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- 赵国强主治医师
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医院:
浙江大学医学院附属儿童医院
科室:
骨科
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- 作者:赵国强|发布时间:2009-10-20|浏览量:1554次
又称为消失骨病、鬼怪骨,由Gorham最早对其进行系统描述、定义,故又称Gorham病。临床极为罕见,本病有一定的自限性。病因:目前对于其具体的发病原因和发病机制还不清楚。初步研究提示与下列因素有关:1、血管瘤、淋巴管瘤学说 该学说认为是骨内的血管瘤、淋巴管瘤等生长,导致骨质破坏、吸收,部分病理证实有血管瘤等存在;2、代谢性紊乱学说 认为是局部代谢异常,导致骨质破坏、吸收,但缺乏实验室证据。病理:主要是骨质溶解的表现,包括骨小梁稀疏、萎缩、消失,骨质吸收,局部被增生的纤维结缔组织、毛细血管、 血窦及成丛的脉管替代,而且血管扩张明显。血管内皮细胞生长不活跃,无细胞异型性。无淋巴细胞和其它炎性细胞浸润,周围无骨膜反应、无新骨生成,可有病理性骨折。临床表现:此病多发于儿童和青年,可在全身多个骨骼出现,又以下颌骨、肋骨、股骨等最为常见。疾病早期缺乏明显的临床症状,随着疾病发展,局部骨质溶解明显,可出现局部疼痛、压痛加重,在外伤等作用下出现病理性骨折。影像学表现:主要是X检查。其改变有局部骨质稀疏、骨质不规则透亮区,随着疾病进展,骨质透亮区增大,骨质破坏、吸收,但局部无骨膜反应、无新生骨形成,可有病理性骨折改变。诊断与鉴别诊断:根据患者的病史、体征、特别结合X线检查可明确。但需要与下列疾病鉴别:1、单纯性骨瘤样改变 多见于全身长骨,患者无全身症状,局部以病理骨折表现,X线检查可见一囊性破坏,可有边界,骨皮质可完整,有骨膜反应,可鉴别。2、恶性肿瘤 局部不但有骨质破坏,软组织也明显肿胀,X线检查可见骨膜反应、新骨形成,病理可确诊。治疗及预后:由于本病有一定的自限性,对于症状不明显者,可采取观察处理,注意保护,防止病理性骨折出现。也有学者提出局部放疗治疗,但效果欠佳;其它还有激素治疗、钙剂治疗、A-2b 干扰素与氯膦酸治疗Gorham 病等。对于长骨明显的骨质吸收,也有学者用手术刮除、植骨治疗、大段骨切除,假肢等,但有明显复发。
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