几种特殊类型的葡萄膜炎

原田综合征Vogt一小柳原田综合征(Vogt?Koyanagi?HaradaSyndrone，VKH)为一种伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落，以双侧全葡萄膜炎为特征的疾病，也称之为“葡萄膜大脑炎”。【临床表现】发病前多有感冒样或其他前驱症状，表现为头痛、耳呜、听力下降和头皮过敏等改变，以后双眼视力突然下降，检查发现晚霞样眼底、视盘炎、后极部视网膜水肿，甚至浆液性视网膜脱离。除上述表现外，同时还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见并发症有：并发性白内障、继发性青光眼和渗出性视网膜脱离。【诊断】根据典型的病史及特征性的改变诊断。荧光素眼底血管造影检查对诊断有帮助。【治疗】对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量为1～1．2mg／(kg?d)，于10～14天开始减量，维持剂量为15～20mg／d(成人剂量)，治疗多需8个月以上。对于复发的患者，一般应给予其他免疫抑制剂。二、交感性眼炎交感性眼第／＼N-葡萄膜病??49第二节几种特殊类型的葡萄膜炎vogt．,b杉li原田综合征Vogt一小柳原田综合征(Vogt?Koyanagi?HaradaSyndrone，VKH)为一种伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落，以双侧全葡萄膜炎为特征的疾病，也称之为“葡萄膜大脑炎”。【临床表现】发病前多有感冒样或其他前驱症状，表现为头痛、耳呜、听力下降和头皮过敏等改变，以后双眼视力突然下降，检查发现晚霞样眼底、视盘炎、后极部视网膜水肿，甚至浆液性视网膜脱离。除上述表现外，同时还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见并发症有：并发性白内障、继发性青光眼和渗出性视网膜脱离。【诊断】根据典型的病史及特征性的改变诊断。荧光素眼底血管造影检查对诊断有帮助。【治疗】对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量为1～1．2mg／(kg?d)，于10～14天开始减量，维持剂量为15～20mg／d(成人剂量)，治疗多需8个月以上。对于复发的患者，一般应给予其他免疫抑制剂。二、交感性眼炎交感性眼炎(sympatheticophthalmia)是指发生于一眼穿通伤或内眼手术后的双眼肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼被称为诱发眼，另一眼则被称为交感眼。【临床表现】从眼部受伤或手术到对侧眼出现炎症的间隔从2周到2年不等(最早可在10天，最晚可在50年后发病)，但大多数在2个月以内发病。超过2年发病的几率随时间的延长而减少。多为肉芽肿性炎症。【诊断】眼球穿通伤和内眼手术史对诊断有重要价值，眼底血管荧光造影检查可见视网膜色素上皮和脉络膜水平的早期多灶性渗漏和晚期染料积存。【治疗】前段受累者，应用糖皮质激素和睫状肌麻痹剂治疗，对于后段葡萄膜炎和全葡萄膜炎者，应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。【预防】眼球穿通伤后及时修复伤口、避免葡萄膜嵌顿和预防感染、应用糖皮质激素控制葡萄膜炎，对此病可能有预防作用。对有望保存视力和眼球者应该尽可能修补伤口，摘除受伤眼球对此病是否具有预防作用，现在仍有争议。同煤集团总医院眼科李振东

葡萄膜肿瘤一、脉络膜黑色素瘤脉络膜恶性黑色素瘤(melanomaofthechoroid)是成年人最常见的眼内恶性肿瘤，起源于葡萄膜色素细胞和痣细胞。【临床表现】1．初期视力减退、视物变形、视野缺损。眼底可见边界清晰而且有隆起的暗黑色斑块。2．青光眼期由于局部占位向前推动虹膜，房水流出受阻，或压迫涡静脉，引起静脉回流受阻，导致眼压升高。3．眼外期侵及眼球外组织。【诊断】FFA、ICGA、CT、MRI及眼部超声检查有助诊断。【治疗】目前治疗方法尚有争议。有学者建议病灶局限者且瘤体小者可局部切除或激光光凝治疗，也可应用放射性核素贴片治疗或X线刀治疗；弥漫性病灶可行眼球摘除，侵及眼外者应行眼眶内容剜除术。二、脉络膜血管瘤脉络膜血管瘤(choroidalhemangioma)为先天性血管发育畸形。伴有颜面血管瘤或脑膜血管瘤以及青光眼者，称Sturge-Weber综合征。多发生于年轻人。病变主要位于视盘及后极部附近，可为孤立性、淡红色的圆形或近似球形隆起；也可为弥漫性、广泛、扁平、边界不清的红色增厚。超声波和ICGA有助于诊断和鉴别诊断。本病可采用激光治疗。三、脉络膜转移癌脉络膜转移癌(metastaticcarcinomaofthechoroid)是指其他脏器的恶性肿瘤可通过血行转移至脉络膜，可为单眼或双眼，左眼多于右眼。以乳腺癌最为多见，肺癌次之，其次包括。肾癌、消化道癌、甲状腺癌和肝癌的转移，好发于眼底后极部，可见边界模糊不清的黄色或灰黄色圆盘状或半球形隆起。根据病史，原发病灶的存在，CT、MRI、眼部超声和眼底血管造影有助诊断。一般多为癌症晚期，多有颅内或其他部位的转移，除非解除痛苦，眼球摘除术巳无治疗意义。可考虑化疗或放疗。第四节葡萄膜先天异常葡萄膜先天异常，以先天性无虹膜、先天性瞳孔残膜以及先天性虹膜和(或)脉络膜缺损最常见。它们都与胚胎时期视杯发育不良有关。第四节葡萄膜先天异常葡萄膜先天异常，以先天性无虹膜、先天性瞳孔残膜以及先天性虹膜和(或)脉络膜缺损最常见。它们都与胚胎时期视杯发育不良有关。