色素沉着绒毛结节性滑膜炎，膝关节肿胀积液的一种可能疾患

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，以下简称PVS）是一种增殖性疾病，常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊，病因不明。其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起，也有二者并发的情况。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎发病年龄多为20～40岁的青壮年，病变多累及下肢大关节的滑膜下组织，上肢罕见。膝关节是最常受累的部位，接下来依次为髋、踝和足。色素沉着绒毛结节性滑膜炎的组织病理类似于发生在手足的腱鞘巨细胞瘤。常见情况是滑膜肥厚而膝关节肿胀，肿胀逐渐加重与间歇性关节积血有关。炎性滑膜可导致关节囊附着点的近关节的骨侵蚀，这也见于其他慢性增生性滑膜炎，如血友病。不到10％的色素沉着绒毛结节性滑膜炎比较局限，表现为髌上囊或?窝的局部软组织包块，无膝关节弥漫性肿胀。此时，包块可能类似软组织肉瘤如滑膜肉瘤，见于50岁左右的老年人，MRI可确诊。济南市第四人民医院骨外科李季

关于PVS的病因，各家说法不一。总结起来，主要有以下4种：①脂质代谢紊乱；②创伤及出血；③炎症；④肿瘤。

临床表现
　　弥漫型PVS好发于30-40岁成人，多为单关节发病，男女无明显差别。它也可以发生于儿童，是一种极少见的病变，其特征则是多关节受累，常伴发先天异常及家族病史。在此着重论述成人病变。膝关节是最易发病的关节，以下依次是髋关节、踝关节、肩关节。其它少见的关节如颞下颌关节、脊椎小关节，也有报道。PVS起病隐匿，病程较长，症状呈进行性发展。最常见的膝关节症状是一个关节的肿胀和进行性加重的疼痛不适、僵硬。患者可伴或不伴有创伤史。当病变累及到软骨和骨时，会发生上下楼疼痛、半蹲疼、伸屈时关节响音、交锁等症状。这些骨与软骨病变的症状不具特征性，反而常混淆诊断。”检查可发现关节肿胀，以髌上囊处为著。Rao和Vigorita报道约50%患者有局部压痛，有时可摸到滑膜团块或结节，可有关节活动范围的减小，实验室检查包括血清胆固醇测定均无异常改变。关节穿刺抽出暗红色或棕色的血性关节液可揭示本病，但并非专一性，而且有些患者的关节液可为黄绿色，所以关节液检查应与临床相结合。更有作者提出因关节穿刺术特异性低且有感染危险，所以不应作为诊断PVS方法。滑液的实验室分析也没有特异性，故也不做诊断手段。

MRI在膝关节PVS诊断中的价值 　　膝关节PVS在X线片的主要表现为关节肿胀，无钙化，关节骨质破坏严重时可见类圆形侵蚀性缺损，但其影像学改变本身缺乏特异性，无法明确诊断。而MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。

治疗方法
　　彻底清除病变的滑膜组织是治疗PVS的关键。
 　 由于发生于不同解剖部位的PVS病变对治疗的反应各不相同，在此仅以膝关节为例加以介绍。弥漫型和局限型的病变在治疗及预后上大不相同，后者的治疗方法较为确定，且预后良好，而前者则治疗方法多样，复发率高。 　　
    对于局限型病变，单纯切除局部病变结节及滑膜即可获得良好效果。经关节镜局部切除病变治疗局限型病变，疗效满意。关节镜手术创伤小，并发症少，恢复时间短的优点在局限型病变切除中充分体现且操作相对简单。所以应成为首选的治疗方法。
 　 治疗弥漫型PVS病变的方法很多。曾用过次全滑膜切除术、放射疗法、外科手术加放射治疗、关节固定术、关节成形术等。目前较为提倡的是全滑膜切除术。
    无论开放性手术或经关节镜全滑膜切除术，都不能完全治愈弥漫型病变。文献中报道复发率范围是8-50%，平均31.3%。复发归于在操作上难以完成绝对的全滑膜切除而剩下残余病变组织，但也有人认为这正体现PVS的肿瘤性特点。
 　　单一放射疗法早在1941即有报道。研究者们认为放射治疗的效果与疾疾合适的阶段有关。当PVS病变处于早期，富含大量血管及细胞时疗效显著，而当其处于晚期，含大量纤维素时，则对放射治疗反应较慢。    MacMaster指出放射疗法潜在缺点是关节僵硬、伤口及骨移植生长愈合慢。特别是年轻人中有诱发肉瘤的可能，次全滑膜切除术辅以放射疗法可以减少并发症和复发率。
    目前，对于有些病例，也有使用长效激素（得宝松）+利多卡因+玻璃酸钠 关节腔灌注治疗，一般不超过2次，有些患者炎症症状得以改善，能够较长时间缓解。
    对于严重关节破坏的患者，可进行全膝关节置换手术。