MRI在脊髓栓系神经原性膀胱中的诊断价值

                                        MRI在脊髓栓系神经原性膀胱中的诊断价值北京博爱医院泌尿科傅光

                                                （ 文章编辑：傅光主任医师）

【摘　要】 目的 分析脊髓栓系神经原性膀胱的MRI特征,评价MRI在脊髓栓系神经性原膀胱诊断中的应用价值。 方法  对22例经MRI检查的脊髓栓系神经性原膀胱患者资料进行回顾性分析。 结果  22例患者均存在脊髓低位，脊髓脊膜膨出及脂肪脊髓脊膜膨出3例，椎管内脂肪瘤2例，皮毛窦1例，脊髓纵裂1例，脊柱裂、腰骶椎分节不全7例，脊髓血管畸形1例，椎管盘突出3例，椎管占位2例，骶管囊肿2例。脊髓栓系神经原性膀胱的MRI表现呈现一定的特征，主要表现为脊髓圆锥低位，膀胱壁的1处或多处局限性增厚并结节状隆起。结论  MRI可明确判断脊髓圆锥位置、终丝粘连部位，明确脊髓栓系的原因，可准确显示伴发的脊髓畸形，对脊柱和椎体畸形也能较好显示，是脊髓栓系综合征诊断和手术治疗的重要依据。MRI可为临床脊髓栓系神经原性膀胱的诊断提供可靠的依据。
【关键词】脊髓栓系；神经原性膀胱；磁共振成像

 

脊柱、脊髓病变可以引起尿道功能障碍，导致神经原性膀胱。特别是脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)的神经原性膀胱尿道功能障碍发生率高达90％ 以上，脊髓栓系后神经原性膀胱功能障碍随之产生并伴终生，严重者会引起肾功能衰竭，危及生命。脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS) 是由于各种先天和后天原因如脊柱裂、脊髓脂肪瘤、外伤等引起脊髓末端回缩不良，马尾终丝被粘连、束缚及压迫，牵拉脊髓圆锥，致使脊髓圆锥部处于低位，并被栓系在椎管内，脊髓发生病理改变，进而引起一系列神经功能障碍和畸形的临床综合征^[1]。除单纯脊髓低位栓系外，常常合并椎管的其他各种畸形及椎管内肿瘤。早期诊断和早期治疗是提高患者生存质量的关键所在。X线平片、超声和CT检查对此病的诊断有一定限度。MRI具有良好的软组织分辨率，并能进行多参数、多方位成像，在脊髓栓系神经原性膀胱的诊断中有重要价值。

1 资料与方法

搜集自2005年3月～2008年5月脊髓栓系神经原性膀胱患者例22例，其中男15例，女7例，年龄7～41岁，平均26.5岁。患者表现为不同程度的尿失禁、尿流细弱或间断排尿、排尿困难，其中2例伴有大便失控；3例伴腰骶部包块；1例骶尾部异常毛发丛。

磁共振检查采用美国GE公司生产的1.5 Tesla Signa Horizon LX超导型磁共振仪，采用相控阵表面线圈。患者仰卧位。常规扫描取矢状位及轴位成像。定位像扫描后，扫取矢状位：SE T1WI 600／9.7(TR/TE)，FSE T2WI 2500／102(TR/TE)，FOV ：300mm，层厚4.0mm，间隔0.5mm，矩阵352×256，4次信号采集，共取12幅图像。合并椎管占位者加脂肪抑制序列：FISTIR 3400／26/l00(TR/TE/TE)，层厚4.0mm，间隔0.5mm，FOV：300mm，矩阵352×256，4次信号采集，扫取12幅图像。常规扫取横轴位像，SE T2WI 4000／116(TR/TE)，FOV 200mm，层厚4.0mm，间隔0.5 mm，矩阵352×256，4次信号采集，共取16-20幅图像。合并椎管占位者，同时进行增强扫描：GD?DTPA，0．1mmol／kg，静脉团注，扫取SE T1WI 450／25(TR/TE)，矢状位、横轴位、冠状位。以腰1～2椎间隙平面为基准，根据矢状位和轴位圆锥的位置判断有无脊髓低位，并对每例栓系的原因以及并存的畸形进行分析。

