寰枕畸形伴脊髓空洞症的治疗

 寰枕畸形是指枕骨底部及第一二颈椎发育异常，该病通常合并神经系统及软组织的发育异常，寰枕畸形通常包括：扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形。由于畸形的类型不同，常有各自不同的临床表现，通常可见有四肢乏力、头晕、偏身感觉障碍、共济失调、眼球震颤、步态蹒跚、瘫痪二便失禁等。脊髓空洞症通常与寰枕畸形同时存在，其临床表现主要有颈胸段的痛温觉分离，手部肌肉多有萎缩和畸形。北京三博脑科医院脊髓脊柱疾病诊疗中心范涛

许某与王某都是寰枕畸形合并脊髓空洞症的患者，许某是河南平顶山人，女性，50岁，患者平时自觉头晕、颈部活动不适、步履蹒跚、偏身感觉减退、双下肢无力，在来我院之前都是以颈椎病进行治疗，治疗无效后行MR检查发现是寰枕畸形，小脑扁桃体下疝、脊髓空洞。曾到多家医院就诊，均告以病情复杂，手术难度大，风险高，只是给予对症和药物治疗，无明显效果。为了得到更好的治疗，来我院。王某是江西上饶人，男性，35岁，病史7年，平时自觉右侧肢体无力，右侧肢体感觉减退，跛行，水平眼震，患者症状呈进行性加重，MR示颅底凹陷、脊髓空洞症。与许某相似，也曾到多家医院就诊，只是给予保守治疗，无效后来我院就诊。

对于患者畸形及脊髓空洞症的治疗，国内外都有不同的见解，其中包括药物、针灸、理疗等保守治疗，当保守治疗无效时可考虑行手术治疗，手术多采用枕下后正中入路枕下减压术，以上两位患者来我院之前在外院均进行药物、针灸、推拿、理疗等，效果不佳，根据患者临床症状及MR等检查，符合手术条件，手术指征明确，在我院均进行手术治疗。术前都行颈部骨质三维成像，了解椎体、椎板、侧块的发育情况。我院为两位患者实行枕下减压枕颈固定融合术，术前都行颈部骨质三维成像，了解椎体、椎板、侧块的发育情况。单纯的枕下减压，减压通常会破坏椎板、椎间关节从而影响到颈椎的稳定性，术后患者短期内症状可以缓解，但随着时间的延长，不稳定的椎体可能会产生移位，造成椎管狭窄，脊髓受压，从而可能使症状进一步加重，如果采用枕下减压及枕颈固定融合术则术后发生颈椎不稳定的机率很低，从而使疗效巩固，术后症状再次复发的机率也会大大降低。

手术方式通常采用枕下后正中入路，术中显露枕骨大孔后缘，暴露寰椎及枢椎及颈3-5椎板及棘突，咬除枕骨大孔后缘部分骨质及颈1-2椎板及棘突，显露硬膜，敞开脊髓表面蛛网膜，电灼下疝的小脑扁桃体下缘使之回缩至枕骨大孔后缘以上，采用Cotex人工硬脊膜减张缝合硬膜，枕下减压完毕后，颈2-4侧块置钉，选用枕颈融合内固定系统，通常为105°夹角，将其与枕骨用螺钉进行固定，固定完毕后，留置硬膜外引流管一根，逐层缝合。术后患者佩戴颈托4-8周。

两例患者术后症状得到明显改善，许某术后头晕、双下肢无力，症状较术前明显好转，行走未见异常。王某术后右侧肢体无力及感觉减退较术前明显好转，已无跛行，行走和正常人一样。通常寰枕畸形合并脊髓空洞时脊髓空洞可不予以处理。枕下减压完毕后，空洞通常较前缩小，患者痛温觉分离会较术前明显好转，复查MRI可见空洞明显缩小。根据国内外资料及随访发现，行枕颈固定融合术的患者术后疗效满意，症状改善明显，随访未见复发。而未行内固定的患者随访发现出现颈椎稳定性差，术后疗效欠佳，复发率较高。

所以，我院采用枕下减压及枕颈融合固定术对寰枕畸形伴脊髓空洞患者进行治疗效果满意，患者及家属对疗效表认可及满意。