面肌痉挛

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面肌痉挛（hemifacial spasm）为第七对颅神经支配的一侧面部股份不随意的阵发性抽搐。从眼轮匝肌开始，逐渐向下扩散波及口轮匝肌和面部表情肌，因此又称面肌抽搐或半侧颜面痉挛。传统观点认为多数两为原发性，少数继发于小脑桥脑角肿瘤及锥体束损害等。

【病因及发病机制】  关于原发性面肌痉挛的病因及病理目前尚不十分清楚。可能是面神经通路上某些部位受到病理性刺激产生异常冲动的结果。Gardne等（1962）对19例病人行小脑桥脑角部神经松解术，发现13例面肌痉挛病人合并血管结构异常，手术后面肌抽搐即刻消失，其后无复发，这证明了微血管压迫与面缺痉挛发病密切相关。Jannetta等（1977）报道47例面肌痉挛小脑桥脑角手术，发现46例为血管压迫引起，行神经血管减压术探查，收到显著疗效之后，国内、外许多学者相继开展微血管减压术，亦取得了很好的疗效，多数面肌痉挛病人为小脑桥脑角部血管压迫所致的观点，逐渐被人们所接受。异常动脉血管压迫都在面神经根部5mm以内，面神经因反复受动脉搏动刺激，导致神经纤维受压，受压迫部位的髓鞘发生萎缩变性，传出、传入神经纤维的动作电流发生适中现象。跨神经无退变，中枢推动对兴奋的事例功能，当电兴奋叠加到一定程度便形成一种爆发式下传，引起面肌痉挛。压迫血管常见小脑前下动脉、小脑后下动脉、多根血管襻状（复合性）、椎动脉、无名动脉及静脉。济南军区总医院神经外科吕学明

我们手术观察368例面肌痉挛病人发现，小脑桥脑角周围的慢性炎症刺激，致蛛网膜逐渐增厚，是面肌痕迹的又一病理学基础。当动脉血管弯曲处长，蛛网膜受粘连牵拉接受面神经根5mm以内时，动脉搏动的冲动就可引起面肌痉挛。在患病初期，由于发生变性的纤维数少，蛛网膜粘连轻，所以抽搐局限于小区域（多为眼轮匝肌），随着变性加重，蛛网膜粘连加重致血管的靠近，抽搐的范围和程度也扩展加重。

王海波等（1991）对10例面肌痉挛接受手术时进行取样，并进行透射电镜观察，电镜下见其轴突变性明显，线粒体大部呈空泡状，并出现大量类似施-兰切迹的结构，髓鞘呈不规划梭形肿胀。髓鞘区域性增厚并向轴突内突入，形成“丛状神经瘤”。髓鞘变性板层分离，形成各种不规则、缠绕状、扭曲及片段状结构。严重者髓鞘崩解，呈现节段性脱髓鞘。Schwann细胞变化。

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【临床表现】  原发性面肌痉挛的病人多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻，持续仅几秒，以后逐渐处长可灰数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话，常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒，长至十余分钟，间歇期长短不定，病人感到心烦意乱，无法工作或学习，严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一侧轻另一侧轻重，双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。按Cohen等制定的痉挛强度分级。0级：无痉挛；1级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动；2级：眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍；3级：痉挛明显，有轻微功能障碍；4级：严重痉挛和功能障碍，如病人因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。

【诊断】  根据发病史及临床特点为阵发性不自主的一侧性面肌抽搐，而无其他神经系统阳性体征，诊断并无困难。

【辅助检查】  肌电图检查显示肌纤维震颤和肌束震颤波。特征是：①阵发高频率脉冲（每秒150~400个）；②每秒5~20次的节律或不规则的重复发放，每次发起包括2~12个脉冲；③在所有的面肌中脉冲是同步的；④逆向性刺激面神经则引起典型发放。

【鉴别诊断】  面肌痉挛应注意与下列疾病鉴别：

1、发性缺痉挛  小脑桥脑角肿瘤或炎症、桥脑肿瘤、脑干脑炎、延髓空洞症、运动神经无性疾病、颅脑损伤以及面神经送交后等疾病均可引起面肌痉挛，但多伴有其他颅神经长束损害的表现。继发性面缺抽搐可能是部分性运动性癫痫，但其抽搐幅度较大，并往往累及颈、上肢甚或偏侧会体，或出现典型的按大脑皮质运动区扩散的Jacksonian癫痫发作。脑电图上可见癫痫波发散。必要时进行脑脊液、X线、头颅CT扫描或MRI检查可协助诊断。

