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- 原发性颅内淋巴瘤
- 作者:杨学军|发布时间:2011-08-19|浏览量:2748次
一、概述
原发性颅内淋巴瘤是指用现代诊断技术仅能发现存在于中枢神经系统(CNS),全身其它部位未发现的淋巴瘤,而且不包括硬膜外、眶内、累及颅骨或脊柱的淋巴瘤。本病少见,估计占中枢神经系统肿瘤的1%~3%,颅内统淋巴瘤可发生于任何年龄,发病高峰为45~70岁,也有报道为40~50岁;有免疫功能缺陷的病人发病年龄较早,如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。天津医科大学总医院神经外科杨学军
二、临床表现
颅内淋巴瘤病程短,多在半年以内。无特定的症状和体征,主要表现为占位病变或弥漫性水肿引起的头痛、呕吐等颅高压症状,可伴有精神方面的改变,如性格改变、智力降低、行为异常或嗜睡等,可能与病变多位于额叶、额-胼胝体区或颞叶有关。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围,可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等,但癫痫少见。部分患者有脑炎、脑卒中、颅神经麻痹等表现,少数有脱髓鞘疾病表现。上述各种表现皆可为首发症状。
不同病理类型淋巴瘤的主要临床表现如下:
1 、单个或散在的颅内结节
最为常见,多为于幕上。约15%的病人在出现神经病学症状之前有发热、上呼吸道感染或胃肠道症状。主要的神经病学症状为局部神经功能缺失(占73%),其它有精神症状(28%)、抽搐(9%)、颅内压增高(3%)、个性改变、小脑体征等;个性改变包括情感淡漠或思维缓慢、无责任感的行为或精神错乱、精神或情感分裂性疾病、幻视等,说明肿瘤浸润至脑室周围白质或胼胝体。随后可出现运动困难、轻偏瘫、语言障碍;如有头痛,可能累及脑膜或颅内压增高所致;出现共济失调可能因幕下病变位于小脑内或从第四脑室浸犯脑干和小脑。
2、 弥漫的脑膜或脑室周围病灶
约24%的患者为弥漫的脑膜病灶或脑室周围病灶,另有少数可表现为胼胝体或接近室管膜的丘脑肿瘤。脑膜受累最初表现为头痛,也可伴有类似脑膜炎的症状。如接近或累及小脑可出现上肢运动共济失调或共济失调步态。病灶位于脑室周围、丘脑或胼胝体,常可表现为个性变化,包括抑郁、失忆或精神改变。
3、葡萄膜或玻璃体沉积
淋巴瘤累及眼后部,包括玻璃体、脉络膜和视网膜时可出现眼部症状,如暗视、雾视或视力模糊等,可发生在临床上出现脑实质或蛛网膜下腔沉积表现之前,经眼部裂隙灯检查可见两侧前房角膜沉积,约82%的患者与炎症难以区分。
4 、局限性硬脊膜内脊髓肿块
颅内淋巴瘤可偶尔累及脊髓,为稀疏的髓内结节,根据病变部位不同出现相应的症状,如肢体无力、麻木等。
三、诊断
由于恶性淋巴瘤对放射治疗和化学药物治疗敏感,因此术前影像诊断具有重要临床意义。颅内淋巴瘤无特殊临床表现,如无细胞学和组织学资料,术前定性诊断十分困难,有时甚至术中也无法确定,只能依靠病理检查来确诊。由于发病率低,临床表现和辅助检查均无特异性,多数神经外科医生缺乏对本病的认识,所以术前诊断为淋巴瘤的患者很少。
总的来说,本病有以下特点:
1、、多发于中老年患者;
2、病程短、病情发展迅速是本病的特点;
3、临床上可表现为所有颅内肿瘤所表现的颅内压增高和局灶性体征,无其它特异性表现;
4、肿瘤多发生于幕上;
