远离型右室双出口行大动脉调转术

    10岁男孩星星因复杂且极为罕见的先天性心脏病：远离型右心室双出口、肺动脉高压在郑州市第七人民医院心外三团队的帮助下，恢复了阳光男孩的幸福笑容。郑州市第七人民医院心外科杨斌

    正常人的右心室通过肺动脉供应肺部血流，而左心室通过主动脉向全身组织器官供应血流。而行行的主动脉与心室连接错误，本应连接左心室，却错误的链接到了右心室，使得右心室负担着向全身和肺动脉同时供血，室缺远离主动脉和肺动脉，从而导致肺部由于灌注压力过高，出现充血和反复发生肺炎，肺动脉高压；而供应全身其他组织器官的血流相对不足。
    “很多大医院都因为手术难度太大、治疗成功的几率太低，劝我们放弃手术。”行行的父亲满含眼泪说。
手术仅有个别心脏中心有过成功案例
    郑州市第七人民医院心外三团队专家综合孩子的既往病史，通过心脏超声和CT胸部大血管成像及主动脉造影检查后进一步明确了病情。
    据心外三病区杨斌主任介绍，这是一台异常复杂的手术，其治疗难度极大且风险极高。术中探查发现心房正位，左右心室肥厚，膜周部室缺1.2cm，远离两大主动脉，主动脉及肺动脉均起自右心室，双圆锥结构，室缺位于肺动脉圆锥下，主动脉位于右侧稍偏前，肺动脉位于左侧稍偏后，肺动脉瓣下肌性及纤维性狭窄，主动脉及肺动脉瓣均发育正常，AO:PA=2.0:2.4，冠脉类型为（1LAD；2R，LCX）LCX起于右冠主干，行走于肺动脉后方，LAD行走于左室流出道前方。测肺动脉压36/12mmHg。

    术中探查清楚，建立体外循环后，切除右心室肥厚的右室流出道肥厚肌束及纤维组织，疏通肺动脉瓣下狭窄，向左前上方切开室间隔，扩大室缺，与主动脉窦管交界处切开主动脉，游离主肺动脉及左右肺动脉，缝扎切断动脉导管韧带，左右肺动脉游离至肺门处，从主动脉壁上纽扣状切下冠状动脉，游离约2cm，在肺动脉窦部相应部位L行切开，7-0滑线连续移植冠状动脉，部分切除新生主动脉右窦，成型主动脉根部，于升主动脉5-0滑线连续端端吻合，经右心房应用补片封闭原肺动脉瓣下流出道，将室间隔缺损及新生主动脉隔于左心室侧，复温，左心室排气，复跳，窦性心律，关闭右心房切口，开放上下腔静脉，将经过处理的自体心包修剪成裤型结构，5-0滑线连续缝合成形新生肺动脉窦部，肺动脉远端切口向右扩大，左侧缝合，5-0滑线连续缝合与新生肺动脉行端端吻合，停止体外循环，测量相关指标满意，顺利关胸。术后恢复顺利。

    通过近半个月的强心、利尿、抗炎等对症支持治疗，行行已经顺利出院了。

    经相关文献检索，目前国内仅有个别心脏中心成功开展过同类型手术，并且术式多样，大动脉调转术可以让患这类疾病的患儿过上和正常儿童一样的生活。