您好： 　　无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者，皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。指出在光学显微镜下检查，由于束间间隙缩小，真皮显示紧密的结缔组织和胶原呈粗大的束状，毛状体染色着色正常，而皮下脂肪的玻璃样变的结缔组织毛状体染色轻度着色，呈细纤维组成，两者可以鉴别。 欢迎点击飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

您好： 　　1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。 　　2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。) 　　欢迎点击飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　硬皮病患者的皮肤会发硬、变厚或者变落，皮肤容易发生溃疡，硬化严重的可导致关节屈曲畸形，如在关节处出现溃疡，常会出现继发各种感染。 　　一旦溃疡合并感染，则往往难以愈合，尤其是在关节处，因为人们生活、工作离不开四肢活动。因此，患了硬皮病的患者平时各种活动都要注意以下几点： 　　警惕：硬皮病患者忌太“硬” 　　一、锋利物品不要碰 　　如小刀、菜刀、锅子、开铁皮罐头食品(铁皮的不规则锋利边缘)易刺伤人体皮肤。 　　二、竹席太硬，不能睡 　　竹席，顾名思义是出竹子削成条状加工而成的一种席子，质地硬，没有良好的弹性、睡时感觉比一般草席更凉快，有的患者夏季特别伯热，图凉快而睡竹席，但是由于硬皮病患者本身皮肤硬化、肿胀、萎缩或溃疡，一旦被硬的竹席碰伤，会使溃疡面积增大或皮肤损害处出现溃破，伤口不易愈合，日久容易并发感染。 　　三、不穿尖头高跟鞋 　　尖头皮鞋，鞋的顶部狭窄，不能宽畅地容纳足趾，造成足趾问互相拥挤，行走时情况更糟，足趾间互相摩擦，造成足趾肿胀，皮肤磨损破裂，容易继发感染。另外，局部血液循环不畅，势必加重疲劳，最好不穿尖头高跟皮鞋。 　　以上就是关于硬皮病的介绍，希望能给您提供帮助! 　　欢迎点击访问飞华健康网硬皮病专题：      http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　硬皮病的损害，不只是皮肤把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征，同时有食管受累者称为CREST综合征，认为是系统性硬化症的亚型，预后较好。皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍，但值得指出的是，也有全无皮肤症状的硬化症存在。 　　1、肌肉 　　受累并不少见，症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现，肌肉受累明显者可发作肌萎缩。 　　2、骨和关节 先有关节的红肿痛者约占12％，在病程中发展成关节改变的占46％，表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。 　　3、内脏 　　⑴消化系统：舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松，食管受累相当常见(45％～90％)，表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。 　　⑵心血管系统：约61％的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭)，甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。 　　⑶呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少，临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。 　　⑷泌尿系统：肾脏受累约占75％，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。 　　⑸神经精神系统：少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。 　　4、其他 尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。 　　有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征，同时有食管受累者称为CREST综合征，认为是系统性硬化症的亚型，预后较好。 欢迎点击访问飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　这位患者您好： 　　(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。 　　(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。 　　(3)肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。 　　(4)实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。 　　(5)参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。 　　详情请登陆飞华健康网硬皮病频道 http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

