垂体瘤史话（1）

                (家庭医生报.2008,04.28.(医学史话)

  19世纪末叶,现代神经外科起源于英国。当时,法国神经内科发展较快,如法国Babinski教授应聘执教于英伦,而神经外科则起步较迟。其时, 法国马里(Marie P)教授每周一次清晨横越英吉利海峡赴英伦观摩手术。锐意进取.终有所成。 1887年,Marie P首先提出:一位面貌?陋、手足肥大的患者,可能起因于垂体肿瘤。随后,他的发现得到了国际公认,并被命名为肢端肥大症(acromegaly),是为世界上第一宗得到确认的首例垂体生长激素腺瘤。上海瑞金医院神外科张天锡

人生长激素(human gonadotropin hormone,hGH)是垂体分泌的一种内分泌激素,主管人体的生长、发育。随着婴幼儿的长大成人,hGH血值递减直至稳定在<5ng/ml左右。如幼年hGH分泌不足,会出现垂体性侏儒症；反之,如分泌逾常,青少年时起病者为巨人症(gigantism), 成年后起病者为肢端肥大症(acromegaly), 成年前-后发病者为巨人-肢端肥大症(giganto-acromegaly)。

    GH腺瘤患者,因其身高、体重显著逾常,自身不胜负担,手无扑鸡之力、动作迟缓、举步维艰,兼有:手足肥大、面貌?陋、颧隆鼻大、舌肥唇厚、牙缝稀疏、血压升高、性欲减退、关节酸痛、动辄汗出、四肢麻木、毛?亢盛、皮肤粗糙、鼾声雷动、言词含糊,以及糖尿病等表现。虽为良性肿瘤,若任其发展,每因高血压、视力障碍-双目失明、糖尿病、心脏病等并发症而夭折,罕有善终者。

    治疗上,放射线对垂体腺瘤细胞不太敏感,放疗收效不著。药物治疗（生长抑素）价昂难以普及。1986年,hGH人工合成成功。当前，影像学的革命，CT、MRI的相继问世，微小腺瘤的早期诊断和早期微创手术给患者带来了福音。

现存患者中,前举世第一高人中国鲍喜顺身高2．36米、现世界最高人乌克兰斯塔德尼克(Leonid Stadnik)身高2．57米，史传巨人曾高达2．76米。

     亘古以来，因无摄影存照，难觅史记录载。据历代帝王画像传世图中，查见明太祖朱元璋画像酷似肢端肥大病态，现已刊印图谱远播欧洲，堪称肢端肥大症之中华鼻祖。

                    上海交通大学医学院瑞金医院神经外科终身教授

                                       (张天锡)