先天性束带畸形

 

 

          又称为先天性环状挛缩带、羊膜束带综合征等，属于婴幼儿常见的肢体软组织发育畸形，临床以肢体或手指出现皮肤凹陷、束带样畸形。

病因：目前具体发病的原因还不完全清楚，很可能与下列因素有关：胎儿宫内受压迫、引起局部机械性凹陷、软组织挛缩，也有学者提出是羊膜束带卡压引起，但缺乏事实证据，根据国外文献最新学说，提出是中胚层发育障碍，机体软组织发育畸形引起。浙江大学医学院附属儿童医院骨科赵国强

病理：主要是软组织的改变，骨骼一般无明显变化。表现为局部皮肤凹陷，皮下与皮下组织粘连、脂肪层萎缩或消失、严重者甚至筋膜与骨膜等完全紧贴一起，局部血管、淋巴管、神经等被纤维样软组织卡压，引起血管、淋巴管回流障碍，肢体远端轻则水肿、严重者生后即有远端肢体发育缺陷。

临床表现：患儿生后即可发现异常，轻则表现为四肢远端出现皮肤凹陷，从半环状到环绕整个肢体一周的，凹陷也有轻重，严重者明显皮肤凹陷，形成卡压综合征，表现为远端肢体肿胀、静脉和淋巴回流障碍；如果宫内早期就有严重受压，可出现肢体远端发育障碍，如远端手或者足发育畸形，甚至只有手指或足趾胚芽。束带出现在手指或足趾，则可出现截指（趾）改变。

影像学表现：由于疾病诊断明确，一般X线检查无异常发现，在一些伴有肢体发育障碍者，可通过X线检查明确骨骼发育情况。

治疗及预后：对于先天性束带，根据其严重程度，采用不同的治疗方法。对于轻度的束带，无明显皮肤凹陷、无远端循环障碍，可观察处理；如果皮肤凹陷较深，影响外观和肢体发育，则采用手术治疗。具体手术方法是完全切除先天性环状束带，同时松解皮下组织、筋膜甚至是紧贴的骨膜，然后与多个Z形皮瓣给予交叉缝合，减少术后出现环状的疤痕而复发。对于整个环状束带，建议采用分期手术，有利于患儿恢复和防止血管痉挛等缺血性疾病