您好： 　　免疫异常 　　硬皮病是一种自身免疫性疾病，常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，但也包括类风湿关节炎，干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常，但不足以诊断第二种疾病。 　　血管异常 　　硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。Fleischmajer等用电镜检查发现，硬皮病患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现大的裂隙，这些裂隙可使血浆外渗到细胞外基质中，从而在特征性纤维化期之前引起早期水肿。在裂隙发生之后，细胞肿胀，继而破坏，细胞器被释放到管腔内，结果引起毛细血管阻塞。这种反复的内皮细胞的破坏引起了基板的复制，每一基板层相当于一个内皮细胞再生的残余物。 　　胶原代谢异常 　　无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者，皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。指出在光学显微镜下检查，由于束间间隙缩小，真皮显示紧密的结缔组织和胶原呈粗大的束状，毛状体染色着色正常，而皮下脂肪的玻璃样变的结缔组织毛状体染色轻度着色，呈细纤维组成，两者可以鉴别。 　　欢迎点击飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　这位患者您好： 　　1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 　　2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 　　3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。 　　4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。 　　5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。 　　6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。 　　详情请登陆飞华健康网硬皮病频道 http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　这位患者您好： 　　(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。 　　(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。 　　(3)肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。 　　(4)实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。 　　(5)参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。 　　详情请登陆飞华健康网硬皮病频道 http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　这位患者您好： 　　(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。 　　(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。 　　(3)肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。 　　(4)实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。 　　(5)参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。 　　详情请登陆飞华健康网硬皮病频道 http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　这位患者您好： 　　本病病因不明，多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害，预后良好。系统型可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，常可迁延数年乃至数十年以上，加上食道胃肠损害，肺、心、肾均能累及，最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。目前治疗方法虽多，但效果不一，但药物可减轻症状，延缓疾病进展。中国使用中西医结合疗法，合理对症选用药物，加强患者信心，坚持配合用药当会有更好疗效。 　　在对于硬皮病的治疗上，现在尚无特效药物，早期诊断和早期治疗，对阻止疾病的进展，可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗，预后还是比较好的。 　　目前的治疗主要是针对硬皮病免疫系统异常;成纤维细胞功能调节障碍而随之发生的胶原合成增加;血管系统的改变三个环节而进行的对症治疗。 　　详情请登陆飞华健康网硬皮病频道 http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　(1)辨证论治：本病以寒凝、湿热、血瘀、痰阻、脉络受阻为标;以肺、脾、肾之阳虚、气虚为本;本虚标实症候为主要表现。 　　