痉挛状态

分类： 运动障碍
    痉挛状态的定义：以速度依赖的牵张反射（肌肉紧张度）增加及过强腱反射为特征的运动失调，作为上运动神经元综合征的一个组成部分，它由牵张反射的超兴奋性引起。

    痉挛状态的基本特征为持久肌肉静止运动状态（强直）和频繁或间歇的躯干及四肢肌肉痉挛，这种痉挛可以传递。痉挛与强直影响了患者的社会活动，个人卫生，皮肤破损及褥疮，偶尔会引起威胁生命的系统感染。济南军区总医院神经外科吕学明

    痉挛状态的病因

    痉挛状态是中枢神经系统损伤造成的，它分为脑源性和脊髓性。脑源性包括脑外伤、卒中、脑瘫、缺氧性脑病、脑代谢性疾病。脊髓性主要为脊髓外伤、多发性硬化、脊髓缺血、变性脊髓病、颈椎病、横断性脊髓炎。

    痉挛状态产生机制主要为牵引反射的过度增长，牵引反射是机械负荷牵引肌肉时引起相反方向的肌肉收缩反映，它的感受器为肌梭和高尔基腱器官。后者与主要肌纤维（有时叫梭外肌）串连。肌梭的传入神经纤维有两类：

    一类属于传导速度快，直径较粗（10µm－20µm）的Iα类传入神经纤维，与α运动神经元发生兴奋性突触联系；

    另一类传入神经纤维系直径较细（4－12μm）的Ⅱ类神经纤维发源于脊髓前角大型运动神经元---α运动神经元。

    支配的肌梭运动神经纤维较细（4－12µm），分布于肌梭的两端，它发源于脊髓前角一种小型的γ运动神经元。当γ传出神经纤维活动增强时，梭内肌纤维收缩，从而提高了肌梭感受壮志的敏感性。其传入冲动增加，引起支配同一肌肉的α运动神经元兴奋，使梭外肌收缩，这一反射称为γ－环路，γ传出神经纤维的运动调节肌梭内感受器的敏感性，进而调节牵张反射。

    当梭外肌收缩，梭内肌纤维将被放松，于是其传入冲动减少，α运动神经元的兴奋性减弱，肌肉的收缩将不会持续。牵张反射受中枢神经系统调节，中枢神经系统损伤后，由于失去大脑皮质极其它高级中枢的逆支，牵张反射阈值降低。γ运动神经元敏感性增强，脊柱的牵张反射造成肢体痉挛。目前临床上选择性脊神经后根切断术，就是切断γ－环路。

    从组织生化来看，痉挛状态产生过程中神经递质有明显变化。首先是抑止性神经递质释放减少（如GABA），增加了Ca2+流入，性导致兴奋性神经递质释放增多，如谷氨酸盐，从而加重痉挛状态。使用GABA仿效剂巴氯芬减少兴奋神经递质释放，而得到缓解痉挛状态。

    痉挛状态的临床表现

    痉挛状态有两个基本特征：肌肉张力变化与随意运动控制的变化。也就是说，一个患者要承受上运动神经元瘫痪和痉挛。患者表现为躯干与肢体的强直以及不能控制的肌肉痉挛，痉挛可以是一块肌肉或多组肌肉进行并能向远处传递。

    脊髓损伤所致的痉挛状态，根据损伤的部位与节段不同可有不同的临床表现。患者除有下肢的轻瘫和麻痹外，有的患者仅有一个肢体痉挛，而且痉挛的肢体在身体的同侧（如脊髓半切综合征），或仅有上肢痉挛并且保留一定的运动功能（如脊髓中央综合征）。

    大脑半球损伤引起的痉挛状态，如脑外伤、脑卒中、脑瘫及其他脑功能障碍，有更复杂的临床特征。肌张力增加是上运动神经元功能紊乱的首要临床特征，此外，他还伴随有肌张力障碍、瘫痪、运动不能、共济失调、肌阵挛以及其他的非随意运动障碍种类。

