手术治疗脊髓空洞症远期疗效分析_专家库

摘要目的分析手术治疗脊髓空洞症的远期疗效。方法对我院术后5年以上的脊髓空洞症患者316例进行书面随访及预约复查，分析影响远期疗效的因素。结果手术后1年内疗效为92.7%；年龄、病程、空洞类型、手术方法是影响近期疗效的主要因素；后颅窝粘连、空洞再扩大、脊髓萎缩可能是影响远期疗效的主要原因。结论传统手术方法对脊髓空洞症近期疗效较好，远期疗效则无法保障。青岛401医院神经外科郭俭
关键词  脊髓空洞症；外科治疗；远期疗效
中国图书资料分类号  r744.7     文献标示码  a
analysis of long-term  curative effect for surgical treatment of syringomyelia
guo jian ,gao shuli ,wang kai,tang shen,zhu hongchun,shen chunying.
department of neurosurgery,401th hospital of pla,qingdao 266071,china
abstract objective  to analyze the long-term curative effect for traditional surgical operation of syringomyelia. methods  316 cases were visited in writing and made an appointment  to check. the factors of influence the long-term curative effect were analyzed. results  after operation a year, curative effect is 92.7%.the age, disease distance, empty type, surgical operation is the main factor of the near period in influence curative effect. the adhesion of posterior fossa, syrinx extend again and the spinal cord atrophy  may be main factors to affect the long-term curative effect. conclusion  the traditional surgical operation is  better to near period curative effect of syringomyelia. the long-term curative effect then can't guarantee.
keywords  syringomyelia;  surgical treatment; long-term curative effect
脊髓空洞症是一种脊髓内慢性进行性疾病，主要表现为脊髓内管状囊腔形成，囊壁为胶质增生，颈髓及上胸髓易受累。按病因可分为先天性及后天性两种。先天性脊髓空洞多伴有小脑扁桃体及延髓联合畸形；后天者可能与蛛网膜炎、外伤、肿瘤、血管病、变性病等有关[1~2]。目前主要以手术治疗为主。我院自1984.2至今共收治各类脊髓空洞症患者1 800余例，近期疗效较好。近年来发现，随着时间推移，患者症状再度出现甚至加重。为了解手术远期疗效及其影响因素，作者对术后5年以上的患者316例行书面及mri随访，并对随访资料进行回顾性分析。
对象与方法
一、临床资料
1.一般资料:随访 316例。其中男151例，女165例。男：女为1：1.1。手术时年龄14~62岁，平均30.1岁。病程1个月~40年，平均9.3年。
2.首发症状：上肢麻木无力233例，感觉减退、怕冷、肢体痛270例，颈肩不适218例，症状为单侧263例，双侧53例。下肢麻木无力46例，胸腹部束带感62例。
3.术前mri检查：316例均经mri检查证实，其中小脑扁桃体下疝（arnoid chiari maformation acm）伴脊髓空洞（syringomyelia sm）162例。单纯空洞154例。合并枕大池囊肿3例，脊髓蛛网膜囊肿2例；椎管肿瘤3例。空洞位于颈段68例，颈胸段204例，胸腰段36例；腰段6例，全脊髓空洞2例。
4.术前症状及体征：一侧面部无汗或少汗173例，后组颅神经症状143例，眼球震颤53例，肌肉萎缩172例,其中上肢106例，下肢66例。下肢痉挛90例，大小便障碍105例，走路不稳150例。
5.手术方法：根据患者症状及体征结合mri所见，凡有后脑压迫症状者，无论下疝的程度如何均行后颅窝减压（posterior fossa decompression pfd）。凡mri正中矢状位空洞最大直径/脊髓直径（syrinx cord index  sci）＞0.5者均行空洞-蛛网膜下腔分流术（srinx-subarachnoid spaces shunt sas）[1] 。本组单纯pfd69例，pfd+ sas131例，单纯sas116例，枕大池囊肿同期手术摘除3例，脊髓蛛网膜囊肿同期手术摘除1例，二期手术摘除1例。
6、手术结果评定：根据tator1988年提出的结果评定标准，依病人症状和体征改善的程度分为好转、稳定，加重，好转及稳定都为有效。
结   果
一、随访情况