①寒邪阻络，肺卫不宣： 　　主症：四肢逆冷，手足遇寒变白变紫，颜面或皮肤肿胀无热感，而渐渐变硬，或有咳嗽、发热恶寒，或胸闷气短，舌苔白薄，脉浮无力或涩。 　　治法：补气宣肺，通脉散寒。 　　方药：黄芪桂枝五物汤合麻黄附子细辛汤加减。 　　黄芪25g，白芍25g，桂枝15g，炙麻黄15g，炮附子15g，穿山甲15g，生姜15g，大枣10枚，细辛3g，王不留行10g。 　　加减：皮肤水肿时加白芥子15g，土茯苓25g，浙贝母15g;皮肤变硬时加皂角刺15g，土鳖虫15g，僵蚕15g，刺猬皮15g。 　　②寒凝腠理，脾肾阳虚： 　　主症：四肢逆冷，手足遇寒皮肤变白变紫，颜面或肢端皮肤变硬、变薄，伴有身倦乏力、头晕腰酸、腹胀或吞咽不利，舌淡、苔白，脉沉细或沉迟。 　　治法：温肾散寒，健脾化浊，活血通络。 　　方药：阳和汤加味。 　　熟地25g，白芥子15g，鹿角胶15g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺15g，炮姜炭15g，炙麻黄10g，甘草15g。 　　加减：皮肤变硬者可加水蛭10g，土鳖虫15g;皮肤肌肉萎缩者加黄芪25g，桂枝15g，刺猬皮15g，水蛭10g。 　　③痰浊血瘀阻络： 　　主症：身痛皮硬，肌肤顽厚，麻木不仁，头晕头重，肢酸而沉，面部表情固定，吞咽不利或胸闷咳嗽，或肌肤甲错，指甲凹陷，指端溃疡，舌黯苔腻，脉沉涩或沉滑。 　　治法：祛痰活血通络。 　　方药：四物汤合导痰汤加减。 　　制半夏15g，陈皮15g，茯苓15g，甘草15g，胆南星15g，枳实15g，羌活15g，防风15g，白术15g，姜汁15ml，竹沥15g，鸡血藤25g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺10g，当归15g。 　　加减：痰浊盛者加白芥子15g，水蛭10g，僵蚕15g;气虚者加黄芪25g，党参15g，桂枝15g;血瘀甚者加桃仁、红花各15g，三棱15g，莪术15g。 　　④气血两虚，脉络失荣： 　　主症：身痛肌瘦，皮硬皮薄，面部表情丧失，肌肤甲错，毛发脱落，唇薄鼻尖，气短心悸，咳嗽乏力，食少腹胀，神疲肢酸，舌瘦苔少，脉沉细或沉涩。 　　治法：补气养血通络。方药 十全大补汤加减。 　　人参15g，茯苓15g，白术15g，炙甘草15g，熟地20g，川芎15g，当归15g，白芍20g，黄芪25g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，土鳖虫15g。 　　加减：关节痛甚者加鸡血藤30g。 　　⑤湿热伤阳： 　　主症：双手近端及掌指关节肿胀，皮色红，呈腊肠样指，伴口苦口干欲饮水，恶寒，舌淡苔白或白润，脉缓或濡。 　　治法：利湿清热，兼以活血。 　　方药：宣痹汤合四物汤加减。 　　生苡米20g，炒苍术10g，木防己6g，杏仁10g，滑石10g，连翘15g，半夏10g，当归15g，益母草15g，川芎15g，赤芍15g，红花15g，苏木15g，莪术10g。 　　加减：关节肿甚者加土茯苓15g;痛甚者加青风藤20g。 　　(2)综合治疗： 　　①中成药：消栓口服液、当归丸、还少丹、昆明山海棠片、丹参注射液、脉络宁注射液、脉管炎片、雷公藤多甙片、瘀血痹冲剂、指迷茯苓丸。 　　②单验方： 　　A.广地龙、蜣螂虫、土鳖虫、乌梢蛇各适量共为细末，每次3g随汤剂或温水送服。 　　B.亚细亚皂苷(积雪甙片)，54～72mg/d，分3次口服，疗程6～12个月。 　　C.外熥法：软皮化痰方药方：透骨草25g，白芥子15g，香白芷15g，浙贝母15g，海藻20g，昆布20g，炙山甲15g，红花30g，独活15g，川椒15g，川芎15g，露蜂房15g，冰片6g，皂刺15g。上药共研细末，以白酒500ml、细食盐0.5kg，混合搅拌均匀，装入纱布袋中，用时蒸药袋45min，取出后用干毛巾垫上，熥于硬化皮肤处，以不烫坏皮肤为度。每次半小时，2次/d，1个药袋可用10天。 　　D.外涂法：红灵酒药方：生当归60g，红花30g，花椒30g，肉桂60g，樟脑15g，细辛15g，干姜30g。上药用50％酒精1000ml，浸泡7天备用，每天涂2次，每次10分钟。 　　E.针灸疗法：可根据症候循经取穴。 欢迎点击访问飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　(一)治疗 　　1.西医治疗 治疗一直是一个棘手的问题，因为其病谱广，临床表现和严重程度及病程各异，评价治疗手段对疾病的影响较困难，最近将病变量化后才找到客观的评价方法，这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。 　　(1)治疗原则： 　　①早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。 　　②对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。 　　(2)对血管病变的治疗：由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现，因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作，并预防指端缺血性溃疡的发生。 　　①一般治疗：病人勿吸烟，以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物，如β-受体阻滞药。用棉手套和厚袜使手足保暖，多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应。