    痉挛状态的诊断与鉴别诊断

    根据痉挛状态的病因学以及其他临床特征，不难诊断脑源性还是脊髓源性。但是，患者必须具备痉挛状态的基本特征，躯干与肢体的强直和痉挛表现。痉挛状态需与肌张力障碍、帕金森病、肌阵挛等鉴别。

    痉挛状态有椎体束损伤，而肌张力障碍、帕金森病、肌阵挛等则为椎体外系病变。虽然痉挛状态可伴有肌阵挛、肌张力改变，但肌张力障碍、帕金森病、肌阵挛还有其典型临床特征，一般容易鉴别。

    痉挛状态的药物治疗

    1、巴氯芬：它被设计仿效γ－氨基丁酸（GABA）的活动，是主要神经系统抑止性神经递质之一。

    2、地西泮：它是增加了内源性GABA的释放或兴奋性突触对谷氨酸盐的反应，因此，它既不是GABA显效剂也不是GABA仿效剂，它可以得到生理性传达GABA神经递质的效果。

    3、丹曲林：在临床实践中，它在单独或与巴氯芬或地西泮联合使用时是有效的。

    4、鞘内药物治疗：

    1）吗啡鞘内给药：吗啡的鞘内给药是使用一个植入泵和导管系统，已经证实对脊髓源性痉挛或强直的控制有效，吗啡的抗痉挛作用依赖于阿片样－12受体，并且可以用纳络酮拮抗。植入泵之前，通过腰穿进行试验性吗啡注射。

    2）巴氯芬鞘内给药：鞘内泵入巴氯芬治疗严重痉挛状态已经证明特别有效，持续性鞘内巴氯芬给药者耐受性很好，通过泵系统长期而且安全。在一般浓度中，巴氯芬与GABA－B感受器在脊髓水平接合，减少钙离子流入突触前终端，抑制兴奋神经递质释放。在高浓度中，巴氯芬减少突触后神经兴奋性（通过拮抗兴奋性神经递质在突触“E”上活动）。使用植入药泵和导管系统来释放巴氯芬，治疗的效果可以持续。这个方法成功地治疗脊髓源性痉挛状态。鞘内给巴氯芬与持续性输液不同，它能更精确控制痉挛，并能按患者的需要调节剂量。

    痉挛状态的外科治疗

    1、选择性脊神经后根切断术

    适应证：1）单纯的痉挛和肌张力增高；2）肢体仅有轻度的挛缩畸形；3）躯干及四肢的随意运动功能较好；4）严重痉挛影响生活和康复训练；5）智力正常或接近正常。

    禁忌证：1）以直表现为主者；2）肌张力低下者；3）肌力差，运动功能不良者；4）有明显固定的挛缩畸形者；5）手足徐动、震颤和共济失调者；6）有明显的脊柱畸形和发育不良。

    2、选择性周围神经切断术：选择性周围神经切断术的机制和选择性脊神经后根切断术相同，都是切断γ－环路。它与选择性脊神经后根切断术相比创伤小，选择性更强，主要适用于处理局部痉挛状态。

    3、脊髓切开术：脊髓切开可能应用于完全脊髓损伤和括约肌失控的患者。当其他方法无效时，脊髓切开术作为最后的选择。

    4、慢性脊髓刺激（SCS）治疗痉挛状态：1973被报道用于多发性硬化的治疗，对于脊髓损伤、脑外伤、卒中、脑瘫、肌张力障碍、变形性疾病，痉挛性斜颈也有明显疗效。SC S适用于症状轻且保留脊髓后根功能的患者，它还常用于治疗疼痛患者。

    5、立体定向技术治疗痉挛状态：包括丘脑腹中间核毁损术、丘脑枕部毁损术、小脑齿状核毁损术，由于疗效不确切，而且过一段时间后痉挛恢复，故最近20年已很少临床应用。