2 结果

2．1 脊髓栓系及伴发畸形的MRI表现:

Raghavan^[2]根据MRI表现将脊髓栓系综合征分为终丝粗大绷紧、脊髓脂肪瘤、脊膜膨出、脊髓纵裂等类型，这与本组的MRI表现基本一致。

脊髓栓系表现为脊髓低位、脊髓圆锥位置下移，位于腰3椎体平面8例，腰4椎体平面5例，腰5骶1椎体平面以下9例。其中2例终丝增粗，直径>2mm，13例圆锥或终丝与背侧软组织粘连。

单纯脊髓低位栓系者2例，其MRI表现为：脊髓圆锥末端处于低位，终丝增粗，直径>2mm，终丝附着于椎管后壁，脊髓牵拉、紧张，失去正常生理曲度，致使脊髓圆锥受牵拉、变细后移低位，腰骶部硬膜囊多呈膨大状，椎管内无过多脂肪堆积。

TCS常伴发多种畸形或病变，且本组病例中大部分患者同时存在2种或以上的畸形或病变。1）脊髓脊膜膨出2例，脂肪脊髓脊膜膨出1例，可见脊膜、脊髓或有高信号脂肪组织通过脊柱裂向背部膨出。高信号脂肪组织、栓系的脊髓圆锥与背侧软组织粘连、固定，在矢状位与轴位观察清晰。2）椎管内脂肪瘤及脂肪沉积2例。 脂肪瘤于矢状位TlWI上可显示病变全貌，表现为梭形、块状或不规则形肿块影位于惟管内，与终丝相续或包绕终丝，圆锥被固定低位，脂肪组织可通过脊柱裂与皮下脂肪组织相连，可突出于椎管之外。呈特征性脂肪均匀高信号；T2WI呈中等信号，与皮下脂肪信号一致；病灶与脑脊液和神经组织分界清楚，在脂肪抑制序列上呈低信号。椎管内脂肪沉积T1WI显示终丝下端高信号区或脂肪组织包绕脊髓马尾神经，经脊柱裂及硬膜裂口与皮下脂肪相连续，圆锥被低位固定。3）皮毛窦1例，T1WI可清楚地显示窦道延伸到背部皮肤表面，瘘管将皮肤表面和神经组织相连，T1WI像为低信号。4)脊髓纵裂、脊髓空洞1例，见骨性分隔，轴位显示清楚。合并脊髓空洞症，即表现为长Tl和T2像中可出现脑脊液空征象，表现为高信号的空洞内有低信号区。5)脊柱裂、腰骶分节不全7例。脊柱裂T1WI表现为腰骶椎板未融合，部分或全部缺如。腰骶椎分节不全表现为椎体融合、脊柱侧弯等椎体畸形。6)脊髓血管畸形1例，表现为脊髓前动脉明显迂曲、增粗。7）腰椎间盘突出症3例，均伴有椎管狭窄。表现为不同程度的椎间盘膨出、突出或脱出，以L4/5、L5/S1椎间盘为著。8）椎管内肿瘤2例：其中病理证实为1例为神经鞘瘤。另1例因患者未经治疗，具体病理不详。9）骶管内囊肿2例。表现为：骶管内脑脊液样信号影，与硬膜囊不相通。