进行上臂的旋转运动以增进血液循环。 　　②针对血管及改善微循环的药物：改变血小板功能的阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)收效甚微。酮色林(Ketanserin)是一种组胺拮抗药，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。伊洛前列素(Iloprost)是一种前列环素类似物，是一种治疗雷诺现象和指端溃疡的新药。钙通道阻滞药尼群地平是有效的血管扩张药。血管紧张素转换酶抑制药如卡托普利(巯甲丙脯酸)、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐注射液)对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。 　　A.秋水仙碱，它能通过成纤维细胞来影响前胶原的输送和分泌，但临床上无明显的疗效。一种肥大细胞稳定剂-酮替酸能阻止硬皮鼠的皮肤硬化，但在SSc病人中的双盲试验未能显示任何疗效。 　　B.其他改善微循环药物：如尿激酶静脉滴注，妥拉唑啉口服，甲基多巴口服，曲克芦丁(维脑路通)等均有一定疗效。 　　C.中药制剂：如丹参注射液250ml含丹参16g，1次/d，静脉滴注，每15天1个疗程，连续或间歇使用2～3个疗程。同时还可配合口服脉管炎片(原名复春片)，主要成分为乳香、没药和郁金等，每次2.4克，3次/d，口服，当病人处于月经期时，可暂停服用，以免引起月经量过多，月经过后再继续服用。 　　应用前列地尔(前列腺素E1)、丹参注射液及脉管炎片3种药物联合治疗，15天1个疗程，间隔2～3天再行第2个疗程，共用2～3个疗程，发现联合用药具有协同作用，可使皮肤硬化范围减小，皮肤弹性和紧张度有所恢复，皮肤可变软，捏起有皱纹、张口及吞咽困难、雷诺现象、指趾溃疡、关节和脏器受累症状均有明显改善，其疗效优于单用其中一种药者。 　　D.外科治疗：手指交感神经切除术(digital sympathectomy)用于治疗只有1或2个手指缺血者。腰交感神经切除用于治疗下肢严重的雷诺现象，颈交感神经切除用于治疗上肢雷诺现象，但有报道，这类手术维持作用时间短，易复发，现在很少采用。 　　(3)免疫调节治疗： 　　①糖皮质激素及免疫抑制药：虽然糖皮质激素不能控制疾病的进展，但对关节炎、肌炎、心包炎、心肌损害、肺间质病变炎症期均有一定疗效。联合免疫抑制药治疗，可提高疗效，减少糖皮质激素的用量。泼尼松30～40mg/d，1个月后减量，以10～15mg/d维持时随临床症状的改善减量。对处于皮肤水肿期的病人应用泼尼松每天20～30mg，可使水肿减轻。但糖皮质激素不能长期使用，因为它不能阻止本病的进展，而且大剂量可促进急性肾功能衰竭的发生，诱发肾脏危象。适用于伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病病人。 　　双盲对照治疗试验发现苯丁酸氮疥(瘤可宁)和氟尿嘧啶对SSc无效。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效，但CsA的肾毒性限制了它的应用。 　　②免疫抑制药：激活的免疫系统在系统性硬化病病人的血管损伤及纤维化病变中均起重要的刺激作用，而且其最大的损伤效应可能发生在疾病的早期。因此，有人认为对已有显著的细胞免疫和体液免疫异常的病人，应使用免疫抑制药，如苯丁酸氮芥(Chlorambucil)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、环磷酰胺(Cyclophosphamide)、甲氨蝶呤(Methotrexate)、硫唑嘌呤(Azathioprine)、环孢霉素A(Cyclosporin A)、硫鸟嘌呤(6-硫代鸟嘌呤)等，但它们的确切远期疗效尚有待临床进一步验证。有报道环磷酰胺与糖皮质激素或血浆置换法(Plasmapheresis)联合应用可改善呼吸困难，提高疗效，减少糖皮质激素剂量。有人认为环孢霉素A对硬皮病的治疗有帮助，但由于其肾毒性作用使其应用受到一定限制。 　　(4)抗纤维化治疗(结缔组织形成抑制药)：纤维化一旦出现，难以治疗。因为目前还没有安全有效的方法既能除去过度生长的不可溶性的交联的胶原纤维，又不损伤器官或组织的结构支架。有人主张尽可能在疾病早期采用抗纤维化治疗，但这类药物起效缓慢，一般主张与免疫抑制药联合应用，以增进疗效。对于局限性硬皮病，如不出现内脏损害，可不用抗纤维化治疗，常用的结缔组织形成抑制药有： 　　青霉胺是一种免疫调节药，由于它能干预胶原的交联，因而广泛地用于治疗SSc，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用，口服0.5～1.0g/d，1～3年能收到疗效。其疗效与病程、疗程及药物总量有关。一个大样本回顾性的研究发现，该药应用2年后，增厚的皮肤得到明显的改善，与未治疗组比较，5年存活率明显增加，数年后重新评价此药证实了这个结论。另外试验发现，IFN-γ可以使成纤维细胞增生下调并减少胶原的生成。 　　①青霉胺(D-青霉胺)：青霉胺治疗硬皮病具有两方面的作用：其一，是影响胶原的生物合成，因为胶原分子上存在许多醛基，相邻胶原分子的醛基缩合，使胶原链之间发生交联，形成胶原纤维。青霉胺可与这些醛基结合，阻断胶原链之间的交联作用，从而抑制新胶原的成熟和稳定，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解，减少可溶性胶原向不可溶性胶原的转化。其二，是青霉胺具有免疫抑制作用，在体外可抑制T淋巴细胞的活性。美国的Steen 1993年和1982年分别报道了对152例和73例硬皮病病人用青霉胺治疗的对照研究结果，发现治疗2年时可明显改善皮肤硬化，5年生存率明显高于对照组，达80％。