脊髓栓系综合征诊断、治疗

       脊髓栓系综合征 (tethered cord syndrome, tcs)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。tcs可于任何年龄段发病，由于病理类型及年龄的不同，其临床表现各异。 脊髓栓系即脊髓下端（圆锥）因各种原因受制于于椎管的末端，使其位置低于正常。脊髓栓系可由脊髓终丝紧张、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛窦及皮样囊肿甚至膀胱膨出等引起。安阳市第二人民医院骨科郭永昌

       脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高，而脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为，脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。
 
临床表现
  
腰骶部皮肤改变
腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛发；隐性脊柱裂、皮毛窦、脊膜膨出，皮下脂肪瘤等。
脊柱后凸或侧弯畸形
叉型椎体、半椎体及椎体融合等。　
下肢的运动障碍
表现为行走异常，下肢力弱、踝变形（马蹄内翻足）。
下肢的感觉障碍
表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。 　
大小便功能障碍
常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，尿频，每次量较正常少等等；少数患者有大便秘结、便秘，或失禁。

  脊髓栓系示意图

脊髓栓系示意图，左侧为正常脊髓末端位置，右图为栓系的脊髓末端已超过腰2椎体水平
诊断与检查
     诊断标准：脊髓末端（圆锥）位置低于腰2水平，终丝增厚（正常直径<1mm，>2mm为病理性。）磁共振（mri）是诊断脊髓栓系的主要方法，它不仅可以明确有无脊髓栓系，还可以了解并存的其它病理改变，如脂肪瘤、脊髓纵裂等。x线平片及ct可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系b超和尿流动力学检查，以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。
分型

1.单纯终丝牵拉型
2.脊膜脊髓膨出粘连型
3.脂肪脊髓脊膜膨出牵拉型
4.背部皮下窦道牵拉压迫型
5.脊髓纵裂纤维、软骨或骨嵴、脊膜牵拉型
6.脊髓末端囊肿型
7.继发性手术后瘢痕粘连型
鉴别诊断
应与先天性脊髓地位相鉴别（后者终丝直径一般正常）。
疾病治疗
　早期手术---注意分型---显微手术---松解彻底---终池成型---预防再粘连

　　一经确诊栓系松解手术越早做越好。脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。

　　所以，脊髓栓系综合征手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，改善程度依次为：疼痛缓解或消失>感觉运动功能恢复>排尿排便功能恢复>畸形停止加重、自行矫正若病情发现早、治疗及时，患儿可以治愈；相反发病年龄早、症状重而治疗晚的病例其治疗结果相对较差，部分无疗效；或术后病情复发需再次手术。通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗；对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。成人型脊髓栓系综合征手术效果相对不如儿童。决定预后的因素很多，可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。

 
   手术目的是松解栓系的脊髓。
如仅有终丝增厚变短，只需行节段性腰骶部椎板切除，显露辨认终丝后切断；
如合并有脂肪瘤者，如易与神经组织分离，可与终丝一并切除。
对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，必要时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解栓系，避免神经损伤，减少再粘连和栓系，以及预防术后伤口并发症。对术后患者进行随访，对泌尿系功能障碍的防治，下肢运动和感觉的康复，以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重栓系手术，而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导，对患者是不利的。数腰骶部隐性脊柱裂的共同病理形式，它也是脊柱裂造成神经损害的主要病生理机制。
 
手术适应证

    手术目的是解除牵拉和压迫,使脊髓得到松解,以利于恢复受牵拉部位的微循环,促使神经功能的恢复或使没有变性的脊髓神经逐渐恢复。tcs患者一旦出现症状,应尽可能早期诊断,早期手术松解栓系,以利最大限度保持神经功能。无症状的原发性tcs可能会随时产生神经功能损害，但脊髓栓系是否必然导致神经功能损害以及神经损害后是否可以人为地打断其进程尚存在不确定性。继发性tcs手术指征：临床表现原有症状的重新加重或新发生神经功能损害表现，尿流动力学检测评价神经损害的程度，神经电生理检测。

