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- 作者:矫毓娟|发布时间:2013-06-20|浏览量:768次
摘自一篇经典综述,第一作者是美国著名的梅奥医学中心(mayo clinic)神经内科的dean mwingerchuk教授(视神经脊髓炎诊断标准主要制订人),原文发表于lancet neurol 2007; 6: 805?815。北京中日友好医院神经内科矫毓娟
视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica, 简写为nmo)也称为devic病,是一种严重的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要累及视神经和脊髓。nmo在世界范围内分布广泛、预后差,在相当长的时间内被认为是多发性硬化(multiple sclerosis,简写为ms)的一个亚型,然而现在的研究表明nmo和ms是两种疾病,在临床表现、实验室检查、免疫学发病机制和病理特点上均有不同,另外,绝大多数nmo患者的血中能检测到一种特异性的抗体,即针对水通道蛋白-4的自身抗体??被称为nmo-igg(编者按:虽然理论上两者有很多不同,但实际临床工作中不是根据每一个患者的病情都很容易做出正确诊断的,尤其疾病早期或者不典型的病例)。
随着对nmo-igg研究的深入,发现了更多的患者有着与视神经脊髓炎相类似的疾病,医学研究者把这些疾病统称为视神经脊髓炎谱系疾病,包括:
1. 视神经脊髓炎;
2. 视神经脊髓炎的不完全型,包括:
(1)特发性单发的或反复复发的长节段的脊髓炎(疾病急性期的脊髓核磁上显示大于或等于3个椎体节段的病灶)
(2)视神经炎,尤其是反复复发的视神经炎,及在短时间内或同时发病的双侧视神经炎
3. 日本学者定义的很多亚洲型视神经脊髓型多发性硬化患者;
4. 与系统性自身免疫病相关的视神经炎或长节段的脊髓炎;
5. 在下丘脑、侧脑室周围或脑干有nmo典型病灶的视神经炎或长节段的脊髓炎。
注解:以上内容为专业文章节选翻译,请各位患者及患者家属朋友谨慎阅读,以防断章取义或随便对号入座。这里想告诉大家的是,无论是nmo还是ms,都是比较难以确诊的疑难病,需要专业医师根据患者临床症状、查体(神经系统体征)、对病程长时间的随访、核磁、脑脊液及其他辅助检查仔细排查和鉴别诊断,最终确诊。有些不典型病例即使是对于这篇文章作者这样的神经病学大家也存在相当的难度。
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