脑干肿瘤

     一、概述

      脑干肿瘤的发生率占颅内肿瘤的1%～2%；小儿组占7%～15%。由于高分辨CT及MRI的应用和显微外科手术的开展，使人们大大提高了对脑干肿瘤认识。相关研究显示脑干占位性病变占同期手术治疗颅内肿瘤的2.7%。天津医科大学总医院神经外科杨学军

      二、病理分类及特点

      胶质瘤，海绵状血管瘤，血管母细胞瘤（亦称血管网状细胞瘤），转移瘤及其它病变。实际上海绵状血管瘤属血管畸形类，但它反复、小量的出血，使病变像“滚雪球”样逐渐增大, 产生瘤样占位和破坏效应。胶质瘤患者的发病年龄曲线高峰在青少年；血管母细胞瘤和海绵状血管瘤的发病高峰在青壮年；转移瘤多发于中老年。

      三、临床表现

      脑干具有复杂的解剖生理功能，脑干病变所引起的临床症状及体征复杂、多样，其轻重程度悬殊很大，并与病变的性质有一定关系。分别以脑干 “经典”、“一般”和“特定” 的症状体征论述。

      1．脑干的“经典”症状及体征有：①颅神经及其核性损伤的症状。②交叉性麻痹。③共济失调。

颅神经损伤有定位意义，尤其神经核性的损伤更说明病变在脑干内。如解剖中论述，第Ⅲ和Ⅳ颅神经发源于中脑，其中滑车神经的功能在日常生活不如其它的重要，故患者主诉中，眼上斜肌的麻痹几乎得不到描述。第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ和Ⅷ颅神经与脑桥有关，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ颅神经出入延髓。咽反射减弱，吞咽困难等第Ⅸ、Ⅹ颅神经损伤本为延髓症状，但脑桥病变中也常见，这与监控吞咽运动程序的脑桥中枢损伤有关。

       交叉性麻痹或称交叉性瘫痪为脑干特有症状，指麻痹颅神经的对侧肢体运动功能障碍。交叉性感觉障碍也为其中一种。由于脑干肿瘤起源于被盖部居多，锥体束位于腹侧部，所以在脑干肿瘤患者中，早期的交叉性麻痹症状不如脑干血管性病变中多见。

       共济失调的发生与解剖基础有关，中脑、脑桥及延髓以上，中，下三对脑脚与小脑相连；且小脑和脑桥同是胚胎的后脑演变来的。临床上，脑干三部分的病变均可引起共济失调，并且多为早期症状。

       2．脑干的一般症状：非脑干病变特有，包括高颅压，感觉及运动功能障碍等。

       高颅压：中脑肿瘤患者产生高颅压症状的约占65%，脑桥不到10%，延髓25%左右。

       感觉功能障碍：是一种主观症状，目前尚无客观评价标准。临床上的表现形式较零乱，交叉性感觉障碍可在部分病例中出现。

       运动功能障碍：中脑肿瘤若累及大脑脚，对侧肢体瘫痪表现较完全；在脑桥，即使肿瘤位于腹侧，一些患者还保持有相当的运动功能，这与锥体束在脑桥分为若干小束有关。延髓及延颈交界区肿瘤可以引起多样化的肢体活动障碍，可表现为半身瘫痪，一肢瘫痪，双下肢截瘫，四肢活动障碍，甚至表现为节段性麻痹。

       3．脑干的特定症状及体征：这些症状及体征有其解剖学基础，虽然有些症状不多见，但其一经出现，有定位意义，有些尚未被人们充分认识。如中脑肿瘤引起的发作性意识障碍、红核震颤；脑桥背侧侧视中枢病变导致的同侧注视麻痹；脑桥腹侧受累的病理性发笑；及脑桥被盖背外侧区病损后的排尿障碍；延髓病变造成的呼吸困难、顽固性呃逆、胃肠出血及心跳改变等等。

      四、神经影像学检查

      1.胶质瘤：在MRI上，星形细胞瘤多表现为长T1WI和长T2WI；注射造影剂后，一般肿瘤影像随着级别的增加而增强，即星形细胞瘤1～2级可不增强，或有一部分增强，而星形细胞瘤3～4级则明显增强，或伴有坏死区。肿瘤没有、也可有相对清楚的边界。在DSA上胶母细胞瘤可能有肿瘤染色，但仅为肿瘤的一小部分，而且染色较轻。室管膜瘤有特定的生长部位，多向脑干外膨胀生长；注射造影剂后，呈均匀的增强，边界清楚。

      2.血管母细胞瘤：平扫时肿瘤为等或低T1WI和高T2WI，在注射造影剂后肿瘤被高度均匀增强，并可见瘤体中有血管流空现象。肿瘤周围几乎全部伴有囊变；部分病例囊变大于瘤体本身。DSA上整个肿瘤浓染，其供血动脉清晰可见。

       3．转移瘤：影像学表现多变。一般讲转移瘤的边界尚清楚，多呈圆形生长，瘤周边伴有明显的水中带；强化扫描使肿瘤较均匀一致增强，瘤中心可有坏死。

      五、治疗

      1.手术治疗：脑干充满了重要的神经核团及传导束，掌管着重要的生命功能。对脑干任何一处的手术损伤，皆可能出现重要的神经功能障碍。手术的目的是尽可能多地切除占位病变，又要尽可能少地损伤脑干正常组织，特别是与生命本能有关的结构。手术一定要有良好照明的手术显微镜，在直视下操作，保持术野清晰，不允许有大出血。必要时，术中要有诱发电位监测，以防损伤重要结构。

      2.放射治疗：脑干内弥漫性生长的肿瘤，尤其儿童以脑桥为主的脑干胶质瘤，影像上几乎没有正常脑桥结构显示者，放射治疗仍为首选。

      3．化学治疗：一些作者认为术后、放疗后或是复发的脑干胶质瘤辅以化疗，可延长患者生存时间；另有认为，化疗不但对患者生存率无改善，反而又增加感染的危险。在手术中，将抗肿瘤药放入肿瘤的残腔内，有助于抑制和杀死残留的肿瘤细胞。

      4．免疫和基因治疗：有报道目前免疫治疗效果不肯定，许多医生寄希望于基因治疗，但这种新的方法尚在临床初步实践中。

      5．介入治疗：供瘤血管的栓塞，用于大的脑干血管母细胞瘤术前，以防止严重的术后并发症，如呼吸障碍，应激性消化道出血等。

      六、预后

      对于脑干内弥漫性生长的，影像上几乎分辨不出正常脑干组织的胶质瘤缺乏有效的治疗手段，预后较差。那些限局性的分化较好的星形细胞瘤，手术愈后良好；如分化不良者，手术后辅以综合治疗，也不乏有较长生存的病例。至于胶质母细胞瘤，手术只能帮助暂时缓解临床症状，为其它治疗创造条件。随着显微手术器械改良和手术技巧的提高，脑干实质内手术的致残率大大减低，如手术造成颅神经的损伤不是完全的，术后还有希望逐渐恢复和适应。

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