主动脉左室通道的外科治疗

 李巅远 沈向东综述     胡盛寿  审校 

主动脉-心室通道是一种非常罕见的先天性心脏病，它包括：主动脉－左室通道和主动脉－右室通道。主动脉－左室通道的病理形态最先由edwards于1957年描述¹, 但没有正式命名。主动脉－左室通道由levy、edwards等人于1963年正式命名²。随着对该疾病的病理生理进一步认识和一些主动脉－右室通道的临床报道，逐步认识到主动脉和左、右心室之间均可存在异常通道，因此主动脉－心室通道由mckay³等人于2002年正式命名。本文根据阜外医院的经验和国内外的报道介绍主动脉－心室通道的临床诊断、特点和外科治疗。阜外医院从1996年10月至2006年4月共收治主动脉－心室通道5例，均为主动脉－左室通道，患者一般情况、临床特点及治疗方法等见表1。北京阜外医院成人外科中心李巅远

 

定义：

      主动脉－心室通道是一种连接主动脉瓣窦管交界以上的升主动脉至左或右心室的异常的心脏外通道。截止于2005年，根据文献检索全世界范围内报道130例⁴。中国国内大组报道两篇文章共11例，上海新华医院报道7例⁵，上海第二军医大学长海医院报道4例⁶。90％以上是主动脉－左室通道，因此目前对主动脉－左室通道了解最深。levy²等报道主动脉－左室通道的病理解剖特征是：通道一端开口于主动脉瓣窦部周围，潜行穿越于右室流出道后壁，在主动脉右冠瓣或左冠瓣下开口于左室流出道。无论是主动脉－左室通道还是主动脉－右室通道易与主动脉窦瘤破裂混淆。主动脉－心室通道与主动脉窦瘤破裂区别是：1）主动脉－心室通道的主动脉侧开口于主动脉管道处，而不是主动脉瓣窦部。2）通道位于主动脉瓣窦部和肺动脉瓣下圆锥肌肉之间。大多数通道的主动脉侧开口位于右冠窦的上方，通道从左、右冠状动脉瓣交界下方的纤维叁角与左室交通，或高于、低于肺动脉瓣下圆锥与右室交通。在主动脉－左室通道中,大多数主动脉侧开口于右冠瓣区，右冠瓣叶常会因此不同程度地失去瓣环的支持,瓣叶好像起源于横跨主动脉根部纤维组织上的嵴而不是瓣环⁷。通道主动脉瓣侧开口位于左冠瓣区或左右冠状窦交界区，发生率更低，很少有统一的形态，从主动脉瓣更远的位置进入左室，明显地穿过纤维组织层和心室间的肌肉组织到达心室腔³。

 

合并其它心脏畸形

       冠状动脉开口有可能起自主动脉－心室通道内或单冠畸形，没有左冠⁸或右冠开口⁹。hovaguimian等人分析文献病例，通道主动脉侧开口与右冠状动脉开口的位置关系为：40％位于右冠状动脉开口以上，25％位于右冠状动脉开口以下和16％与右冠状动脉开口水平相当¹⁰。此外20％的患者可伴有主动脉瓣的损害，包括：主动脉二瓣化畸形^1、2到严重的心室发育不良或闭锁^11，12, 此外，成年患者有可能由于瓣叶没有足够的支持或主动脉扩张发生等发生瓣叶穿孔¹³或主动脉瓣关闭不全¹⁴导致血流动力学损伤。大约5％的患者合并肺动脉瓣狭窄¹⁵或通道挤压右室流出道造成肺动脉瓣下狭窄¹⁶。极少有主动脉瓣和肺动脉瓣同时瓣合并狭窄²。

通道的主动脉端组织学上类似主动脉壁，有纤维组织、弹力纤维组织和平滑肌细胞，而心室端有透明样胶原组织和心肌细胞，反映出：通道的管壁由其穿过的不同的心脏结构的组织合并而成。在管道内，可能存在心室组织和动脉组织明显的分界¹⁷。我院5例患者中有两例切开了通道并进行了病理学检查，检查结果证实上述理论（表1）

 

鉴别诊断：

       主动脉－心室通道应与能导致主动脉瓣关闭不全和心衰的心脏病鉴别。包括：主动脉窦瘤破裂、主动脉共干合并主动脉瓣关闭不全、主肺动脉窗、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全、动脉导管未闭，冠状动脉瘘、主动脉瓣狭窄合并关闭不全等，上述心脏疾患均可产生连续性心脏杂音。此外，法乐氏四联症肺动脉瓣缺如和主动脉－心室通道不伴有右室流出道狭窄的心脏杂音相似。