2 2 脊髓栓系神经原性膀胱的MRI表现

脊髓栓系神经原性膀胱壁的改变：：膀胱壁增厚，膀胱小梁或憩室形成，憩室不大、多发；膀胱体积增大。

肾积水，输尿管扩张：3例患者在MRI可见双肾盂扩张积水．双输尿管迂曲、扩张。

3 讨论

3.1 TCS的发生机理：

 TCS包括脊髓圆锥低位和终丝增粗。正常情况下，胎儿在3个月时脊髓末端附着于椎管最下端，与椎管等长，以后随着胎儿的发育，椎

管生长较脊髓快，于是脊髓末端相对位置升高，胚胎20周时，脊髓末

端在L4或5椎体平面，40周时位于L3平面，婴儿出生时，脊髓末端在L 1或2椎体平面，圆锥向下走行到腰段及骶椎水平形成马尾，脊髓的最下端缩细为终丝，经硬膜囊下行直接附于骶尾段上，随着脊髓的弯曲，舒髓圆锥的位置可在一定范围内上下移动，马尾和终丝则不和硬脊膜相粘贴。终丝正常直径小于 2mm。成人脊髓圆锥的位置，与性别、年龄、身高等差异无显著性^[3]。一般认为脊髓末端低于L2、3 水平(年龄大于3个月)就可认为是脊髓低位；终丝直径若大于2mm，则为终丝增粗。笔者通过分析本组病例认为TCS是以脊髓圆锥低位特征性表现及合并其它发育畸形的一组复杂综合征，并且发现本组病例中同一患者多存在2种或以上的发育畸形或异常，且出现脊柱脊髓发育畸形的患者年龄较小。考虑是由于胚胎期神经管闭合不全，副神经原肠管持存在固定阻止了脊髓椎管及皮肤组织的融合，而发生脊髓圆锥位置下移、脊髓分裂、椎体发育异常与皮肤改变[4-5] 。由此必须认识到成人与儿童患者的发病机制有所不同。小儿发病多合并椎管的其他各种畸形，胚胎发育过程中即出现圆锥受牵拉，脊膜或脊髓脊膜膨出。而成人TCS多有硬膜内外肿瘤生长,瘤体增长使脊髓神经受到牵连，这也可能也是致使TCS发病的重要病理因素。

 

3．2 MRI对 TCS的诊断价值

MRI具有优良的软组织分辨率可进行多方位成像，无需对比剂即可观察脊髓全貌，并可以对脊髓解剖形态进行分析测量，是目前进行活体脊髓和脊椎解剖研究的最好方法，是TCS最好的诊断手段。已为众多学者认可。首先MRI可以确定诊断：T1WI加权像矢状面及横断面可清楚显示椎管内外结构、圆锥的位置，终丝的形态、粗细及固定的位置，从而明确诊断，以矢状位T1WI为佳；除了在矢状面很好地显示脊髓圆锥位置以外，还需要在横断面上观察，尤以T2WI加权像更重要，定位最为可靠，因为圆锥有神经根发出，而终丝没有。T2WI 和脂肪抑制序列对病灶范围及临近结构的显示不及T1WI，但对椎管内病变的定性起到重要的作用。另外MRI易于显示合并的畸形：可清楚显示脂肪瘤形态大小位置及特征性脂肪信号、脊髓脊膜膨出的位置形态及程度、椎体椎板发育不全等异常表现。因此MRI可为制订麻醉及手术方案提供重要参考依据。

由于栓系常与其他畸形合并存在，对于背部软组织包块、 皮肤异常及体检发现脊柱畸形的病人，既使无临床症状也应行MRI检查，以便早期诊断、早期治疗，避免神经功能的永久性损害。

 

