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- 松果体区肿瘤
- 作者:杨学军|发布时间:2014-11-04|浏览量:990次
松果体区肿瘤属于少见的颅内肿瘤,但在儿童属于常见的颅内肿瘤之一,它是指一组原发于松果体区的肿瘤,其组织来源各异,每一类肿瘤都有其相对独特的病程及临床表现,治疗方法及预后也不尽相同,从而构成了该区肿瘤的复杂多样的临床表现。
一、分类
有人指出在松果体区肿瘤包括多种肿瘤类型中,大约10%的病变为良性,包括囊肿,脂肪瘤和脑膜瘤等;10%的肿瘤呈相对良性,包括低级别的胶质瘤及皮样囊肿等。80%的病变为恶性,这些包括生殖细胞瘤、松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、恶性畸胎瘤、胚胎癌、绒毛膜上皮癌、内皮窦肿瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤等。
二、临床表现
1、颅内压增高:其中头痛占86.35%,呕吐占66.98%,视力减退占46.67%,视乳头水肿占77.46%。
2、邻近脑受压征:眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等;双侧耳鸣及听力减退;躯干性共济失调及眼球震颤;尿崩症、嗜睡及肥胖等。
3、内分泌症状:突出表现为性征发育紊乱,多数为性早熟(多见于男孩的松果体区畸胎瘤),少数亦有性征发育停滞或不发育。
4、其他:有癫痫发作、单侧锥体束征、双侧锥体束征、昏迷等。
三、诊断
有以上的临床表现结合如下的影像学征象即可诊断
1、颅骨X线平片:颅骨X线平片可提示松果体区的异常钙化及颅内压增高征象,一般认为若10岁以下儿童出现松果体钙化或10岁以上钙化斑直径超过10mm者有病理意义。
2、CT检查:生殖细胞瘤的CT征象因不同的病理组织类型而异,可表现为密度略高或高密度肿物,边界清楚而不规则,典型病例可见钙化,我们发现肿瘤的钙化可呈“蝴蝶状”的特征,正常松果体腺信号消失,注药后多为均匀增强。
3、MRI:由于松果体区的肿瘤基本位于中线,MRI较CT能更好地显示肿瘤的大小和部位。
四、治疗
1、手术治疗
2、放射治疗
3、化学治疗
五、预后
松果体区肿瘤患者的预后取决于肿瘤的病理性质,松果体区良性畸胎瘤全切除术后效果良好,生殖细胞瘤虽为恶性肿瘤,但因对放射治疗极为敏感,故预后很好。而其他恶性肿瘤,尽管采取多种治疗方案,预后仍然极差。
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