 

主动脉－心室通道分型：

       主动脉－心室通道分为两型：主动脉－左室通道和主动脉－右室通道。也有部分学者不同意主动脉－右室通道，他们认为其即为主动脉右室窦瘤破裂，具体原因在病因及发病机理里面进行讨论。hovaguimian¹⁰将主动脉－左室通道分为四型（图1）：i型：单纯主动脉－左室通道，主动脉侧开口裂隙状，狭小，不伴有主动脉瓣损伤；ii型：通道主动脉侧卵圆形开口，相对应的主动脉壁瘤样扩张，伴有或不伴有主动脉瓣损伤（图2，图3）；iii型：通道相对应的室间隔瘤样扩张，伴有或不伴有右室流出道狭窄；iv型：合并ii型和iii型的主动脉根部和室间隔瘤样扩张。由于主动脉－右室通道报道很少，并且对其命名尚有争议，目前还没有相应的分型报道。

 

病因及发病机理

       主动脉－心室通道的病因目前仍不十分清楚，根据其病变的形态和伴随主动脉瓣和冠状动脉的异常，推导其可能是胚胎期心脏解剖结构发育异常^18，19，胚胎期主动脉、肺动脉瓣窦部之间的垫带有主动脉瓣和肺动脉瓣小叶，正常发育的话，随着周围心肌组织的退化，会被心外组织逐步隔离出主动脉和肺动脉窦部。冠状动脉开始也是被心肌组织囊所包围，生长穿过心肌组织连通到主动脉窦部。如果心外组织没有正常发育，有可能生成异常通道。这样也可以解释为什么会通道常会涉及到冠状动脉近端和瓣叶组织。其它的原因可能有：胚胎期远端心球没有完全合并²⁰或主动脉瓣环自纤维支架原发分离²¹，但亦可能为胚胎期第5弓残留²²。也有学者认为其就是主动脉窦瘤破裂²³， 这也是即往困扰我们诊断的一个原因，对该病与主动脉窦瘤破裂之间的区别的描述也不尽相同。sousa－uva¹²等人认为如果主动脉壁纤维支架薄弱，窦壁或主动脉壁从纤维支架疝出，该病理过程如果发生在室间隔的近心端，进入到左室，就形成主动脉－左室通道。如果发生在室间隔的远心端，进入到右室，就形成主动脉窦瘤破裂到右室。无论如何，主动脉－心室通道的病因目前不明，存在很多理论，需要进一步的研究。

 

临床特点:

         临床能在胸骨左缘可闻及明显的收缩期和舒张期杂音，常伴有收缩期和舒张期震颤，可放射到整个心前区，可触及洪脉。在成年患者，上述杂音易于主动脉瓣狭窄合并关闭不全混淆，但主动脉－心室通道第二音正常。主动脉－心室通道的症状主要表现为主动脉瓣返流，临床特征为：（1）活动能力差、盗汗、易疲劳；（2）胸骨左缘闻及连续性杂音伴脉压差增大；（3）心电图示左室肥厚，st-t改变；（4）x线胸片示左室增大为主⁵。心力衰竭是最主要的临床表现，从出生开始随时可以发生，但大多数患者心衰发生于出生后第一年内。有部分患者没有临床症状很长时间，但一旦发生心衰，症状将会很严重，快速失代偿、猝死¹⁴，甚至死于子宫¹²。病程可能反映出不同程度的冠状动脉压迫狭窄或右室流出道梗阻。有的学者认为临床症状与其病理改变、冠状动脉病变、主动脉瓣返流的程度、通道大小和合并畸形密切相关，但有的学者则认为从整体上临床症状和通道的病理形态没有明显的相关性，主动脉－右室通道合并肺动脉瓣狭窄和通道合并严重的主动脉瓣狭窄除外，前者心力衰竭发生较晚,后者发生较早²⁴。根据所阅报道1／3的患者死于出生前或出生后第一天。

 

      诊断方法：

       超声是一种重要的和首要选择^7，12，能有效地术前诊断、鉴别诊断和术后评估（图4，图5）。常规经胸超声检查在胸骨旁左室长轴切面的基础上仔细调整探头能清楚显示通道的长轴及主动脉合左室开口，大动脉短轴切面可以显示通道的短轴并定位通道的位置，结合彩色多普勒血流图显像能清楚地观察到从主动脉到左室的舒张期血流和从左室到主动脉的收缩期血流，并可籍此与主动脉窦瘤破裂、主动脉关闭不全等鉴别诊断。