另有学者进行了15年的治疗观察，亦报道了相似的结果。 　　青霉胺的使用宜从小剂量开始，逐渐加量，开始每天250mg，以后每2～4周，日剂量增加125mg，直至750～1000mg/d，一般维持每天用药量在500～1000mg，为达最佳吸收效果，应在餐前1h或餐后2h服药，持续用药2～3年，效果较好。可使皮肤增厚、硬化和营养状态得到明显改善，亦能减少肺等器官受累的发生率，提高存活率。青霉胺常见的副反应有骨髓抑制、肾脏损害、口腔溃疡、食欲不振、皮疹、发热。用药期间病人应每月做血、尿常规检查。 　　②α-和γ-干扰素(α-andγ-interferon)：α-和γ-干扰素在体外可以抑制胶原的合成，以及皮肤和滑液成纤维细胞的增殖。作为胶原合成抑制药γ-干扰素比α-干扰素作用更强，但γ-干扰素在体外可导致巨噬细胞激活，MHC-Ⅱ类抗原在成纤维细胞和内皮细胞的表达，增加IL-2R及IgG Fc的受体的表达并增加细胞内黏附分子(ICAM)-1在内皮细胞的表达。有报道对19例硬皮病病人用干扰素治疗3年取得很好效果，使Ⅰ型胶原的合成明显减少。但其远期疗效尚有待进一步验证。 　　③秋水仙碱(Colchicine)：秋水仙碱通过影响胶原代谢而治疗硬皮病。一方面它可通过破坏成纤维细胞骨架中微管的形成而抑制胶原的产生;另一方面通过增加胶原酶的活性，来阻止胶原的堆积。每天用量为0.5～1.5mg，连用3个月至数年，对雷诺现象、皮肤硬化及食管病变有一定疗效。主要副作用有腹痛、腹泻、脱发、性腺抑制、恶心、呕吐等。如腹泻明显可减量或给半乳糖甙酶(β-galactosidase)，以减轻症状。 　　④积雪苷(Asiaticoside)：这是从植物积雪草中提取的一种有效成分，在国外的商品名为Madecassol。它能抑制成纤维细胞的增殖和活性，对结缔组织的基质和纤维成分具有抑制作用，可软化结缔组织。用法为每天20～40mg，分次口服，亦可用20mg肌内注射，每周2～3次，用药1～3个月见效，可消除组织浮肿，使硬化的皮肤变软，缓解关节疼痛，促进溃疡愈合。 　　(5)内脏器官受累的治疗： 　　①肺部病变：肺间质纤维化和肺动脉高压仍是系统性硬化病的主要死因之一。 　　A.肺间质纤维化：糖皮质激素与环磷酰胺联合用药可改善肺功能。有人对30例经肺活检证实为纤维性肺泡炎的病人进行分组对照治疗，一组单用大剂量泼尼松(60mg/d)，用药1个月后减量;另一组用小剂量泼尼松(20mg/隔天)，同时用环磷酰胺联合治疗。对病人随访1年，发现两组中均有一半的病人对治疗有反应，表现为用力肺活量(FVC)或一氧化碳弥散功能(DLCO)比治疗前改善了15％。但应用大剂量泼尼松治疗的某些病人，几年后出现了肾功能衰竭。目前不提倡大剂量激素疗法。免疫抑制药联合血浆置换治疗可以改善肺功能。另外，用青霉胺维持治疗一定时期亦可控制肺纤维化。一旦出现广泛的肺病变及纤维化，治疗常难以使肺功能得到明显改善，如果治疗能使病变稳定则已是对治疗的最好反应，而不应看作是治疗无效。 　　B.肺血管病变：肺血管病变包括2个方面：一个是可逆性的肺血管收缩，另一个是不可逆的闭塞性病变。后者对任何血管扩张药的治疗都很难奏效。有短期观察报道认为维拉帕米(异博定)、肼屈嗪(Hydralazine)、酮色林和硝苯地平对肺血管病变治疗有效，中期观察认为硝苯地平和开博通比较有效。有报道证明24h连续静脉应用PGE1，对严重的原发性肺动脉高压有治疗效果，前列环素的治疗效果亦在观察之中。有人主张每4～8周用卡前列环素冲击治疗5天，可保持肺动脉压稳定，24h连续静脉应用卡前列环素可能对晚期肺病变有一定疗效。但其潜在的并发症是可能加重由于系统血管阻力下降所导致的心输出量不足。吸氧疗法对有低氧血症和肺动脉高压的病人可暂时缓解症状，并可改善肺血管阻力。有报道华法林(Warfarin)治疗可增加原发性肺动脉高压病人的生存率。 　　②肾脏病变：肾脏病变在某些情况下仍然是威胁硬皮病病人生命的最严重的并发症。如能进行早期合理的治疗，仍可取得较好的预后。硬皮病病人最特征性的肾脏表现是急性或亚急性高血压性肾危象。大剂量糖皮质激素治疗可增加硬皮病病人肾危象的危险性。因此，泼尼松每天剂量以不超过20mg为宜。对高血压的患者应控制血压，适当降压，避免急剧的血容量改变，维持肾灌注压至关重要。控制血压可用较大剂量血管紧张素转化酶抑制药，如开博通、依那普利或奎诺普利(Quinopril)。还可用钙通道阻滞药或多沙唑嗪(Doxazosin)，以达到在头48h内使收缩压和舒张压都下降2.68kPa(20mmHg)，最后将舒张压维持在10.66～12kPa(80～90mmHg)。静脉滴注前列环素有助于微血管损伤的治疗，而且不加重高血压。肾脏活检有助于确定诊断、估计损伤程度和排除同时存在的肾小球肾炎等病变。对不可逆的肾脏危象或缓慢发生的完全性终末期肾衰可采用血液透析、腹膜透析或肾移植治疗。有时急性肾危象经治疗后肾功能可以恢复，且可维持2年以上，并可停止透析治疗。有报道肾危象经治疗后，皮肤硬化亦随之减轻，特别是那些经透析治疗的病人，其原因可能是循环中免疫介质的清除或失活，亦可能是疾病的自然好转。 　　③心脏病变：有研究认为反复冠状动脉痉挛可引起心脏纤维化改变。应用尼卡地平(Nicardipine)、双嘧达莫和开博通可改善心肌灌注情况，长期应用能否减少或预防心功能不全的出现还有待进一步验证。因为血管紧张素Ⅱ亦可导致心肌肥厚，并通过刺激胶原的合成而导致间质纤维化，使心肌收缩力和弹性下降。因此，血管紧张素Ⅱ受体拮抗药可用于治疗系统性硬化病的心脏并发症。 　　④胃肠道病变：对有食管蠕动减弱伴反流性食管炎的病人，嘱其一次不要进食过多，餐后避免平卧。使用质子泵抑制药，如奥美拉唑(Omeprazole)，每次20mg，2次/d，口服，可减轻症状。