随访316例，随访时间为5~11年，平均随访时间为7.3年，随访项目包括术后症状、体征及mri变化。来院复查102例（32.3%），72例（70.6%）症状复发或恶化。复查mri者80例，空洞与术前相比，42例（52%）缩小；24例（30%）空洞基本消失，脊髓变细；14例（1.3%）无变化。其中，单纯后颅窝减压24例，空洞分流9例，pfd+sas者47例。80例中有后脑症状者（包括头痛、头晕、眼球震颤及后组颅神经症状）32例（占后颅窝减压的40%）有脊髓受损表现（肢体运动障碍及深感觉异常）者63例（78.7%）。
二、疗效分析
1、短期疗效：术后1年为短期疗效。316例中，年龄14~35岁者有效
率为93.8%，36~45岁者有效率为92.98%，45~62岁者有效率为89.28%。采用t检验进行数据分析，前两组有效率无明显差别（p>0.05）。45岁以上患者的有效率明显下降(与前两组相比p<0.01)，这可能与病程长，脊髓受损严重有关。病程超过10年者有效率下降为83.8%，病因不同疗效不同。小脑扁桃体下疝、蛛网膜囊肿、以及良性肿瘤所致的空洞手术效果较好；不明原因及蛛网膜炎症所致的空洞手术效果差。
2、远期疗效：2~5之间为近期疗效，5年以上为远期疗效。疗效随时间变化的情况见以下图表：
316例脊髓空洞症术后疗效一览表
general chart of curative effect in 316 cases syringomyelia
时间（年）
好转
稳定
恶化
≤1
2~
3~
      5~
293（92.72%）
216（68.35%）
140（44.30%）
102（32.28%）
15（4.75%）
85（31.65%）
135（42.72%）
150（47.47%）
8（2.53%）
15（7.29%）
41（12.97%）
64（20.25%）
注：好转：指症状缓解或消失；稳定：指无减轻；恶化：指术后症状加重。
note: valid: pointing the symptom alleviates or disappears; invalid: point to have no the alleviation; depravation: symptom aggravat
疗效随时间变化示意图
the curative effect is at any time a variety sketch map
                            （2000 statistical chartses of excell ）
从上表及示意图可以看出，术后1年内有效率为92.72%，1年后部分病人症状重新出现或病情恶化，术后5年有效率下降为32.28%，手术有效率随术后时间延长而衰减；无效及恶化率随术后时间延长而增加。
讨论
从诸多文献看手术治疗脊髓空洞症近期效果较好[3、8、9、10、11]；但很少有远期随访病例。本组资料显示远期效果不论手术方式及空洞类型（蛛网膜囊肿及肿瘤引起者除外）均随时间推移而下降；术后5年有效率下降为32.28%。根据随访结果，结合相关文献分析，影响远期疗效的因素可能有以下几点：
1.个体因素
1.1病程是影响手术效果的主要因素，这在许多文献均有报道[3、4、5]。脊髓空洞是因脑脊液在颅颈交接区循环受阻，自中央管上口不断冲击脊髓中央管并向中央管内灌注而形成[5]。空洞内液体不断冲击、压迫空洞壁，造成空洞壁持续受压，导致脊髓神经元及髓鞘因外力作用而变形、扭曲，继而影响神经元轴突正常代谢及功能，导致神经元及髓鞘水肿、变性甚至坏死。在空洞早期，神经元及髓鞘处于水肿变性阶段，此时手术效果较好。随着病程延长，神经元及髓鞘因代谢障碍，发生坏死从而失去功能。这时因神经元及髓鞘可能发生了不可逆转的损伤，即使解除形成空洞的原因，空洞内液体被引流，空洞缩小或消失，脊髓功能也无法恢复，症状不能改善。这就是在复查中所见的空洞缩小或消失，脊髓萎缩变细，患者症状再度出现或恶化的原因所在。
1.2影响脊髓功能的疾病
脊髓空洞常合并其他疾病，如椎间盘突出、寰枢椎脱位、脊髓白质脱髓鞘、脊髓侧索硬化等，这些疾病如不及时治疗，往往影响手术效果。
脊髓空洞合并其他疾病时，症状往往是多种疾病相加的结果，较为复杂且不典型，需多种疾病同时治疗。合并椎间盘突出时，如硬膜囊受压需同时行椎间盘切除；寰枢椎脱位者多为前脱位，需先行齿状突切除及寰枢椎前融合，解除前路压迫并增加寰枢椎间的稳定性[6、7]，否则先行后颅窝减压可能会加重症状。
脊髓血管性疾病或其他原因引起的脊髓供血不足，也会影响术后脊髓功能恢复。
2.医源性因素
2.1手术方法
不同原因的脊髓空洞，应采取不同手术方法。如前所述，当脊髓空洞合并有chiarii畸形且同时寰枢椎前脱位时，应先行寰枢椎前融合；否则直接行后颅窝减压，可能会加重寰枢关节的不稳定性，从而加重脱位，使症状加重。再如，蛛网膜炎症引起的脊髓空洞，蛛网膜下腔闭塞，手术无效甚至可加重病情。脊髓空洞合并有chiarii畸形或其他引起颅颈交界区脑脊液循环受阻的疾病，应首先开通颅颈交界区蛛网膜下腔，再视空洞大小决定是否行空洞分流，否则手术效果不佳[7、8、9、10]。
2.2术后并发症
手术并发症也是影响手术效果的重要因素，术后感染、脊髓损伤、蛛网膜下腔粘连、后颅窝粘连等均可加重症状或影响疗效。笔者曾收治1例二次手术的患者，2年前曾在外院行后颅窝减压术，术后症状一度减轻，后再加重，且转颈困难。查体见：患者头后仰，低头时症状加重。经手术探查发现第一次手术时枕下颅骨咬除范围过大，硬膜开放悬吊，导致后脑膨出与后颅窝软组织粘连。术中分离后脑与软组织粘连后，行硬膜扩大修补，术后反复腰椎穿刺放出血性脑脊液并鞘内注射地塞米松，患者症状得到改善。另外，硬膜悬吊牵拉会引起后枕部疼痛，分流管刺激、堵塞以及脱落都将影响远期疗效。
综上所述，脊髓空洞症病因复杂，手术方式应示空洞类型而定，手术治疗近期效果好。从文献看，术后5年以上随访资料少，从本组资料看，远期疗效因脊髓萎缩或其他并发症而下降。目前尚无有效的方法来保障远期疗效，有必要寻找一种较为科学的方法来弥补传统手术治疗的不足。