Gorham综合征

    [概要] 骨质大块溶解综合征(massive  osteolysis  syndrome)是以慢性进行性骨质溶解破坏为特征的一组症候群。

    [别名] 进行性溶骨症(progressive  osteolysis)；幻影骨(phantom  bone)；骨消失综合征(disappearing bones syndrome)；血管瘤性痣伴骨质溶解(angiomatous spiloma  with  osteolysis)。聊城市人民医院耳鼻喉科路学美

    [病因] 不明。因病变区血管丰富似血管瘤，推测骨溶解与血管扩张压迫有关。

    [病理] 骨质溶解消失，骨组织为纤维组织所替代，其中有较多壁薄而扩张的血管，血窦形成。

    [临床表现] 常见于儿童和青中年人。多数患者为单发局灶性病变，亦可多发，多见于锁骨、肩胛骨、肱骨、肋骨、髂骨、坐骨等，颌骨以下颌骨更常累及。病变表现为骨质自发性、进行性吸收，局部可伴有疼痛不适，表面皮肤可能伴发血管瘤。发生于颌骨者逐渐出现牙松动、脱落，病变后期邻近的咀嚼肌萎缩，面形塌陷，形似无牙颌，由于所余骨质不多，易发生病理性骨折。X线片可见骨质溶解吸收，溶骨区无死骨及骨膜反应，关节腔不受累。

    [诊断]  根据临床表现和X线检查可作诊断。注意与下列疾病鉴别：

    1．中央性颌骨癌：亦有牙痛、松动、脱落，X线呈骨质破坏表现，但患者以中老年人居多，疼痛剧烈，多发于下颌骨磨牙区，累及神经者伴有局部皮肤麻木，肿瘤突破骨皮质可形成软组织肿块，X线片颌骨呈虫蚀状破坏。

    2．溶骨性骨肉瘤：多见于青少年，有牙痛、移位松动，X线呈骨质破坏表现，但疼痛较剧烈，病变发展迅速，进行性加重，局部组织膨隆、易出血，X线片颌骨呈虫蚀状破坏，可有骨膜反应。

    [治疗]  放射治疗有一定疗效，或可手术。

    [预后]  有一定自限性，预后较好，不影响寿命。

                                                     （ 路学美 张素华）