神经管畸形

 关于神经管畸形

 神经管畸形指包括无脑畸形以及脊柱裂在内的所有中枢神经系统发育异常。是中枢神经系统出生缺陷病。由胚胎发育时期神经管闭合不全所致。青岛401医院神经外科郭俭

 发生率

 中国：10.63／万

 美国：9.7／万

 英国：8.8／万

 中国13亿人口:  138.19万

 山西:138.7人/万

 3140万*138.7/万=43.55万

  全球每年新增病例40万

我国每年新增病例8~10万，我国是全球神经管畸形发病率最高的国家。

 临床表现

⑴下肢运动障碍：行走异常、下肢力弱、变形和疼痛、还可合并脊柱侧弯。
⑵下肢感觉障碍：下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。
⑶大小便功能障碍：尿潴留、排尿困难、尿失禁、小便次数多、每次量较正常少等；大便秘结、便秘或失禁。

本病转归

⑴神经管畸形并非不治之症。

⑵外科手术是唯一有效的疗法。

⑶一经确诊，尽早手术。

⑷脊髓脂肪瘤或脊膜膨出合并圆锥低位者宜在无症状时手术。

⑸对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者，应常年追踪观察，一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。 

原则：

早发现、早治疗，少数可治愈。

发病早、症状重、治疗晚、效果差。

术后疤痕粘连、马尾神经损伤、终丝未切

断影响疗效。