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- 陈鹏副主任医师
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血液科
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- 作者:陈鹏|发布时间:2013-06-21|浏览量:1551次
慢性粒细胞白血病主要是由于19/22号染色体移位形成融合基因,激活酪氨酸激酶基因,而使骨髓干细胞癌变。慢粒开始多表现为慢性过程,一般持续2到3年的慢性期后,骨髓中白血病细胞逐渐增多,进入加速期,数月后,许多患者即转化为急性白血病,即为急性期。急性期的患者缓解机会极少。广州中医药大学第一附属医院血液科陈鹏
一般,慢粒可以分为三期:(1)慢性期(cp,chronic phase),可持续1~3年。白细胞计数显著增高,中性粒细胞显著增多且以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多,原始细胞≤10%。骨髓增生明显至极度活跃,以粒系为主。95%以上的cml细胞出现ph染色体,显带分析为t(9;22)(q34;q11,形成bcr-abl融合基因,编码蛋白质p210。 (2)加速期 (ap,acceleration phase),常有发热,虚弱,进行性体重下降,逐渐出现出血和贫血。对原来有效的药物变得失效。有很明显的实验室检查特征。 ①血或骨髓原始细胞≥10%;②外周血嗜碱粒细胞>20%,中性粒细胞显著增多,以中性中幼,晚幼和杆状核粒细胞居多;③不明原因血小板进行性减少或增高,;④除ph染色体外又出现其他染色体异常如:+8,双ph染色体,i17q等;⑤骨髓活检提示胶原纤维显著增生。 (3)急性变期 (bp,blast phase),为慢粒白血病的终末期,临床表现与急性白血病类似,急性变预后极差。外周血中原粒+早幼粒细胞>30%,骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+忧单>20%,原粒+早幼粒细胞>20%,出现髓外原始细胞浸润。
慢粒的治疗目标有三,一是控制白细胞数目,二是获得骨髓细胞学缓解,三是杀灭肿瘤干细胞,获得分子生物学缓解。
慢性粒细胞白血病的治疗方法目前主要有
1 羟基脲 这是最基础的治疗方法,目的在于抑制骨髓造血,控制白细胞水平,长期维持口服羟基脲,能够保持白白细胞在正常水平,使脾脏缩小,但是,不能消灭白血病干细胞,不能使ph'染色体阳性细胞转阴,即不能获得分子生物学缓解。故该药物不能阻止慢粒急变,即转为急性白血病。
2 干扰素 长期应用干扰素可以获得骨髓细胞学缓解,甚至少数人可以得到分子生物学缓解,但是不持久。干扰素可以延长慢性期,阻止急变,所以干扰素具有延长生存期的作用。有患者应用干扰素可以获得5年甚至7年的无病生存期。
3 格列卫或达沙替尼等分子靶向药 主要针对酪氨酸激酶,具有获得分子生物学缓解利率高的优点,故长期无病生存率更高,有患者能无病生存9年甚至更长时间。但是,药物均非常昂贵,一般经济条件的家庭无非承受。且此类药物理论上也不能根治该病。
4 异基因骨髓移植 是目前能够根治此病的唯一方法。但是,费用也很大,而且风险较大。骨髓移植还有gchd等多种并发症,影响了患者的生存质量。
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