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- 作者:王小军|发布时间:2012-01-13|浏览量:341次
由于先天性的不同疾病累及下丘脑??垂体??甲状腺轴功能,以致甲状腺缺乏;或是由于甲状腺受体缺陷造成的临床综合症,以往称为呆小病或克汀病。
【诊断】
(一) 临床表现
1. 新生儿期症状:患儿常为过期产,出生体重超过正常新生儿,生理性黄疸期延长,经常有腹胀、便秘,睡眠多,对外界反应迟钝,吃奶差,体温低,末梢循环差。山西省儿童医院内分泌科王小军
2. 典型症状:
(1) 特殊面容和体态:表情呆滞,反应迟钝,颜面及全身粘液性水肿,眼距宽,鼻根低平,唇厚,舌宽大,常伸出口外,腹部膨隆,常有脐疝,患儿身材矮小,躯干长而四肢短。
(2) 其他症状:动作发育迟缓,智力发育低下,精神食欲差,活动少,怕冷,对周围事物反应少,呼吸,心率均缓慢,四肢肌张力低,肠蠕动减慢,腹胀便秘多见。
(二) 辅助检查
1、 血清甲状腺功能测定:TSH增高,T3,T4降低。
2、 骨龄测定:骨龄落后于实际年龄。
3、 同位素甲状腺扫描。
4、 心电图:呈低电压,窦性心动过缓,P-R间期延长。
【治疗】
1、 早期、终身治疗:
(1)甲状腺素片:开始10-20mg/d,可间隔1-2周渐加量一次,1-2月或更长时间增至60-120 mg/d,定期测甲状腺功能,以调整剂量至维持量。
(2)左旋甲状腺素钠(L- T4)。
2、 维生素类,矿物质。
3、 定期随访调整剂量。
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