       主动脉影像学征象：胸片可见主动脉迂曲及左心室增大。如果合并其他畸形或伴有冠状动脉起源异常，可采用造影检查。升主动脉造影或左或右室造影，可见异常通道从主动脉瓣上区域经主动脉瓣旁和肌性流出道间隔，止于左或右心室；通道内造影剂随心脏收缩舒张往返运动。由于造影对重症婴幼儿具有危险性，应用受到一定限制。核磁共振或ct检查可用于诊断主动脉－左室通道²⁷和主动脉－右室通道²⁴。

       我院5例主动脉－左室通道患者中，术前超声检查漏诊3例，原因与早期对主动脉－心室通道的概念还不十分清楚有关，2002年后未有漏诊。但结合ct检查，术前漏诊3例中明确诊断出1例。超声检查结合ct检查明显提高了术前诊断率（表1）。

 

流行病学

主动脉-心室通道发病率很低，90%以上为主动脉-左室通道，主动脉－右室通道的发病率更低，只见于少量个案报道，尚无法全面了解，现在主要对主动脉－左室通道进行流行病学描述。主动脉－左室通道发病率文献报道不尽相同。okaoroma等人²⁶报道其发病率为0.1%，但根据我院的统计材料和近期报道发病率占先天性心脏病万分之一左右。boston儿童医院35年17,381导管检查中发现9例（0.0518%）²⁷。cook等人报道胎儿期心脏超声检出率0.46%⁷。45％伴有其它心脏畸形^10,28。我院1995－1999年，超高速ct检查10,000例左右，发现一例²⁹。1996年10月－2006 年4月近十年，共心脏手术39481例，先心病21066例，共发现主动脉－左室通道5例，因此总体发生率0.0127%，先心病发生率0.0237%。男女比例大致为2：1。结合国内报道11例^5，6，共16例（包括我院5例，均为男性），男11例；女5例。目前国内尚未见一例主动脉－右室通道的报道。

 

出生前诊断：

      妊娠18周即可通过胎儿超声明确诊断。超声特征表现为左室肥厚和扩张，伴进行性左室缩短率减低，并常常伴有主动脉瓣关闭不全和不对称性主动脉根部扩张。彩色多普勒检查可看见主动脉瓣周围随心动周期往返运动的血流¹²。目前尚无生物标记物用于出生前诊断，也没有证据证明是一种基因性疾病。

 

治疗：

治疗基本分为以下几种：1）内科药物治疗；2）手术治疗；3）介入治疗；4）综合治疗。

内科药物治疗只限于手术前尽可能纠正心力衰竭，单靠内科治疗，死亡率极高。boston 儿童医院内科药物治疗5例患儿全部死亡²⁷。

因此，患者一经明确诊断，即使没有症状，也必须尽快手术治疗。如果在出生后6个月内手术治疗，左室形态和心功能能恢复正常。手术目的：闭合通道，加固支持主动脉瓣叶，避免冠状动脉损伤和防止或纠正左或右室流出道狭窄。手术方式包括：1）直接缝合。通道主动脉开口直接缝合有时会获得很好的效果³⁰,但常常会复发，并且由于不能加固支持或易扭曲主动脉瓣叶，主动脉瓣关闭不全会逐步加重，最后导致瓣膜置换；2）通道主动脉侧开口补片修补。该方法简单有效，常用于i、ii型主动脉－左室通道。并且能加固和不扭曲主动脉瓣叶；3）通道主动脉侧和心室侧开口补片修补，该种术式用于?、?型主动脉－左室通道。由于存在室间隔瘤样扩张，即使通道主动脉开口补片修补，远端心室盲端仍会存在高压，继续压迫右室流出道，造成右室流出道梗阻，因此需要同时行通道主动脉侧和心室侧开口补片修补¹⁶；4）通道心室侧开口补片修补。该种手术方式主要考虑到对冠状动脉的处理。如果冠状动脉开口于通道的近端，手术不影响冠状动脉的灌注，可采用上述三种方法修补。如果冠状动脉开口于通道的中段或远端，也可将冠状动脉开口游离，重新移植到升主动脉上⁹。主动脉－右室通道常伴有冠状动脉开口于通道内不易探及或冠状动脉开口于左冠窦通道远端，位置位于心脏后方，无法行冠脉移植术时，可直接闭合通道心室开口以保证冠状动脉的灌注²⁴。

