年制医学生小儿外科双语教学的...
- 中华长城内固定器械治疗青少年脊...
- 利多卡因-氯胺酮合剂复合异丙酚...
- 发育性髋关节发育不良
- 小儿常见病防治与家庭护理
- 当代医学新理论与新技术丛书,临...
- 现代膝关节外科学
- 外科疑难病例会诊
- 儿科实习医师手册
- 儿科医师效率手册
- Rang小儿骨折
- 现代小儿肿瘤外科学
- 实用小儿外科学
- 小儿外科手术学
- 北京市三类残疾儿童三年随访调查...
- 2004年北京市0-6岁儿童残...
- 实用儿科急诊医学
- 实用小儿外科新型手术图解
- 儿科学新进展
- 骨科矫形新技术培训班在首医生物...
- 孩子学走路要穿平底鞋(健康时报...
- 宝宝学走路需在九个月大后(京华...
- 儿童坐车要系好安全带(北京晚报...
- 横过马路差点丢了性命(健康时报...
- 小儿特发性脊柱侧弯非手术治疗的...
- 脊柱畸形、脊髓占位合并瘫痪(临...
- TSRH矫治小儿脊柱侧弯的初步...
- 髋脱位的孩子佩戴支具治疗期间如...
- “纸尿裤还有利于腿的发育(健康...
- 脑瘫合并马蹄内翻足的手术治疗
- 选择性脊神经后根切断术(SPR...
- 北京市肢体发育残疾儿童三年随访...
- 北京市肢体残疾儿童康复状况及影...
- 骺板中生长因子的表达与调控
- Proteus综合症一例报道
- 儿童Madelung畸形尺桡骨...
- 手术治疗先天性肌性斜颈165例
- 运动诱发电位监测在脊柱畸形矫治...
- 我国小儿脊柱侧凸矫形的先驱-潘...
- 脊柱试验研究中动物模型的选择和...
- 小儿脊柱侧弯合并剃刀背的矫治
- 小儿先天性僵硬型马蹄内翻足32...
- 尺骨延长术治疗儿童多发性骨软骨...
- 怎样正确使用Pavlik吊带治...
- 先天性马蹄内翻足的Ponset...
- 先天性脊柱侧弯合并其他系统畸形的研究概况
- 作者:孙琳|发布时间:2009-11-24|浏览量:1171次
刊载于《中国医刊》,2009年第44卷第11期,P24~27,通讯作者,以下是论文摘要:
关于先天性脊柱畸形合并各系统畸形的发病率,较高的主要为以下三类:神经系统畸形(18%-58%),泌尿系统畸形(18%-34%),肋骨及胸壁畸形(19%)。这些系统畸形相对较高的发病率符合其与脊柱发育密切相关的胚胎学分化发育特点。下面分别对其进行介绍:北京儿童医院骨科孙琳
1.先天性脊柱畸形合并神经系统畸形
McMaster[10]早在1984年报道了其基于平片以及应用造影油的脊髓造影术的研究结果:在一组共251例的先天性脊柱畸形的病人中,神经系统畸形的发病率为18.3%(46例阳性)。46例病人中的30例有异常的神经症状,34有表皮的异常。12例病人虽有异常的神经症状但脊髓造影结果无明显异常。McMaster还发现椎管内神经系统畸形与单侧骨桥对侧半椎体的脊柱畸形存在相关性。
Blake和其同事[11]随后也应用脊髓造影法,报道了在一组共108例先天性脊柱侧弯病人中,椎管内神经系统畸形的发病率为58%(63例)。他们推测发病率升高的原因示由于检查方法的改进。108例病人中有39例(36%)存在异常的神经症状,而这39例病人有36例(92%)脊髓造影结果异常。69例病人虽然没有异常神经症状及体征但其中27例(39%)脊髓造影结果异常。
Seung-Woo Suh等[12]报道其应用MRI检查法发现在一组共41例先天性脊柱畸形病人中,椎管内神经系统的发病率为32%(13例)。13例病人的神经系统畸形中包括脊髓栓系12例,脊髓空洞3例,脊髓纵裂5例。
Major Philip及其同事[13]根据一组共76例病人半椎体畸形的情况进行了分类,以比较单一半椎体和多发半椎体畸形的病人其神经系统畸形的发病率是否存在差异。MRI结果显示单一半椎体组共29例病人中其神经系统畸形的发病率为28%(8例),多发半椎体组共47例病人中神经系统畸形的发病率为21%(10例),两者之间无统计学差异。此外,他们还认为体格检查结果和病史对神经系统畸形的诊断可靠性不高, MRI检查结果准确性高,是诊断神经系统畸形的必要手段。
