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- 作者:常燕群|发布时间:2014-11-07|浏览量:1078次
临床表现根据起病年龄分为四型,以晚期婴儿型最常见,典型病程可分三期:
第一期 1~2岁起病,逐渐出现运动减少、肌张力减低、腱反射减弱,然后维持姿势困难,可见视神经乳头苍白。本期可持续数周或月。
第二期 进行性智能减退,语言减少到消失,对环境的反应减少,尖叫,四肢肌张力增高、伸直,颈肌肌张力减低。腱反射亢进,巴氏征阳性,瞳孔对光反射迟钝,视神经乳头苍白萎缩,面无表情,吞咽动作缓慢。此期可持续1至数年。
第三期 对外界反应极少,常有惊厥和肌阵挛发作,呈去大脑强直,病理征阳性,四肢腱反射极难引出。瞳孔散大,对光反射极差,眼球游动或呈玩偶眼征。吸吮和吞咽严重障碍,患儿多因继发感染于5~6岁死亡。
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