2、癔症性眼睑痉挛  常见于中年以上女性，常为双侧短暂的强迫性面肌运动，眼睑以下面肌并不累及，伴有癔症其它特点。脑电图及肌电图检查均属正常。

3、习惯性面肌抽搐  常见于獐及青壮年，常为双侧短暂的强迫性面肌运动，可为意志暂控制。肌电图及脑电图均属正常，在抽搐时肌电图上出现的肌收缩波与运动时所产生的一样。

4、痛性抽搐  部三叉神经痛病人发作时可伴有同侧右部肌肉抽搐。原发性面肌痉挛发展严重，抽搐时间较久，可感面部不适，亦可引起面部疼痛，但其疼痛程度远不及三叉神经痛那样剧烈，也无三叉神经的其它表现如“扳机点”等，因此易于鉴别。

5、舞蹈病及手足徐动症  可有面肌的不自主抽动，但均为双侧，且伴有四肢、躯干类似的不自主运动，易于鉴别。

【治疗】  对病因明确者应治疗其原发疾病，例如肿瘤引起者就手术切除捐资等。对原发性面肌痉挛首先可采用药物治疗，如效果不满意或无效时可再采用神经注射、射频、A型肉毒毒素局部注射或手术疗法。分别介绍如下：

1、药物治疗  各种抗癫痫、镇静、安定剂等药物。如苯妥英钠、痛惊宁、苯巴比妥、鲁米那、安定、安坦、地西泮等，对少数病人可减轻症状。口服上述药物配合维生素B1、B12肌肉注射，有的效果更好些。

2、药物神经注射疗法  经以上药物治疗无效或症状严重者可进行药物神经注射治疗。注射的具体方法有两种，分述如下。

（1）茎乳孔穿刺面神经干注射法  分乳突前缘和乳突后缘入路

①乳突前缘入路  患者常用侧卧位。取2ml空针连接皮下注射针头，吸取2％普鲁卡因1ml。针自耳垂下方乳突前方向上后刺入，进入茎乳突沟，当针尖刺中面神经后，即引起同侧耳部疼痛，有时发生面肌痉挛。注入0.3~0.5ml普鲁卡因，如出现面肌瘫痪，则证实刺中面神经，即可注入药物。穿刺时注意勿过于斜向前方，否则可穿入外耳道，过深可刺达颈动、静脉、舌咽、迷走及交感神经等。刺入深度一般为2.5~3cm。

②乳突后缘入路  于乳突后缘根部，乳突尖上方1cm入进针，针尖向前水平方向，略内向，乳沟达茎乳孔后缘，刺入深度3~3.5cm。

（2）面神经分支注射法  面神经过腮腺时或经过腮腺后分成末稍支，呈扇形分布于面部表情肌，注射前可用电刺激仪确定面神经分支位置，用皮下注射针头在定位处刺入皮下组织，注入少量普鲁卡因后再注入药物。注射的范围可根据面肌痉挛的部位选择。如眼轮匝肌痉挛，可于外眦外侧2cm处注射1~2个分支。由于面瘫不全，多在2~4个月后复发，疗效一般欠佳。

注射药物可用无水乙醇，当刺中面神经注入普鲁卡因出现面肌瘫痪时即可注入，注药量可按出现瘫痪的程度掌握，如注入普鲁卡因后立即产生完全性面瘫，第一次可注入乙醇0.2ml，如疗效不满意，再次注射时可增加至0.3~0.5ml。理想疗效为产生不全面肌瘫痪而面肌痉挛消失。乙醇注射于面神经干可暂中断面神经的传导功能，使面缺抽搐解除。由于注射后面神经传导功能障碍，所以它所支配的面肌立即出现瘫痪或不全瘫痪，此种面肌麻痹在数月内恢复。解除面肌抽搐的疗效通常可维持6个月至1年，复发后可再次注射。但第三次复发后注射乙醇量不宜超过第二次用量，以免面缺瘫痪长期不恢复。

由于无水乙醇有上述缺点，可应用654-2或维生素B12行面神经干注射。药量654-2首次用10~20mg，每次递增10mg至50mg或患者能耐受之剂量。维生素B12首次用1000ug，每次递增500~1000ug，最多不超过5000ug，每周治疗两次，10~15次为一疗程。取得一定近期疗效，虽不引起面瘫，但疗效不及乙醇效果肯定。亦可用维生素B12100~200mg、盐酸奎宁0.3~1ml或安定10mg行面神经干注射。

