原发性心脏横纹肌肉瘤

　　原发性心脏横纹肌肉瘤是自心肌组织发生除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。患者自婴幼儿至80岁的老人均有过记载但多数发生在成人。肿瘤常自多处心肌发生，遍布各部位心壁，无明显好发的部位。瘤组织在心肌中生长呈结节状，因生长快中心部常可见坏死区，多数瘤结节均可突入心腔侵犯心内膜乃至心瓣膜，影响各瓣膜口的血流运行，当瘤组织坏死脱落时可随血流至全身各脏器引起栓塞现象。

　　临床表现发病年龄多在30～40岁，男女发病率大致相当，一般病史较短。临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况而定。

　　早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症的症状。当肿瘤发展到一定程度时，则可相继引发心脏杂音、胸痛胸腔积液、呼吸困难及全身各脏器的栓塞，其中以心肺栓塞和脑栓塞最多见。

　　当肿瘤影响心输出量时，则出现相应的症状如气短、胸痛、充血性心力衰竭。典型的表现为进行性的不能解释的充血性心力衰竭尤其是右心衰、心包积液、晕厥、心律失常腔静脉阻塞症和猝死等常伴有心包积液和胸腔积液。由于发生于右心房横纹肌肉瘤较多见，其症状和体征常易与右房黏液瘤混淆主要临床表现为右心衰竭，系外周血回流受阻所致腔静脉受压、阻塞，可出现上、下肢水肿及肝脾肿大。由于肉瘤生长迅速并向心肌浸润，阻塞心脏血流或远处转移而引起死亡。从出现症状到死亡为数周至2年。据文献报道大约有75%的心脏肉瘤有远处转移。常见转移的部位为肺、胸部淋巴结、纵隔和直肠，其次是肝脏肾、肾上腺骨骼等。

　　并发症可出现充血性心力衰竭心包积液、晕厥心律失常等并发症。

　　诊断

　　对原因不明的进行性右心衰除常规的心电图、胸片外，超声心动图的检查是必不可少的，右心造影也是必要的胸部MRI检查也应考虑到，但最后确诊仍需靠组织学证实。镜下特点瘤细胞排列弥散，胶原纤维少，瘤细胞及瘤组织结构呈多形性(小幼稚细胞，双核，多核瘤巨细胞，具有肌原性细胞的特点如胞浆丰富，嗜伊红色)。

　　鉴别诊断

　　与心脏黏液瘤、转移性心脏肿瘤、甲亢等疾病进行鉴别。

　　1、心脏黏液瘤黏液瘤属良性起自心房间隔，常有蒂，多见于左心房，其临床表现极似二尖瓣狭窄，特征是坐位时肿瘤阻塞二尖瓣口症状为呼吸困难、发绀、昏厥、肺水肿卧位时阻塞消除症状消退，患者可有左心房扩大，心尖区雷鸣样舒张期杂音，但无开瓣音右心房黏液瘤的临床表现类似三尖瓣狭窄，可作心血管造影有助于诊断

　　2、转移性心脏肿瘤比原发性心脏肿瘤多见，多数由邻近淋巴组织直接蔓延。常见的原发性肿瘤为支气管肺癌和乳腺癌转移部位以心房及心包为主，心内膜及心瓣膜较少累及，右侧比左侧多见。临床表现以心力衰竭、心律失常和心包积液为主，心包受累时可产生大量心包积液，造成心脏压塞，穿刺液是血性可找到癌细胞，心肌受侵时易有心律失常，X线检查表现为心影局限突出或外形不整，心包积液、心搏减弱有助于诊断

　　3、甲亢女性多发以20～40岁多见，临床表现多样，心血管系统患者主诉心悸、胸闷、运动时气短脉搏加速，重者有心律失常、心脏扩大、心力衰竭等。行基础代谢率测定及放射性核素检查有助于本病诊断。

　　治疗

　　横纹肌肉瘤与其他心脏肿瘤相似，可引起心内血流阻塞，影响瓣膜功能，导致心律失常，更重要的是生长快，易转移，因此更需尽快施行手术。手术方式和途径与黏液瘤大致相同但是横纹肌肉瘤浸润心壁，存在广泛的粘连，切除时应着重保护房室瓣和传导系统，尤其是位于心室的肿瘤应注意不损伤乳头肌和腱索。必要时应行瓣膜置换和安装起搏器。如遇瘤体大波及范围广，只能部分切除，以改善阻塞缓解症状。术后辅以化疗或放射治疗，延长寿命。

　　预后

　　原发性心脏恶性肿瘤手术治疗的远期疗效甚差，常有复发据报道，手术部分切除加化疗、放疗和其他治疗的存活期约为1～3年。复发的迟早取决于肿瘤组织学类型及切除的范围。术后辅助治疗对延迟复发有一定帮助。一般诊断明确后，自然病程短，1年生存率极低预后差。单纯手术治疗一般无助于改善生存。