手术步骤

   麻醉与体位：采用气管内插管全身麻醉，均采取俯卧位，腰骶部处于最高点防止csf流失

   切口：通常采用后正中直切口, 对局部皮肤有小凹、明显膨隆者行纵向或横向梭形切口，切口以充分显露脊柱裂及病变为度

   显露：逐层切开皮肤、皮下脂肪、深筋膜，沿途切除变性皮肤、皮下瘢痕、脂肪垫、皮下瘘管等组织

   椎板切除：自脊柱裂头尾两端正常节段显露，行骨膜下分离椎旁肌显露头、尾正常棘突及双侧椎板，行正常节段椎板切除术。显露正常硬膜层，逐渐向病变处显露硬膜，切除脊柱裂处所有瘢痕、软骨、增生骨质及黄韧带解除硬膜外压迫及牵拉因素，将膨出结构孤立出来。在骶下段可见外终丝，有的病例切断之后，硬脊膜囊上升。如脊髓脂肪瘤型，见脊髓脊膜自脊柱裂处膨出，突破硬膜以脂肪瘤与皮下脂肪垫相连

   硬膜下操作：显微镜下进行，根据以上病因分型

   缝合：彻底止血后, 硬膜下腔用生理盐水冲洗清亮。清点棉片、纱布、器械无误，取4-0无损伤线连续  缝合硬膜层，重建完整的硬膜囊，重建终池。缝合椎旁肌、筋膜层、皮下组织、皮肤

术后：保持俯卧位1-2周，切口处压沙袋，酌用抗生素

手术并发症

   头痛 常见，与术中脑脊液丢失较多，术后低颅压有关。预防的方法包括术中将手术台头侧向下倾斜30°。严密缝合硬膜，完全关闭硬膜囊之前向内注射盐水以补充替代脑脊液

   一过性的神经损害 通常发生在术后6周内,主要有尿潴留、下肢肌力下降和尿失禁，多经保守治疗于术后6周内恢复到术前水平。永久性的损害以括约肌症状为主

   脑脊液漏和假性脊膜膨出 脑脊液漏与硬脊膜修补质量、椎旁肌缝合技术有关，有时需保留部分皮下脂肪瘤

   感染 多发生在术后脑脊液漏，皮肤窦道切除，人工材料修补硬膜囊的患者

   再栓系 属于远期并发症，与栓系的病理类型、手术松解的程度、手术方式等密切相关，多发生于开放性脊柱裂及圆锥脂肪瘤患者的术后。发生率为5%～33%。扩大硬膜囊容纳脑脊液,使脊髓和神经根自由浸泡在脑脊液中,有利于防止再栓系

手术疗效

评价指标：

1.治愈：排便、排尿等功能恢复正常
2.好转:排便、排尿功能及肢体病变有一项明显改善
3.无变化:与术前症状一致
4.恶化:症状较术前加重或维持原症状基础上又有新的症状出现
5.治愈、好转均视为有效
   研究结果认为术后多能维持或改善原有的神经症状。然而不同病理类型其术后效果并不相同。

成人tcs,手术对于疼痛、下肢无力和痉挛疗效明显，对大小便功能障碍效果较差。儿童tcs 病因以脊髓脊膜膨出为多见，手术对于下肢无力、疼痛和感觉障碍效果较好，对于大小便功能障碍同样效果不理想

手术很难根治大小便功能障碍, 只有在出现症状前或早期手术才能保存大小便功能，症状缓解一般需0.5-1 年达稳定水平，有的可长达6-7 年，可能与脊髓末端长期受牵拉、缺血已发生不可逆损害有关

术后圆锥搏动异常者，大小便或双下肢常有症状；圆锥搏动从正常到异常转化者症状往往复发；术前圆锥既无搏动又不随呼吸运动者术后预后差；圆锥搏动正常者，绝大多数症状消失或好转。