5、辅助检查:①末梢血淋巴细胞显示不同程度的增高,可作为本病诊断的重要参考;②CT平扫呈高密度灶,增强扫描时病灶均匀强化是本病的特点。③MR对本病的显示优于CT,但也无特征性。④脑血管造影多数病人显示异常,少数可见到肿瘤染色。⑤立体定向活检术,可明确病变性质,损伤小,对该病的诊断和治疗起决定性的作用。
根据以上资料,可做出初步诊断。对于危险人群如器官移植受者、艾滋病患者、先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮、EB病毒感染及类风湿等)患中枢神经系统疾病时要考虑到本病的可能性。如病人有颅内压增高症状,又合并轻瘫或精神障碍,外周血像白细胞分类中淋巴细胞比例增高,头颅CT与MRI显示中线结构、脑室周围多发或弥漫性生长的病灶,则诊断基本成立,必要时可腰穿收集脑脊液行细胞学检查或行立体定向活检等其它辅助检查,以明确诊断。
四、治疗
对于颅内淋巴瘤的治疗目前仍有分歧,且疗效都不理想。通常认为应进行综合治疗,病人的预后与是否行放化疗密切相关。
1、一般治疗 使用激素和脱水等药物治疗,能在短期内改善症状。明确诊断后可应用地塞米松8?/天,以减轻脑水肿,减小肿瘤体积,治疗后可在CT上发现有明显的缓解。部分病人经激素治疗后症状和病灶可很快消退,但疗效不能持久,常于数周或数月后复发,易被误诊为多发性硬化脱髓鞘疾病。
2、放射治疗 本病对放射治疗十分敏感,可很快改善临床症状,延长生存时间,在病理诊断明确后应首选放射治疗。放疗一般建议在术后2周进行,包括全脑和脊髓照射以进一步杀死残留的肿瘤细胞。放疗初期大约90%的患者有反应,但总的疗效仍较差。Nelson等对41例颅内淋巴瘤患者采用全脑照射40Gy,再缩野至病灶及水肿区给予60Gy,结果62%完全缓解,19%接近完全缓解,另外19%部分缓解,但平均生存期仅12.2个月。、
3、手术治疗 由于本病的浸润性及多灶性生长的特点,单一手术治疗平均生存期仅为3.3~5个月。手术切除无助于延长生存,但手术可以明确诊断和减低颅内压,减轻或解除脑神经功能的进一步损害。如果肿瘤体积大、位于非功能区,周围水肿严重,中线结构移位明显,随时有脑疝发生可能者,开颅手术切除病变仍是缓解病情最直接的方法,放疗、化疗可作为重要辅助治疗手段。一旦手术后病理诊断明确,应立即放疗。因为病灶位置深在且呈浸润性生长,尝试彻底切除会带来严重的术后并发症。如果已考虑本病,尽量避免手术切除,首先采用立体定向穿刺活检,以明确诊断。
4、化疗 用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用,是颅内淋巴瘤综合治疗的重要手段。颅内淋巴瘤若通过增强CT可以显示,提示血脑屏障在此区域受到破坏,因而化疗药物可通过血脑屏障,能有效地作用于颅内病灶。选择化疗药物时,应选用能通过血脑屏障的药物,常用的化疗药物有氨甲蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)及阿霉素等。
5、放、化疗顺序 颅内淋巴瘤患者对放、化疗均较敏感,但有作者认为,放、化疗的治疗顺序对患者的预后有重要影响。
五、预后
尽管颅内淋巴瘤的诊断和治疗技术已有了很大提高,但象其它恶性肿瘤一样,并无突破性进展,故此病的预后仍然很差,5年生存率低于10%。大多数患者都会复发,复发可分为4个类型:脑内、脊髓、眼、全身。最常见的死亡原因是局部复发位于脑内或沿神经轴分布;全身性的复发见于10%的病人。年龄、一般情况、治疗方法、放疗野及剂量、全身及鞘内化疗和放、化疗的治疗顺序等均为影响预后的因素。
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