3．3脊髓栓系神经原性膀胱的病理生理及临床表现

膀胱的主要功能为贮尿和适时的随意志排尿，通过正常的下尿路解剖结构和完整的神经系统支配完成。支配膀胱的周围神经主要包含由腹下神经丛的交感神经和盆神经的副交感钟经形成的膀胱丛，其周围神经体系中4条交感神经起自脊髓的胸腰段（T11～L1、2 ），经腹上神经丛及腹下神经丛到达膀胱，抑制逼尿肌，兴奋尿道内括约肌，使膀胱松弛，膀胱颈收缩而贮尿。3条副交感神经起自S2-4 脊髓节，经盆内神经至膀胱，兴奋膀胱逼尿肌，抑制尿道内括约肌，使膀胱颈松弛．促使膀胱排空；阴部神经支配尿道膜部括约肌(外括约肌) ，该肌为横纹肌，与逼尿肌协同作用，完成贮尿及排尿。在神经系中常有骶髓排尿中枢的骶2,3、4节段和其神经根的椎管内节段发生病变，易引起膀胱功能障碍，特别因病变隐匿，易使患者或医者忽视而长期延误诊断。常见为先天发育异常的腰骶椎管闭合不全伴有脊髓脊膜膨出、脂肪瘤等合并的TCS，形成低位脊髓。早年可不出现症状，以后随人体生长致脊髓圆锥受慢性进行性牵拉，引起圆锥缺血神经元损伤后，控制膀胱的中枢或周围神经传导环路发生改变，导致大脑皮层等排尿反射高级中枢对脊髓初级中枢施加易化或抑制性影响出现异常，逼尿肌和尿道括约肌功能失调，出现下尿路被动贮尿和主动排尿功能紊乱，从而导致神经原性膀胱。同时小儿脊髓栓系后脊髓发育不良也可导致神经原性膀胱，逼尿肌失去神经的营养，甚至老化，膀胱的顺应性降低。膀胱壁局限性薄弱，加之尿路梗阻，膀胱内压上升，膀胱壁自分离的逼尿肌束之间突出而形成膀胱憩室。神经原性膀胱功能障碍造成膀胱内大量残余尿和持续高压，尿路感染，尿失禁，肾积水，最后导致肾功能衰竭、尿毒症而死亡^[6]。

TCS主要表现为下尿路功能不良神经原性膀胱，继发上尿路积水则较少，早期常出现神经原性膀胱排尿障碍症状，后期逐渐形成上尿路积水，其危险远远大于尿失禁，严重者危及生命。其发生机理是由于低顺应性膀胱、高尿道关闭压和逼尿肌一外括约肌协同失调造成膀胱输尿管返流或输尿管膀胱连接部有解剖或功能上的阻塞而引起。

 

3．4 MRI对脊髓栓系神经原性膀胱的诊断价值

MRI以其优良的软组织分辨率，多方位、多序列、多参数成像等优点，成为显示脊髓栓系及神经原性膀胱的最佳影像学方法。首先MRI可确定脊髓圆锥位置，明确病变的部位及性质。本组脊髓栓系患者在矢状位上均可显示病变全貌，发现脊髓圆锥均位于L2平面以下；其次MRI可显示膀胱形态和膀胱壁的改变。神经源性膀胱的影像学表现为：膀胱壁增厚，膀胱小梁或憩室形成，憩室不大。常多发；膀胱体积常增大，形态多样，典型者呈塔形或近似菱形^[7]。本组病例中，MRI显示：膀胱增大，呈近似菱形或形态不规则，膀胱壁不规则增厚，可见多个憩室形成，且所见憩室常为多发，大小不等，与文献报道基本一致。。轴位T2WI上可以显示膀胱壁厚度的改变和分布部位。此外，MRI还可显示肾积水以及输尿管扩张等继发改变。

MRI能早期发现神经原性膀胱患者的腰骶椎病变，如脊髓栓系及脊髓发育不良，明确其病因；同时可以多方位、多序列清楚地显示神经源性膀胱的病变情况，更易于儿童患者。因为尿动力学的评价通常要到学龄期方能合作时实行。在此之前，明确病变的性质及部位，了解膀胱壁的形态、膀胱充盈情况对指导临床治疗，维持尿内无菌和尿路充分引流极为重要。而MRI结合临床资料，可以对脊髓栓系神经源性膀胱患者做出全面评价，为选择手术方案提供重要依据。