治疗慢粒白血病

慢性粒细胞白血病主要是由于19/22号染色体移位形成融合基因，激活酪氨酸激酶基因，而使骨髓干细胞癌变。慢粒开始多表现为慢性过程，一般持续2到3年的慢性期后，骨髓中白血病细胞逐渐增多，进入加速期，数月后，许多患者即转化为急性白血病，即为急性期。急性期的患者缓解机会极少。广州中医药大学第一附属医院血液科陈鹏

一般，慢粒可以分为三期：
（1）慢性期（cp,chronic phase），可持续1～3年。白细胞计数显著增高，中性粒细胞显著增多且以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始细胞≤10%。骨髓增生明显至极度活跃，以粒系为主。95%以上的cml细胞出现ph染色体，显带分析为t（9；22）（q34；q11，形成bcr-abl融合基因，编码蛋白质p210。 （2）加速期 （ap，acceleration phase）,常有发热，虚弱，进行性体重下降，逐渐出现出血和贫血。对原来有效的药物变得失效。有很明显的实验室检查特征。 　　①血或骨髓原始细胞≥10%；②外周血嗜碱粒细胞＞20%，中性粒细胞显著增多，以中性中幼，晚幼和杆状核粒细胞居多；③不明原因血小板进行性减少或增高，；④除ph染色体外又出现其他染色体异常如：+8，双ph染色体，i17q等；⑤骨髓活检提示胶原纤维显著增生。 （3）急性变期 (bp,blast phase)，为慢粒白血病的终末期，临床表现与急性白血病类似，急性变预后极差。外周血中原粒+早幼粒细胞>30%，骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+忧单>20%，原粒+早幼粒细胞>20%，出现髓外原始细胞浸润。
 

慢粒的治疗目标有三，一是控制白细胞数目，二是获得骨髓细胞学缓解，三是杀灭肿瘤干细胞，获得分子生物学缓解。

慢性粒细胞白血病的治疗方法目前主要有

1 羟基脲 这是最基础的治疗方法，目的在于抑制骨髓造血，控制白细胞水平，长期维持口服羟基脲，能够保持白白细胞在正常水平，使脾脏缩小，但是，不能消灭白血病干细胞，不能使ph'染色体阳性细胞转阴，即不能获得分子生物学缓解。故该药物不能阻止慢粒急变，即转为急性白血病。

2 干扰素 长期应用干扰素可以获得骨髓细胞学缓解，甚至少数人可以得到分子生物学缓解，但是不持久。干扰素可以延长慢性期，阻止急变，所以干扰素具有延长生存期的作用。有患者应用干扰素可以获得5年甚至7年的无病生存期。

3 格列卫或达沙替尼等分子靶向药 主要针对酪氨酸激酶，具有获得分子生物学缓解利率高的优点，故长期无病生存率更高，有患者能无病生存9年甚至更长时间。但是，药物均非常昂贵，一般经济条件的家庭无非承受。且此类药物理论上也不能根治该病。

4 异基因骨髓移植 是目前能够根治此病的唯一方法。但是，费用也很大，而且风险较大。骨髓移植还有gchd等多种并发症，影响了患者的生存质量。