什么是三叉神经痛？

分类： 疼痛 
    三叉神经痛（trigminal neuralgia）又名“痛性痉挛（tic douloureux）)”是累及面部限于三叉神经的一支或几支分布区反复发作性短暂而剧烈的疼痛，是最典型的神经痛。

    三叉神经痛是人类最为剧烈的疼痛感受，描述为电灼样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈跳痛一点都不过分。全国的三叉神经痛患者有200万左右，多发生于成年及老年人，女性略多于男性。济南军区总医院神经外科吕学明
   
    人类的脑神经共有12对，三叉神经是第五对。三叉神经分为三支，分别传递眼裂以上、眼裂和口裂之间，以及口裂以下的感觉，故名三叉神经。疼痛多由一侧上颌支或下颌支开始，逐渐扩散到两支，甚至三支。

    国外统计每百万人口中有118.2人发病，国内有人调查其发病率为10万分之182。本病诊断虽较容易，但由于神经阻滞等有效的疗法未被普遍采用，许多患者带病数十载而不得治愈，难以忍受的痛苦的折磨使他们痛不欲生，因此，本病被认为是“世界上人类最大的敌人”。临床上为诊疗的方便，通常把三叉神经痛分为原发（特发）性和继发性（症状性）两型。

三叉神经痛的发病信号

　　在三叉神经受累分支分布范围内，常有一个或多个皮肤特殊敏感区，轻微触动即可引发疼痛，这样的区域称为触发点又称扳击点。其范围较局限，大多数集中于鼻旁，上下唇、上下牙龈、颊部、眉毛等处。 日常生活中的普通刺激，如谈话、进食、咳嗽、洗脸、 刷牙、打哈欠，甚至头部活动都可能引发疼痛。故而患者异常恐惧，对自己的行动十分小心。

三叉神经痛的病因

1、原发性三叉神经痛：原发性三叉神经痛是指不表现有神经系统体征，且用各种检查并无明显和发病有关的器质性或功能性病变者。

1）血管压迫学说：1920年Cushing提出，原因不明的颅神经麻痹，可由脑干附近的动脉压迫所致。压迫血管可能是脑底动脉和小脑上动脉。

2）机械压迫学说：1937年Lee提出三叉神经痛是由于三叉神经根受到岩骨嵴的压迫所致。有人发现三叉神经痛患者齿状突的位置平均较正常人为低。而颅底陷入是导致三叉神经痛的主要原因。

3）缺血学说：因三叉神经痛多见于50岁以上的老年人，因易合并有动脉粥样硬化及脑缺血，故有人提出，三叉神经节的神经细胞因反复缺血而致三叉神经痛。

4）中枢病源学说：　有人把三叉神经痛解释为丘脑症候群，类似癫痫发作。病灶并不在三叉神经根、半月神经节或周围支上，而是由于丘脑?皮层机能障碍和脊髓三叉神经核团异常引起，三叉神经脊髓束核罗氏胶质内中间神经元变性，中枢性门功能的抑制解除而致疼痛发作。

5）其他学说：有人认为三叉神经痛是病灶性或病毒感染所致，提出感染学说；还有人认为由于患者胃酸减低、蛋白质消化不良，产生组织胺或类组织胺物质，使三叉神经过敏性水肿而致三叉神经痛的变态反应学说。

2、继发性三叉神经痛：本病是指由于三叉神经本身或邻近组织病变所引起的疼痛症状。但除了疼痛以外，还有神经系统体征。它可继发于桥小脑角，三叉神经根或半月神经节部位的肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎及多发性硬化等疾患。

1）脑干病变：延脑和桥脑的病变，如脑干空洞症、血管病、炎症、多发性硬化、肿瘤等。疼痛表现不典型伴有脑干结构损害的表现。

2）三叉神经干病变：多为桥小脑角肿瘤、蛛网膜炎等。伴有三叉神经分布区的感觉和运动障碍。

3）三叉神经半月神经节病变：颅底肿瘤、颞叶下部脑膜瘤、转移瘤或颅底蛛网膜炎等可侵犯半月神经节。三叉神经分布区的带状疱疹是其主要特征。

4）三叉神经根病变：眶内肿瘤、眶上裂综合征、海绵窦部病变都可侵犯三叉神经根而致三叉神经痛。

　　因上述原发性或继发性种种原因造成三叉神经局部脱髓鞘，由此引起周围性异位性复发性电活动及三叉神经核的节段性抑制的丧失，致使原发性传入纤维活性增加，这样在存有正常三叉神经核内控制传入活动的抑制机制受损害时使三叉神经核中间神经元阵发性释放，因而，当累及三叉神经的易损伤性三叉丘脑转换神经元时发生神经元活性的阵发性爆发而出现三叉神经痛。

三叉神经痛的临床表现

    三叉神经痛的发病年龄较广，文献报告最小的发病年龄为10岁，最大的为89岁，但多数发病年龄为中、老年人，有人统计平均为51岁。当20～40岁出现三叉神经痛应多考虑为多发性硬化致桥脑脱髓鞘损害。女性发病稍高于男性，一般认为男女之比为2∶3。

    疼痛通常局限于一侧三叉神经分布区内，最多为第2支(主要为颊部、上唇和上齿龈处)和第3 支(下唇和下齿龈)同时受累，其次为单独第2支和第3支，再次为三支同时受累。疼痛通常为发作性的闪电式，短暂而极端剧烈的疼痛，呈电击、刀割、烧灼或针刺样疼痛，疼痛大多浅表，由一定的痛灶开始，并向受累神经的分布区域放射，也可由一支串到另一支或波及整个3支范围，甚至偶见放射至枕部或肩部，但从不跨越中线而及对侧。

    有时疼痛发作时可伴有流泪、流涕，由于疼痛剧烈，患者常以手用力揉搓疼痛部位，以致患侧颜面发生皮肤擦伤、增厚甚至眉毛脱落等。有的患者疼痛发作时，不断地作吮口唇、咀嚼等动作，以期减轻疼痛。

    三叉神经痛的疼痛特征：

　　 1）疼痛发作前：无先兆症状，突然起病，迅速停止。间歇期完全正常，多数患者发作日趋频繁，也可有数周到数年的缓解期，但很少有自愈者。

　　 2）疼痛的部位：严格地限于三叉神经的一支或几支分布区的额或面部，右侧为多，占60%左右，绝对不会串到对侧，但5%以下的为双侧性。疼痛多以第二支为中心，单独第二支患病及累及第二支者约占25%，其中第二三支同时发病者最多，约占32%～42%，其次为第二或第三支，第一支患病不超过5%。

　　 3）疼痛的性质：呈闪电式、浅表而尖锐的剧痛，常被描述为刀剜样、电灼样、火烧样或撕裂样痛。

　　 4）疼痛的程度：极为剧烈，疼痛发作时表情异常痛苦，表现为：用手猛搓面部，以至于皮肤肿胀、破损，眉毛胡子搓光；有的频频呼喊；也有的用头部猛烈撞墙或在地上打滚；还有的患者表现为目瞪口呆，似乎遇到某种意外打击而震惊，保持原来姿势，不敢动弹。

　　 5）疼痛持续时间：数秒钟到2分钟。

　　 6）伴随症状：可有面部潮红、流泪、流涎、流涕等。

　　 7）触发点：约有1/3以上的患者，面部三叉神经分布区某一区域特别敏感，稍加触碰就可引起疼痛发作，此区域称为"触发点"或"扳机点"，触发点常位于疼痛受累支别所支配的范围内，如唇、鼻旁、齿龈及舌部等。

　　 8）诱因：本病发作可因说话、洗脸、进食、刷牙、震动、冷刺激、情绪变化等因素诱发。

三叉神经痛诊断与鉴别诊断

    1、原发性三叉神经痛：除以上疼痛特征外，本病发病年龄多在40岁以上，其中70%以上患者是在50岁以后发病的。神经系统检查无异常，但有的患者面部可因局部皮肤刺激而皮肤粗糙和轻度痛觉减退。根据以上症状和体征作出诊断并不困难，但要注意与下列疾病相鉴别：

    1）牙痛：第二、三支的三叉神经痛早期很容易被误诊为牙痛，常常多次拨牙，疼痛不得缓解，牙科检查无病变。另外，牙痛无明显的阵发性发作及触发点，但与冷热食物刺激关系较大。

    2）舌咽神经痛：疼痛特征与三叉神经痛有相似之处，但疼痛部位更多见于舌根、扁桃体窝和耳。

    3）颞颌关节病：疼痛位于耳前颞颌关节处并可由此放射，但颞颌关节活动范围变小，运动时有弹响声，关节囊有压痛。X线及/或同位素闪烁法有阳性发现。

    4）非典型性面痛：疼痛与神经分布无关，呈持续性，位置深在且不易定位。

    2、继发性三叉神经痛 疼痛特征基本与原发性三叉神经痛相同，但部分病例发作间期可有持续性疼痛。检查时可发现相应三叉神经分布区感觉减退、角膜反射及听力减弱等阳性体征，CT、MR等检查有助于发现原发病。本病发病年龄相对较轻。

三叉神经痛的治疗方式

    短暂而迅速的反复发作是三叉神经痛的重要特征，疼痛骤然发生而无先兆，开始每次几秒又第2次疼痛。有些在每次疼痛间歇期仍有钝痛，并未完全缓解，因而，病人常诉说疼痛持续几小时甚或几天。疼痛可见周期性发作，尤其在发病后最初几年内，每次发作期可持续数周至数月，然后不明原因地突然疼痛自行缓解，间歇数周、数月乃至数年后再度复发。一般多于冬夏季缓解，春秋季复发。

    三叉神经痛药物治疗有：

    1）卡马西平：又称酰胺咪嗪、卡巴咪嗪、痛痉宁，是目前认为治疗三叉神经痛最好的药物。治疗开始口服0.1～0.2克，每日1～2次。逐渐加量，直到疼痛消失，维持2周左右，再逐渐减量。一般每日用量0.4～0.6克，最大剂量不超过1.2克/日。
　　
    2）苯妥英钠：成人开始治疗每次0.1克，每日3次口服，逐渐增量，最大不超过0.8克/日，待疼痛消失一周后再逐渐减量。肌肉或静脉注射一次0.125～0.25克，每日总量不超过0.5克，临时用等渗盐水溶解后应用。副作用有头晕、嗜睡、共济失调。

    3）氨苯氨丁酸：可作为以上两种药物的替代药物。剂量为每次10毫克，每日3次，逐日加量至每日60～80毫克。副作用有嗜睡、恶心或呕吐。

    4）氯硝安定：口服开始剂量为1毫克/日，分3次口服，即可产生治疗效应，而后每三日调整药量0.5～1毫克，直至有满意的治疗作用，维持剂量为3～12毫克/日。此药个体差异大，最大可达20毫克/天。停药时应逐渐减量。

    5）唛酚生：口服每次1克，每日3次，如能耐受，渐增每次3克，每日3～5次，至疼痛消失。或将4克唛酚生溶于5%葡萄糖500毫升中，于12小时滴完，用药2～3天疼痛缓解后改为口服。

    6）维生素B12：用法每次100微克，每日1次，肌肉注射，连用10天，改为每周2～3 次，持续3周。一般常与卡马西平或苯妥英钠合用。

    7）山莨菪碱：即“6542”，口服每次5～10毫克，每日3次。肌注每次10毫克，每日2～3 次，疼痛减轻后改为10毫克，每日1次。

    8）七叶莲：每次3片，每日4次。肌注每次4毫升，每日1～2次。可与其他药物合用。

    9）毛冬青：每次2～4片，每日3次。症状严重者可肌肉注射，每次2毫升，每日2次。

    三叉神经痛的封闭疗法

    封闭疗法是将无水酒精或其他化学药物直接注入到三叉神经的周围支、神经干或半月神经节内，使注射部位神经组织发生凝固性坏死，阻滞神经的传导功能，致使该神经分布区域内感觉丧失，从而消除疾病。

    封闭疗法最常用的药物是无水酒精，其次是甘油、维生素B12、强地松龙等。

    穿刺部位选择相应的三叉神经痛的发作区域的固定穿刺点，如第一支的眶上孔、第二支的眶下孔、第三支的颏孔。

    三叉神经痛的手术治疗

    经药物、酒精封闭等综合治疗无效，病情严重而身体条件又允许者，可考虑手术治疗。

    目前手术治疗大致可分为以下四种：

    1)三叉神经周围支切断术；

    2)三叉神经感觉根切断术，为目前的首选术式；

    3)延髓三叉神经脊髓束切断术，仅适用于个别伴有严重的第一支痛或在双侧三叉神经痛时选一侧行此手术；

    4)半月神经节及后根减压术，适用于患第一支痛的年轻人或双侧三叉神经痛者。

三叉神经痛的食物选择

    饮食以流质为主，每日5～6餐，应配制高蛋白、高糖液体食品，如牛奶冲藕粉，牛奶冲蛋花、鸡汤甩蛋花、肉松过箩粥等厚流质，使患者有饱足感。

    或用高速度捣碎机，将面条、米饭、粥、饺子、炒菜、红烧肉等，皆可捣成乳糜状食物，供患者食用。

    不宜食用如洋葱、生葱、大蒜、鲜尖椒、韭菜、蒜黄等刺激性食物。

    禁用刺激性调味品，如干辣椒、五香粉、芥末、咖喱粉等。禁饮各种酒类。

    膳食温度要适宜，不要过冷或过热，以避免化学和物理刺激，引起剧烈咳嗽。若刺激感觉纤维，易引起面部神经感觉减退及三叉神经疼痛，并能刺激运动支神经，加剧咀嚼肌萎缩。