亦可用增加食管蠕动的药物，如甲氧氯普胺(Metaclopramide)。这些药物可增加下段食管括约肌张力并促进食管排空，从而减轻食管反流。肠道蠕动减弱可用长效生长抑素(somatostatin)类似物，醋酸奥曲肽(Octreotide acetate)治疗，或用胃动素(motilin)兴奋药，红霉素(Erythromycin)治疗。小肠功能异常可选用有效抗生素治疗。对有小肠吸收不良的病人给予营养补充，包括维生素、残渣少的食物、中链三酰甘油等。便秘的患者应多摄入富含纤维素的食物。 　　⑤关节、肌肉病变：肌肉骨骼受累的治疗：对于常见的关节和腱鞘受累可选用非甾体抗炎药，但疗效较其他结缔组织病差，SSc的早期，腱鞘炎引起的筋膜摩擦非常疼痛，并限制了关节的活动，有时需要加入小剂量的氢化可的松(皮质醇)激素或止痛类麻醉药。对于有腱鞘炎的患者，早期加强体育锻炼结合物理治疗非常重要。因为这种治疗非常疼痛，有时需要镇痛药帮助病人参加最大限量的活动。腕管综合征常在SSc的早期就出现，用腕部静止夹治疗效果好，有时还可行局部皮质醇封闭注射，可用皮质醇激素治疗肌炎，小剂量糖皮质激素可有效地控制关节、肌肉的炎症和疼痛，对于炎性肌病(与多发性肌炎不同)，可单用糖皮质激素或与甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑药剂合用。 　　⑥皮肤对症治疗：皮肤应少接触水，使用含羊毛脂的润肤剂，以保持皮肤润泽。毛细血管扩张较明显者可用激光治疗。对皮下钙质沉积可用丙磺舒(Probecid)或依地酸钙钠(Calcium disodium edetate，EDTA)治疗，可溶解和预防皮下钙质沉积。目前，有人认为盐酸地尔硫卓 (Diltiazem)治疗亦有效。如皮肤局部出现溃疡，要注意预防感染，抗炎治疗。 　　⑦雷诺现象的治疗：戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张药，特别推荐钙通道阻滞药——尼群地平。由于尼群地平可以松弛血管平滑肌，在双盲对照试验中，发现它对减少雷诺现象的频率和严重程度都非常有效。 　　治疗指端溃疡可在消毒液中浸泡手指;用抗生素油膏封包溃疡而后应用绷带，感染的溃疡应口服抗生素;对于大的非感染的溃疡应穿末端封闭的衣服;对于深部的感染应对腐烂组织行外科清创术，并静脉给予抗生素，无效时可行手术切除。 　　2.康复 　　(1)目的及原则：康复的目的是缓解疼痛，保持肌肉关节功能，预防畸形，提高患者生活自理能力。本病病程较长，大部分病人进展缓慢，因此治疗前应了解患者病情，及全身状况，制定长期康复计划，循序渐进，急性进展期不作康复治疗。 　　(2)方法： 　　①全身治疗：见“治疗”部分。 　　②温热疗法：将布袋在热水中升温至70～80℃，然后用毛巾包裹放在患处。其他热疗、泥疗、蒸气浴、温泉浴及蜡疗等，可以缓解硬皮的不适，预防关节致残。 　　③体位疗法：保持良好的体位，尽量在功能位，防止肩关节内收内旋，肘关节屈曲，前臂旋前，腕关节屈曲，手指屈曲，下肢髋关节外旋、膝关节伸展，踝关节内翻、下垂等姿势及体位。睡觉时取仰卧位，头面向正面方向，肩胛带尽量向前伸出，肩关节外展外旋，在上臂与躯干之间放一个毛巾卷，防止肩关节内收内旋，肘关节保持在伸展位，上肢放在软枕上，手的高度要超过心脏的位置，膝关节伸直，以免发生屈曲畸形。 　　④关节训练法：包括被动运动、主动运动、辅助主动运动，对已发生挛缩的关节，应加入主动牵引、徒手牵引、持续牵引。进行训练时要注意：A.确定施加外力的部位;B.被动运动时要充分考虑到患者肢体的固定位置及方法;C.手法要逐渐加重，并在活动受限的位置持续用力，以维持和扩大活动度，然后逐渐减力充分放松;D.初起红肿期，力度要减小;E.手法不宜粗暴，一般应在无痛范围进行。 　　⑤红外线治疗：可改善局部血液循环，缓解肌紧张，对硬皮有一定的缓解作用。 　　⑥中药熏洗治疗：见“治疗”部分。 　　(二)预后 　　1.腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约29％的病人可出现侵蚀性关节病变。 　　2.硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。 　　3.由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40％，或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。 　　4.心脏病变 可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎，各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。 　　5.高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。 　　6.有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现，这类病人预后差。出现肾功能衰竭的病人预后较差。 　　7.皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢，内脏受累较轻，预后较好。 　　病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50％，预后差，而局限型者为70％。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。 欢迎点击访问飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

