儿童横纹肌肉瘤临床预后因素及治疗策略

 

摘   要

目的：对18岁以下的66例横纹肌肉瘤进行多因素分析，对影响生存率的独立因素进行分析讨论并对软组织肉瘤的治疗策略进行探讨和文献回顾。方法：从1989年1月到2007年12月随访的病例66例，男30例，女性36例；确诊时的年龄：9个月-18岁，中位年龄9岁，原发部位：肢体及躯干35例，头颈部20例，泌尿生殖系统7例，腹腔3例；组织学类型：胚胎性56例，腺泡性8例，多形性2例；IRSG分期：GroupⅠ期12例，GroupⅡ期13例，GroupⅢ期35例，GroupⅣ期6例。引入年龄、性别、组织学类型、肿瘤大小、治疗前分期、外科病理分期、是否广泛切除、化疗方案等九个因素进行统计学分析。结果：肿瘤大小、是否广泛切除、外科病理分期、化疗方案的选择是影响横纹肌肉瘤生存率的独立临床因素。66例中，生存2年以上37例，无事件生存27例，OS56.06%(37/66)，EFS40.91%(27/66)；肿瘤≤5cm和＞5cm的OS为77.78%(28/36)和30.00%(9/30)，EFS为63.89%(23/36)和13.33%(4/30)；肿瘤最终广泛切除和未广切的2年OS为77.14%(27/35)和32.26%(10/31)，EFS为68.57%(24/35)和9.68%(3/31)；Ⅰ到Ⅳ期的OS为100%(12/12)、78.57%(11/14)、35.29%(12/34)、33.33%(2/6)；EFS分别为91.67%(11/12)、64.43%(9/14)、17.65%(6/34)和16.67%(1/6)；不规则或未化疗、VAC方案和铂类异环磷酰胺方案的OS分别为23.08%(6/26)、57.14%(4/7)、81.82%(27/33)，EFS分别为3.58%(1/26)、28.57%(2/7)和72.73%(24/33)。通过检验有统计学差异。肿瘤≤5cm、手术后无残留或通过新辅助治疗后最终能够广泛切除肿瘤以及采取合适的强化疗方案的病人均具有较高生存率。结论：儿童和青少年横纹肌肉瘤的治疗为综合治疗，手术应以达到无肿瘤肉眼及镜下残留为目标，但应考虑术后功能的保留，对于肿瘤较大或手术可能严重影响功能而不能切除的肿瘤或初次术后明确残留者可二次手术广泛切除，或采用合适的新辅助化疗后行二期手术，部分Ⅲ、Ⅳ期患儿通过有效的新辅助化疗可以达到广泛切除并长期生存。儿童横纹肌肉瘤多数对化疗非常敏感，因此化疗在儿童横纹肌肉瘤的治疗中极其重要，包括新辅助化疗及术后辅助化疗，选择合适的强方案的正规化疗明显有助于提高手术切除率和长期生存率。对于儿童患者，由于会产生延迟发育、第二种癌等远期并发症，不主张常规进行放疗，在某些手术无法切除原发灶、化疗后原发灶或转移灶局部控制不佳的病例可以考虑。天津市肿瘤医院儿童肿瘤科李璋琳

关键词：儿童   横纹肌肉瘤   预后  综合治疗