3、射频治疗  患者仰卧，头稍后仰，穿刺点在乳突尖后下2cm处，将7cm长的穿刺针刺入邻近的额部皮下作为中性电极接头。局麻后将带针芯的绝缘穿刺针经皮肤的穿刺点刺向茎乳孔，当刺进乳孔时常出现抽搐停止和轻微的面肌无力，拔出针芯换上控温电极，先给予0.1~0.3伏特的电流，此时可出现同侧面肌力明显减弱，这说明电极已与面神经接触，则可用55度温度，持续10秒钟进行神经凝固，若未现现面肌无力，可将温度提高到60~65度，至出现轻度面瘫，以加强凝固效果。电凝一般病人产生1~4个月的面瘫。Hori等（1981）报告27例的效果，随访1.5年，治愈24例，3例复发。此法近期效果良好，简单、安全、无痛苦，对不愿接受开颅手术或不宜行开颅手术者尤为适宜，复发后可重复应用。

4、A型肉毒毒素注射  近年来国内、外报道应用A型肉毒毒素多点注射法治疗面肌痉挛，90％以上患者有效。目前市售有四种制剂，美国产Botox、英国产Dysport、日产GS-BOT15及我国兰州生物制品研究所生产的注射用A型肉毒毒素，为冻干水深性结晶。国产的每支50~100u，1u相当于大鼠腹腔内注射致急性中毒的LD50。保存于-5~-20度低温冰箱。使用时用生理盐水稀释至25u/ml的深度。用1ml皮试注射器4、5号针头注射。根据病情选择注射部位与药物剂量。对初发病仅眼匝肌抽搐者，可采用上、下睑的内外侧或外眦部颞侧皮下眼轮匝肌共4或5点，对一侧面部肌肉抽搐较广泛者还需注射于颧弓处的颧大肌及颧小肌、面中的颊肌、面下部的口角或上唇的口轮匝肌等点，每点注射0.2ml（5u）。河北医科大学第三医院刘好文等对118例面肌痉挛病人行A型肉毒毒素注射，总有效111例，占94.1％。6个月后，111例中的97例出现不同程度的复发，占87.4％，重复注射后仍有良好疗效。我们采用此法注射治疗面肌痉挛126例剂量为25~45u，注射一周后有残存痉挛者可追加一次注射，病情复发者可作原量或加倍量注射。但一次注射总剂量不应超过55u，一月内使用总剂量不应超过200u。病人多在注射后2~7天见效。症状逐步改善。约2月左右达疗效平台期，持续6~26周。痉挛复发多为部分肌肉复发，仍较注射前轻。间隔3~6个月需重复注射。如原发先有某种程度的面肌无力，则更易发生面瘫，暴露性角膜炎等并发症。影响疗效的最重要因素是正确选择注射肌肉及注射位点。肉毒毒素是目前已知毒性最大的生物毒物之一，但临床小剂量局部注射后，即与肌肉结合，剩余极少量通过备注循环清除，不会导致血中高浓度，因而无中枢神经系统及全身副作用。因本品有剧毒，应由专人保管，使用本品者应为受过专门训练人员，应熟悉面部肌肉的解剖位置，熟练掌握操作技术。

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5、手术疗法

（1）面神经切断及电凝术  Gowthorne等（1956）施行面神经切断术，虽然痉挛停止，但却发生面瘫。Lewis（1957）提出在颞骨内切断面神经干的2/3，并在旁边有乳突骨上打一孔，将中枢端穿过小孔用骨蜡包埋之法。另一种方法是在腮腺的远端将面神经分支部分切断，或按其分布肌肉切断一组神经分支，保留另一组。Paulsen和Neveling切开神经鞘膜后对露出的神经用微型双极电凝器一点点地电凝，痉挛停止。以上方法均破坏面神经的传导功能，以瘫痪代替抽搐。因神经再生，在术后3~5个月面瘫恢复，痉挛亦会复发。此术疗效与乙醇面神经注射及A型肉毒毒素注射维持时间相似，故现亦少用。

（2）微血管减压术（microvaxcular decompression，MVD）  1962年Gar-dne等术中发现微血管压迫与面肌痉挛发病密切相关。据此认为面肌痉挛是面神经在桥小脑角部被血管结构轻度持续压迫，所致的一种常见的可逆性病理生理状态。为以后微血管减压术的发展提供了理论基础。Jannetta等于1977年~1992年进行微血管减压术治疗面肌痉挛78例，日本的Kobdra 1984~1994年报告924例都取得了满意的疗效，同时积累了丰富的经验。我们1987~1998年间采用此方法治疗368例面肌痉挛病人，术后2月内痉挛消失93.7％，部分缓解4％，无改变2.3％。目前常用的微血管减压术方法为：患者仰卧头侧向健侧。局麻加神经安定镇痛或全身麻醉。耳后发际内际内切口；或下平乳突尖下端横切口。皮肤切口3~4cm，在枕乳缝交点处下方或紧贴乳突出缘钻颅，继之咬开扩大骨窗直径约1.5~2cm，外侧达乙状窦内缘，上方到横窦下缘。硬脑膜“⊥字形切开后悬吊。冷光源照明下用5倍手术放大镜或显微镜下进行手术。放脑脊液，待小脑下陷后伸入0.5cm宽的脑压板，扩大显露范围。确认内耳孔，将小脑绒球小结叶向后抬，显露前庭神经及面神经根始始段。用显微剪刀锐性分离小脑桥脑欠区蛛网膜，在面神经根起始段表面仔细探查，细心游离压迫动脉，使其与面神经根起始段分离。剪取适当大小的涤纶片或特氟隆棉（Teflon）垫入面神经与血管之间，将涤纶片包绕面神经根一周，两端用一银夹固定。或于动脉与神经之间放一肌肉片。彻底止血后，分层缝合切口。微血管减压术也有一些并发症，随着时间的推移，手术经验的积极及手术器械更新，术后并发症较以前明显减少。Barker（1995）报告此手术并发症同侧听力减退和耳聋3.2％，面肌无力出现率为7.4％。