你好！ 硬皮病是一种以皮肤进行性硬化为特征的结缔组织病,可分为局限性和系统性.局限性一般没有关系,系统性较为严重.但也没有特效的药物。只能是对症治疗。

额头部位的硬皮病应该是局限性硬皮病，这个情况可能与免疫反应有密切的关系，出现了严重的突发皮肤凹陷，是不能做手术治疗，最好的方法就是使用中医中药治疗，需要使用清热解毒，活血化瘀，补肾固脱的中药治疗，相对效果比较好一些，可以去当地医院的中医科就诊，在医生的指导下治疗比较好，可能会逐渐好转的。

你好，硬皮病是一种以皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的结帝组织病，女性多见，治疗上应以糖皮质激素为主可以服用强的松，还有秋水仙碱对减轻皮肤硬化与缓解动脉痉挛有一定的效果。

根据您的叙述，您的情况是是局部硬皮病的问题。可以考虑去医院的皮肤科做一下病理检查，确定诊断。可以考虑请有经验的中医大夫看一看应用中药如桂枝茯苓汤，归脾汤，六味地黄汤等药物加减调理治疗。

硬皮病，这种疾病分为局限性硬皮病以及系统性硬化症两种类型，手术不是首选的治疗方法，因为这种疾病是一种全身性的自身免疫性疾病，并不建议进行手术治疗，如果是局限性硬皮病，那么主要是应用他克莫司软膏涂抹，系统性硬化症，需要去住院治疗，给予糖皮质激素联合免疫抑制剂

根据身体患有硬皮病的患者在日常饮食和生活中要及时通过相应的高蛋白高维生素营养补充的方法进行调补和治疗，促进身体免疫指标和饮食结构搭配的一种治疗措施和方案，避免营养不良，出现免疫脂肪代谢紊乱出现病皮病疾病发作损伤的状态反应表现。