其它合并的心脏疾患同时处理。如：主动脉瓣病变的处理，包括：瓣交界切开³¹, ross 手术³²或主动脉心室矫治（主动脉瓣狭窄或闭锁）³³，如果是成年患者，必要时可行主动脉瓣置换术。肺动脉瓣狭窄可行肺动脉球囊扩张术或直视下肺动脉瓣切开术²⁴。

近期已见成功的导管封堵术的个案报道³⁴。与手术比较，介入治疗存在一定方面的劣势，如：不能加固支持主动脉瓣叶，大的通道容易造成主动脉瓣叶扭曲及无法完全应对冠状动脉异常等，手术目前死亡率接近于0％的情况下，远期疗效能否到达手术的水平，也是一个问题。因此导管介入治疗的应用在没有专门设计的支架的前提下，目前也只应用于较小的主动脉－心室通道的治疗中。

疗效及中远期结果：

手术疗效满意，手术死亡率接近于0％，boston 儿童医院35年11例患者手术死亡率0％²⁷，国内16例手术死亡率0％^5,6。中长期随访疗效满意，术后并发症最主要表现为主动脉关闭不全，原因为主动脉瓣先天异常、主动脉根部进行性扩张和主动脉瓣扭曲或失去固定支持等。但大多数为微少量返流，张海波等报道7例，只有一例轻度主动脉瓣返流⁵。boston儿童医院11例平均随诊五年，只有3例主动脉瓣微少量返流²⁷。但也有报道术后长期随访有一半患者因主动脉瓣关闭不全需要行瓣膜置换术^35,36

术后较多见的其他问题为：通道残余分流：boston儿童医院11例随诊中发现3例1－2mm左右的残余分流，一例6年后自发闭合，余没有临床症状，心室大小和功能正常²⁷。

 

阜外医院经验：

阜外医院近十年5例主动脉－左室通道患者的特点与国外的特点不完全相同，1）我们这组患者年龄普遍偏大，平均21岁（4－39岁），这与对该疾病的认识和早期（出生前）诊断水平相关；2）主动脉－左室通道发自左冠窦的比例高（60％：3／5），这也可以解释为什么我们该组年龄偏大的原因。通道发自左冠窦的扩张和导致心力衰竭的速度会小于发自右冠窦。原因是通道起自左冠窦，受到周围组织的限制明显会强于右冠窦，因此患者有更多的机会存活至成年；3）但同样会带来另外两个问题，一个是患者临床症状多、重，心脏形态改变大（包括：主动脉扩张，左心室扩大等），患者一旦发生心力衰竭，主动脉瓣损伤更大，因此该组术中直接行主动脉瓣膜替换术的比例更高（40％：2／5）；4）另一个问题是：虽然手术死亡率为0％，但术后随访结果较差，术后平均随访4年，有1例成年患者（case 3）术后两个月因主动脉瓣瓣周瘘，心力衰竭和iii度房室传导阻滞死亡，3例未行主动脉瓣替换术的患者，普遍存在主动脉瓣少中量反流，以后仍存在换瓣的可能，1例患者反复发作室上性心律失常；5）此外我们发现超声检查结合ct检查会明显提高术前检查准确率。随着对该疾病的进一步认识，术前超声诊断水平明显提高，2002年后未再发生漏诊。

 

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case

性别

年龄

体重

ecg

c/t

ucg检查是否诊断明确

ef(%)

lvedd(mm)

是否行ct检查

nyha

手术方法

分型

通道位置

通道病理

术后ucg

ef（％）

lvedd（mm）

1

m

32

73

i度房室传导阻滞，左室肥厚劳损

60

否

67

76

否

i

直接缝合

ii

右冠窦

无

主动脉瓣少量反流

63

56

2

m

18

61

左心室增厚，st－t改变

63

否

41

92

是

iii

通道切开，主动脉瓣置换术

iv

左冠窦

纤维结缔组织，粘液样变性

机械瓣功能正常

63

50

3

m

39

67

i度房室传导阻滞

59

否

57

80

否

iv

主动脉瓣置换术

i

左冠窦

中膜小灶性粘液样变性，

主动脉瓣周瘘（撕脱）开口10mm

60

78

4

m

4

14

左心室高电压，st－t改变

70

是

60

60

是

i

主动脉侧开口补片修补

ii

右冠窦

无

主动脉瓣少量反流

46

40

5

m

13

35

室早，左心室肥厚，st－t改变

72

是

40

92

是

iii

主动脉侧开口补片修补

i

左冠窦

无

主动脉瓣少量反流

66

53