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- 作者:邱行光|发布时间:2011-05-08|浏览量:504次
1 多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征(McCune-Albright): 临床上以性早熟、多发性骨纤维发育不良(颅骨、长骨)、同侧肢体皮肤有片状棕褐色素皮肤沉着为特点。女孩多见,常以阴道出血为性早熟的首见症状,也可伴有多种内分泌腺的功能异常,如结节性甲状腺肿性甲亢、结节性肾上腺皮质醇增多征、生长激素分泌过多及高泌乳素血症等。其性早熟是由卵巢黄体化的滤泡囊肿自主性的产生过度雌激素所致。福建省妇幼保健院儿童保健科邱行光
2 肾上腺疾病:包括先天性肾上腺、性腺异常综合症、肾上腺肿瘤、肾上腺皮质增生症。
肾上腺皮质增生症有先天性和后天性两类。先天性者在男孩引起同性性早熟,但睾丸不增大;在女孩则表现为异性性早熟(假两性畸形)伴原发性闭经,这是由于肾上腺皮质21-羟化酶或11B-羟化酶缺陷引起脱氢异雄酮分泌过多所致。后天性者除雄激素增多表现外,还伴柯兴症。
3 性腺肿瘤:包括卵巢肿瘤和睾丸肿瘤。卵巢肿瘤由于瘤体自律性分泌大量雌激素所致,良性的多为卵巢囊肿。恶性肿瘤有卵巢颗粒细胞瘤及泡膜细胞瘤。表现为乳房发育、乳晕及小阴唇色素沉着,阴道分泌物增多并可有不规则阴道出血。睾丸肿瘤由于瘤体自律性分泌大量睾酮所致,以间质细胞瘤多见,主要表现为一侧睾丸不规则增大。由于睾酮明显增高,出现骨骼发育加快、阴茎增大、肌肉发达。
4 异位产生促性腺激素的肿瘤 绒毛膜上皮癌或畸胎瘤可产生绒毛膜促性腺激素,肝母细胞瘤可产生类似LH样物质,均可引起性激素分泌过多,导致第二性征提前出现。但患儿并无HPGA的真正发动,故不具备生殖能力。
5 外源性 是假性性早熟最常见的原因。主要由于摄入含性激素的药物或食物如误服避孕药或某些滋补品所致。当摄入的雌激素量过多时可致乳房发育、乳晕色素沉着明显,女孩还可出现小阴唇色素沉着,阴道分泌物增多及阴道出血。停止摄入后多在半年内上述征象会逐渐消退。
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