硬皮病发生之后，在局部选择病理标本的时候，当然有可能会出现疼痛，因为这是一种有创操作，有可能会使用手术刀等相关的物质窃取部分组织。只不过一般情况下，这种窃取的动作相对比较轻微，而且幅度相对比较小，即使有疼痛的话也是比较轻的，大多数都可以正常耐受。

根据手掌部位局部图片长一块硬皮的临床背面表现情况，应该是身体出现了局部组织免疫疾病或者是血液循环不良的组织损伤的临床表现，所以及时通过相应的不强心，活血通络，活血化瘀的方法进行联合治疗。做好皮肤护理和营养补充调补身体的代谢指标。

​一、早期表现，雷诺现象可先于皮肤损害。二、皮肤病变，见于手指和面部后来可出现躯干部受累，后期面部皮肤受累呈现面具脸。三、关节肌肉少数出现对称性多关节炎腕管综合征表现，晚期可表现指间关节僵直肌肉受累时激酶升高。四、胃肠道进食后有发噎感，反流性食管炎等。五、肺部病变，可有肺动脉高压肺间质纤维化。六、心脏病变，出现心包积液，心力衰竭等。七、肾脏病变一般尿改变轻微，也可有硬化病性肾危象，是本病死亡的主要原因。

硬皮病患者多吃含有优质蛋白的肉类，鸡肉和鱼肉、甲鱼、瘦肉汤都是适合硬皮病患者吃的。进食肉类的食物，要选择清淡的做法，烹饪的时间要加长，以免食物太硬，会给患者造成消化负担。吃含有高维生素的蔬菜和水果，高蛋白的牛奶，都可以帮助硬皮病的恢复和治愈。利用少量多餐的饮食规则。合理的饮食对于硬皮病有重要的恢复作用。

这个一般是没有特殊的饮食禁忌的，需要注意有无饮食过敏的，有无其他不适的症状及慢性疾病的病史的。硬皮病主要是累及皮肤及内脏的纤维化的自身免疫性疾病的，考虑低盐低脂饮食，没有药物禁忌的话非甾体抗炎药的，免疫抑制剂及激素治疗的。

通常情况下，如果奶奶有硬皮病，多数情况下是不会遗传给孙子的硬币，并主要就是皮肤科的一种疾病，大多数主要就是由于患者免疫系统出现功能异常所导致的，并且硬皮病这种疾病不属于染色体遗传疾病，一般不会通过母体遗传给孩子也不会存在奶奶遗传给孩子这种情况

弥漫性硬皮病这种疾病目前来讲是不能彻底治愈的，但是患者也不需要太过于悲观失望，平时要避免过度紧张焦虑，主要是这种疾病通常发展是比较缓慢的，而且多数情况下患者积极进行治疗，多数情况下也可以缓解患者的症状，控制患者病情的进展，从而改善患者的生活质量延长生存期

硬皮病一般是考虑低盐低脂饮食的，需要注意有无慢性疾病的病史及其他不适的症状的。需要注意硬皮病主要是累及皮肤及内脏的纤维化的，考虑没有药物禁忌的话非甾体抗炎药的，免疫抑制剂及激素治疗的。考虑是否使用激素的。

耳朵发痒发红的临床情况考虑是身体患硬皮病，或者是局部图皮肤病变损伤的临床表现，所以通过全面的免疫指标和皮肤组织检查结果明确诊断，及时采取针对性的方案进行调整和治疗，从您组织恢复代谢的一种治疗措施和方案，定期复查调整治疗，避免损伤加重

根据您的身体，会有泛发性硬皮病的临床病变情况，及时通过相应的生物制剂，免疫制剂，或者是激素疗法进行综合性治疗，促进身体免疫指标恢复代谢的一种治疗措施和方案进行调整身体。避免组织损伤和代谢不良的临床表现。配合中药综合治疗。

这个主要是考虑硬皮病发作的情况的，需要注意有无慢性疾病的病史及其他不适的症状，注意考虑硬皮病主要是属于累及皮肤及内脏的纤维化的自身免疫性疾病的，需要注意考虑没有药物禁忌的话非甾体抗炎药的，免疫抑制剂及激素治疗的。

根据身体皮肤组织患有真皮胶原蛋白增生的病变患者，也不一定是身体患有硬皮病的临床情况，根据身体的免疫指标和皮肤组织代谢指标，检查化验明确诊断以后及时采取相应的生物制剂免疫制剂或者是激素疗法进行综合治疗，促进身体循环组织代谢恢复的一种治疗措施和方案。