【并发症及预防】  面骨痉挛为缓慢进展，逐渐加重，一般不会自愈，如不给予，部分病人于病程晚期出现麻痹而抽搐停止。对于发作数年后不见痊愈的病人，应采取积极的治疗措施，以防面肌麻痹的发生。对面肌痉挛病人施行微血管减压术可有部分出现听力下降、面瘫及脑脊液漏等并发症。为了预防微血管减压手术的并发症，首先在手术体位上注意，避免采用坐位或半坐位，以防大量空气进入静脉，造成多脏器空气栓塞。手术医生要加强基础手术技巧训练，打开乳突气房要及时封闭，熟练使用吸引器和它的压力调整，仔细辨认面神经出脑干区的血管压迫形式，避免盲目地电凝、分离和切断血管。如能注意以上几点将会明显减少并发症的发生。

【预后】  面肌痉挛如不给予治疗，一般不会自然好转，面肌抽搐逐渐发作频繁，持续时间处长，严重影响病人的心身健康。部分病人数年后可出现患侧面肌麻痹。

【最新进展】  几十年来，随着微血管压迫（microvascular Compression，MVC）这个概念的产生，多数面抽痉挛病人为桥小脑角部微血管压迫所致的观点，逐渐被人们所接受，而以后进行的相对应的微血管减压术亦取得了很好的疗效。但血管压迫的类型均为手术中所见，近年来，随着影像学技术的发展，头颅影像为面肌痉挛术前微血管压迫的诊断提供了依据。Digre等（1988）对46例面肌痉挛病人进行常规对比强化CT扫描，发现78％病例推基底动脉呈长形扩张，其中92％与面肌痉挛侧别相符。但由于CT在颅后窝显影差，伪影多，受到了一定的限制。MRI的发展，提供更清晰的图像。Nagaseki等（1992）应用斜矢状位MRI加强化技术清晰发现面神经出脑干的根部有血管压迫，成功离75％，其中11例以后的手术证实与MRI表现相符。除拒绝手术的病人外，只1例术前MR有血管压迫而术中未发现。核磁共振血管造影（MRA）及核磁共振血管断层造影（MRTA）除提供清晰的神经血管图像外，还可分辨责任血管的形态来源及与面神经压迫的关系，显示了术前诊断微血管压迫的优越性。我们自1999年1月以来，对23例面肌痉挛病人采用MRA的飞时法（timt fo flight），扫描区为脑干水平6.4cm范围，以0.1cm层厚无间隔扫描成像，回波时间（TR）和脉冲重复时间（TE）分别为40和10毫秒，设置预饱和带，以去年静脉血管影观察面、听神经与周围血管的关系。结果23例均检出变异造成对面神经压迫的动脉血管，并经手术证实，与MRA表现相符。6例椎基底动脉变异（其中有2例健侧椎动脉缺如），7例为小脑前下动脉，5例小脑后下动脉，2例小脑上动脉，3例多支动脉形成血管袢状，以上压迫动脉均较正常者增粗，骑跨贯穿于面神经根部，血管弯曲，偏向面神经，造成对神经根的压迫。面肌痉挛病人可做MRA检查，判断是否有动脉血管压迫，为微血管减压手术治疗和估计预后提供依据。总之目前认为微血管减压术是针对病因的一种治疗方法，能保留或改善面神经功能，治愈率高，复发率甚低，是一种安全有效的根治性手术。自20世纪80年代发来，微血管减压术中进行脑干听觉诱发电位（BAPs）监测，术中并发症（听觉减退）的发生率明显减低。术中发现听神经、小脑或脑干的过分牵拉可致脑干听觉诱发电位的V波潜伏期处长，其脑干听觉诱发电位变化与牵拉的程度有关。
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