儿童非横纹肌软组织肉瘤临床预后因素及治疗对策的分析

目的：对18岁以下的儿童和青少年的非横纹肌肉瘤的生存率进行分析，并对常见肿瘤的治疗策略进行探讨和文献回顾。方法：从1989年1月到2002年12月治疗并随访的病例67例，其中滑膜肉瘤16例，恶性纤维组织细胞瘤9例，纤维肉瘤9例，脂肪肉瘤7例，骨外尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤7例，腺泡状软组织肉瘤6例，平滑肌肉瘤4例，恶性外周神经鞘瘤、透明细胞软组织肉瘤、血管肉瘤各2例，上皮性软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、恶性肾外横纹肌样肿瘤各1例。引入年龄、性别、肿瘤大小、外科病理分期、是否接受化疗和放疗等因素进行统计学分析。应用SPSS10.0统计软件，采用COX回归和χ²检验进行统计学分析。结果：影响非横纹肌肉瘤生存率的唯一临床因素是外科病理分期。手术完全切除比肿瘤残留或转移者的生存率更高，Ⅰ到Ⅳ期的2年EFS分别为93.55%、75.00%、20.00%、0.00%，具有统计学差异。通过检验，无肿瘤残留的病例生存率高于肿瘤残留或不能切除者。结论：儿童和青少年非横纹肌软组织肉瘤罕见，各肿瘤的临床特征不同，尚无统一治疗方法。治疗原则仍为手术达到无肿瘤残留为目标的外科治疗为主，除了尤文氏瘤/原始神经外胚叶瘤和滑膜肉瘤已经证实化疗有效外，其他肿瘤的术后辅助化疗和放疗尚存在争议。新辅助化疗对于部分不能切除的肿瘤可以提高手术切除率。成立全国性的协作组可以尽快积累病例，增加治疗经验，制定规范的治疗方案，是改善儿童非横纹肌软组织肉瘤疗效的有效途径。天津市肿瘤医院儿童肿瘤科李璋琳

关键词：儿童 非横纹肌肉瘤软组织肉瘤 生存率 预后因素 治疗