ICUS诊断要点

维也纳标准本质上是结合MDS研究结果的一个多参数综合诊断体系，而且是动态的，将MDS的诊断指标分为必要标准、确定标准和辅助标准，对目前众多的MDS诊断指标进行了一次分级处理，指出这些指标在MDS诊断中的地位，并且将MDS诊断分为了确定MDS、疑似MDS。还提出了意义未明的特发性血细胞减少症[Idiopathic cytopenia of uncertain (undetermined) significance, ICUS]。上海市第六人民医院血液内科常春康

ICUS这一概念是在2005年日本长崎第八届MDS研讨会上，由学者Mufti G提出的，定义如下：①持续（≥6月）一系或多系血细胞减少：红细胞（Hb<110g/L）；中性粒细胞（ANC<1.5×10⁹/L）；巨核细胞（BPC<100×10⁹/L）；②不能满足MDS的最低诊断标准；③不能由其他血液系统疾病或非血液系统疾病疾病。

有些ICUS可能是MDS或MDS前期，如输血依赖的大细胞性贫血，需要对其进行随访，定期检测，以确定或排除MDS。

A、定义
	1 持续（≥6月）一系或多系血细胞减少：红细胞（Hb<100g/L）；中性粒细胞（ANC<1.8×109/L）；巨核细胞（BPC<100×109/L）
	2 排除MDS（见B、C部分）
	3 排除其他已知的导致血细胞减少的原因（见B、C部分）
B、建立ICUS诊断的初步检查
	1 详细病史询问（毒物、药物及致突变剂等）
	2 全面临床检查，包括脾X线和超声检查
	3 白细胞分类和生化全套
	4 骨髓病理学和免疫组化检查
	5 骨髓涂片（包括铁染色）
	6 流式细胞术检测
	7 染色体FISH检测*
	8 分子生物学分析（条件许可者进行），如中性粒细胞减少者行T细胞受体重排测定
	9 排除病毒感染（HCV、HIV、CMV、EBV等）
C、推荐随诊项目
	1 每1～6月进行血细胞计数和白细胞分类、生化检查
	2 随访中疑似者MDS表现显著时，再进行骨髓检查

*包括：5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53