关于先天性脊柱畸形合并神经系统畸形的处理,还需要结合临床实际情况进行分析,尤其需取决于将要进行的矫正脊柱畸形的手术类型。若脊柱手术为非拉伸性手术(原位融合),松解无症状的脊髓栓系的必要性就不是很大。但如果脊柱手术在矫形过程中将脊柱弯曲度矫形减小,那么就相当于对脊柱进行了拉伸。若此病人同时合并脊髓栓系就会增加脊髓在术中被牵拉的风险。因此这类病人在脊柱手术进行前先松解脊髓栓系就显得十分必要了[13]。基于同理,脊髓纵裂存在骨间隔的病人也应在脊柱拉伸矫形前切除骨间隔避免脊髓受压。
2、先天性脊柱畸形合并泌尿系统畸形
关于先天性脊柱畸形合并泌尿系统畸形的情况各家的报道不一,但均提示先天性脊柱畸形的患者并发泌尿系统畸形的比率要比正常人口中泌尿系统先天性畸形的比率要高。
MacEwen[16]报道其观察了231名诊断先天性脊柱侧弯的患者,其中女性150名,男性81名。绝大多数患儿没有泌尿系统症状。在经过静脉肾盂造影(IVP)检查后,发现42名患者(占总数的18%)患有泌尿系统先天性畸形。泌尿系统先天性畸形中比例最高的为单侧肾脏发育不良,以下依次为重肾或重复输尿管,泌尿系统梗阻,肾脏异位6例,双侧输尿管返流,马蹄肾等。以上患者泌尿系统先天性畸形与脊柱畸形的节段无关联。由于各泌尿系统先天性畸形的发病率比正常人群中的发病率高,因此MacEwen认为临床上无论先天性脊柱畸形的患者脊柱畸形的轻重或节段不同,均应常规行IVP检查了解是否合并泌尿系统畸形。
Taylor[19]观察了202名先天性脊柱畸形患者,其中男性100名,女性102名。173名患者进行了IVP检查,余下的29名患者行B超检查。在153名患者身上发现了共460个相关畸形。其中合并泌尿系统畸形的患者共54名(占总数的26.7%),比之前的研究结果略高,Taylor认为这是由于检查方法及设备的进步所导致的。在这组患者中他发现合并泌尿系统畸形的患者更容易同时合并骨骼肌肉系统畸形、胃肠道畸形以及心脏畸形。是否合并泌尿系统畸形与出生地,父母的年龄,生产顺序,脊柱弯曲的节段、范围、类型以及方向均无关系。另外,他发现泌合并尿生殖系统畸形与肋骨畸形具有统计学关联。Taylor推测这可能是由于肋骨和脊柱的发育在胚胎时期与泌尿生殖系统的发育同时期并且来源相近,易同时受到影响所致。综上Taylor认为临床上诊断先天性脊柱畸形的同时就要注意患者是否合并其他系统畸形。
先天性脊柱畸形合并的泌尿生殖系统畸形类别较多,但畸形多为良性,一般不需特殊处理[19]。不同于神经系统畸形,先天性脊柱畸形合并的泌尿生殖系统畸形大多数也不影响脊柱手术。但某些畸形仍可能在远期出现症状(马蹄肾,返流易发泌尿系统感染),应予以重视并采用相应处理预防。
3、先天性脊柱畸形合并肋骨及胸壁畸形
关于先天性脊柱畸形合并肋骨及胸壁畸形的问题受关注较小,目前仅有Athoanasios及其同事[20]对这个问题进行了研究。他们回顾了620例先天性脊柱畸形病人。肋骨畸形的发病率为19.2%(119例)。肋骨畸形多发于合并一侧的椎体分节不良脊柱侧弯病人(85例,71%);在单一半椎体脊柱侧弯的病人中发病率较低(16例,7.8%)。此外,在全部病人中肩胛骨畸形的发生率为7%(45例)。Anthanosios还发现凹侧肋骨畸行对脊柱侧弯的弯度分型及进展无明显影响,他推测这是由于脊柱侧弯的进展主要是由常与肋骨畸形伴随的单侧骨桥引起的。
先天性脊柱畸形病人肋骨及胸廓畸形进展可能导致胸腔不能维持正常的呼吸运动并支持肺脏的发育,即胸廓机能不全综合征[6]。从而影响脊柱畸形病人远期预后,因此,对畸形肋骨及胸廓的处理在脊柱畸形的病人治疗中越来越受到重视。Campbell和Hell-Vocke发明了一种利用钛制肋骨假体纵向撑开肋骨以扩大胸廓的手术方法来改善病人胸廓受限的情况,为临床治疗肋骨及胸廓畸形引起的胸廓机能不全综合征指出了方向[21]。而关于先天性脊柱畸形合并肩胛骨畸形的情况则需要根据病人的情况进行分析,凸侧高肩胛会导致突侧肩部升高并进一步导致双肩功能失衡,因此此类畸形常需要手术治疗脊柱侧弯的同时复位升高的肩胛骨。但凹侧肩胛骨升高却能在一定程度上代偿双肩不等高的外观。因此若双肩不平衡的情况不严重一般不需手术处理进行复位[18]。
综上,先天性脊柱畸形常合并其他系统畸形。这其中以神经系统畸形、泌尿生殖系统畸形及肋骨及胸廓畸形最多。这些合并畸形有的需要特殊处理,部分畸形还可能影响先天性脊柱畸形的治疗。这就需要临床上给予足够的重视,争取采用适当的检查手段,早期发现合并畸形并给予处理。
TA的其他文章: