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- 杨洪涌主任医师
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科室:
血液科
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- 作者:杨洪涌|发布时间:2010-04-15|浏览量:2810次
广州中医药大学一附院内科 杨洪涌
一、概述
再障(AA)是指由多种病因引起造血干细胞及造血微环境损伤,导致红骨髓
总容量减少,代以脂肪髓,表现为造血衰竭,全血细胞减少的一组综合征。
w 发病率:各年龄段均可发病
急性型-多小于12岁
慢性型->40岁者略多
男>女,农村>城市 我国发病率约0.74/10万
w 范围:属中医急劳、虚劳、血枯等。
二、病因病理:尚未完全清楚
病因
1、感染:如肝炎病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒、伤寒杆菌、结核杆菌等。
2、电离辐射:如X线,γ射线,核素等。
3.药物或化学品:抗生素;苯及其衍生物;抗甲状腺药;抗风湿药;抗结核药;抗肿瘤药;抗癫痫药;降糖药;抑酸药;心血管药;镇静药;利尿药;抗疟药;其它。
发病机理
1.造血干细胞内在缺陷(种子学):AA病人骨髓体外培养时可见细胞集落数与质减少或异常。
2.免疫反应损伤造血组织(虫子学说):近年研究表明,大多数AA发病与T细胞介导的免疫反应有关。
3.骨髓造血微环境受损(土壤学说):AA病人BM产生基质层的功能异常(血窦及微血管病变),现认为可加重病情。
4.遗传素质:AA病人对氯霉素之易感性与遗传有关。
5.造血细胞凋亡过多:如某些原因激活Fasl/Fas系统,触发凋亡程序,使造血干细胞等过度凋亡,引起造血衰竭而致AA。广州中医药大学第一附属医院血液科杨洪涌
再障的分型要点
区别点 |
急性型(重型Ⅰ型) |
慢性型(重型Ⅱ型、轻型) |
起病 |
多急骤 |
多缓慢 |
出血 |
部位多,程度重,内脏及颅内出血 |
多限于体表 |
感染 |
多见,严重,常见败血症 |
少见,较轻 |
血象 |
全血细胞减少严重,网织球<0.01 |
全血细胞减少较轻,网织球>0.01 |
骨髓象 |
多部位穿刺示增生减低 |
至少一个部位增生减低 |
预后 |
病程短,多于半年内死亡 |
病程较长,少数死亡,多能缓解或好转 |
w 中医对AA病因病机的认识
1.病因:
①禀赋薄弱
②药食失误
③劳倦内伤
④邪毒内攻
⑤久病迁延
2.病机:关键在于肾亏脾虚,气血不足,或兼痰瘀。
1960年代-心脾、气血亏虚;
1970年代-肾虚为本;
1990年代-脾肾亏虚,气血不足;
2000年代-虚实夹杂,脾肾阴(精)阳、气血亏虚为本,痰湿、瘀血、热毒内阻为标。
三、临床表现
w贫血;
w出血;
w感染和发热;
w全血减少。
四、诊断
w 再障之诊断除了临床症状和体征外,关键在于骨髓细胞学,特别是病理学检查。
w AA 之骨髓特征:
⑴大多数部位穿刺示增生减低;
⑵分类示粒、红系减少;
⑶巨核细胞、脂肪细胞等非造血细胞明显减少,脂肪结构明显增多(>70%-90%)。
五、鉴别诊断
w 骨髓增生异常综合征(MDS)
w 低增生白血病
w 系统性红斑狼疮(SLE)
六、治疗
w 辨证治疗关键:
(一)辨证关键
1、AA表现常为本虚标实,虚实夹杂;
2、虚:阴(精)阳、气血亏虚;
3、实:瘀血、湿浊、痰热、热毒内郁。
(二)治疗关键
1.疗程要长,至少3-6个月以上,一般要经1-3年的耐心调治。
2.西药以雄激素/和免疫抑制剂为主,酌情加用皮质激素。
3.中药着重滋阴填精,温补脾肾,兼养气血。宜选用动物类血肉有情之品(治本)。
4.及时、妥善、积极治疗并发症(治标)。
治疗原则:
1.去除病因;
2.强调支持疗法;
3.积极防治出血和感染;
4.中西结合刺激骨髓造血;
5.考虑干细胞移植。
支持疗法:
1.输血
(1)指征:①HGB<60-70g/L;
②严重出血倾向或PLT?15×109/L;
③严重感染或败血症。
**注意:a.酌情选用浓缩或洗涤红细胞、血小板、血浆、静丙等。
b.必须严格控制输血指征。
2.防治感染和出血
(1)防治感染――选用敏感、足量、广谱抗生素,可联合使用。
(2)防治出血――酌情选用止血剂,最好输血小板。
药物治疗:
1.中医中药
(1)急性再障:证属本虚标实,虚实夹杂,标本俱急。
*表现:高热、身痛+血热妄行证。
*治法:扶正祛邪,留人治病。宜滋阴益气,填精补髓,清热解毒,凉血止血为主。
*处理:①早投甘寒重剂,可选清营汤合竹叶石膏汤合龟鹿二仙胶加减;
②积极配合西医疗法。
(2)慢性再障:虚实夹杂,以虚为主。
①气血亏虚:补益气血。用归脾汤或八珍汤加减;
②肾阴虚:滋补肾阴。用左归丸合二至丸加减;
③肾阳虚:温补肾阳。用右归丸合龟鹿二仙胶加减;
④阴阳两虚:滋阴壮阳,填精补髓。用二仙汤合左、右归丸合龟鹿二仙胶加减。
注意:再障≈虚劳,但≠虚劳。
△阳虚易治,阴虚难调;
△急则治标,缓则治本;
△补虚不忘邪实,攻邪勿忘正虚。
※中成药: ①活髓片:6-8片,tid;
②生血片:4-5片,tid;
③再障生血片:5片,tid;
④654-II片:10mg,tid;
⑤益血生胶囊:2-4粒,tid;
⑥活髓膏:敷贴双肾俞、八?等穴。
2.西药
(1)雄激素:康力龙2-4mg,tid;
或丹那唑0.2,tid;
或安特尔40mg,bid
(2)皮质激素:
①泼尼松10mg,tid;或30mg,qd;重型AA予60mg/d×15-30.
②大剂量甲强龙0.5-1.0g+NS250-500ml, iv gtt,qd×3,仅用于难治性重型再障,疗效一般。
(3)免疫抑制剂:主要用于重型再障。
环孢素A 3-7mg/kg/d×3-6m,待血象稳定后维持1个月,减量停药。
(4)免疫增强剂:
如左旋咪唑50mg,bid-tid.
(5)细胞因子:主要用于重型AA.
G-CSF100-300μg/d×4W,皮下注射;
GM-CSF8-32μg/d×4W,静滴。
(6)抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG):主要用于急性、重型AA,如:
R-ALG 3-5mg/kg/d×4-5,静滴,皮试后;
H-ATG 15-40mg/kg/d×4-5,静滴,皮试后;
还可与大剂量甲强龙联用,可能更佳,即20-30mg/kg/d.
3.切脾:有效率30-60%
适应症:(1)CAA经内科积极治疗无效者;
(2)脾大或明显脾亢者;
(3)溶血免疫因素明显者。
禁忌症:(1)AAA;
(2)BM增生极度低下;
(3)反复感染者;
(4)55-60岁以上者。
4.造血干细胞移植:
为目前AA最佳疗法,但费用昂贵,髓源短缺,暂仅用于20-40岁以下急性或重型AA。
方法包括:异基因骨髓移植、外周血干细胞移植、脐血移植等。
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