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- 作者:任崇雷|发布时间:2010-09-13|浏览量:380次
任崇雷 姜胜利 高长青 张林
病历资料
患者女性,48岁,主因“活动后胸闷气短3年,加重3个月”入院, 术前查心电图:窦性心律,P波切迹;胸部X片:双肺淤血;胸部CT:双肺肺水肿;双侧少量胸腔积液;心脏超声提示:风湿性心脏病:二尖瓣重度狭窄、轻度关闭不全,主动脉轻度狭窄、轻度关闭不全、左房大,三尖瓣轻度关闭不全,轻度肺动脉高压;化验检查:血小板3.8-5.5万,CRP1.8mg/dl。术前诊断:风湿性心脏病:二尖瓣狭窄并关闭不全,三尖瓣关闭不全,心功能III级。在全麻、体外循环下行二尖瓣置换及三尖瓣成形术,术中常规置换人工双叶机械瓣膜,同时缝闭左心耳并三尖瓣成形,术后常规华法林抗凝治疗,抗凝达标,于术后第5天起先后出现左手食指端缺血、脑梗塞(失语、左侧肢体偏瘫)、左小腿左足缺血水肿及右足局部缺血,表现为多发动静脉栓塞、白细胞异常增高。术后2周因不排除感染性心内膜炎再次开胸探查二尖瓣置换术,探查见人工二尖瓣环内侧半周向左房壁及房间隔可见白色血栓(病理证实),未见感染性病灶,拆除原有人工二尖瓣,再次置换双叶机械瓣膜。二次手术后双侧下肢缺血症状加重,伴有双侧胸腔积液,检查风湿免疫学指标抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(A-β2-GPI)两次阳性。腹腔增强CT提示:胃部肿瘤,肝脏、腹腔转移。胸水涂片查到腺癌细胞。追问病史年轻时有流产史。最后确诊:1.继发性抗磷脂综合征,2.胃癌多发转移,3.周围动静脉栓塞,4、脑梗塞。因治疗效果不佳,患者家属放弃进一步治疗出院。北京301医院心血管外科任崇雷
讨 论
抗磷脂综合征( antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称,是以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等临床症状和APA阳性为特征的一种非器官特异性自身免疫性疾病。APS分为原发性和继发性两类,前者无任何诱因,后者继发于多种疾病如结缔组织病、各种感染、肿瘤、药物(如氯丙嗪)等。APS患者伴发的心脏损害近年来备受关注,包括高血压、扩张型心肌病、心脏瓣膜病变、冠状动脉病变、心内附壁血栓和肺动脉高压等,临床上常因其症状复杂、认识不足而导致误诊或漏诊。
本例患者术前表现有血小板减少、流产,术后出现多发栓塞及心内附壁血栓等表现,实验室检查抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(A-β2-GPI)阳性,辅助检查提示胃癌多处转移,根据2006年新修订的国际诊断标准(Sapporo标准),诊断继发性抗磷脂综合征明确。合并抗磷脂综合征行瓣膜手术者非常少见,最近1篇57例的META分析研究文章认为对于此类患者目前的经验治疗具有较高并发症发生率及死亡率,主要并发症为急性心梗、脑栓塞、外周栓塞及凝血紊乱等。对于瓣膜置换术前可疑病例应尽可能明确诊断,术前诊断明确的病例治疗的重点在于术中术后的抗凝治疗。术前不能明确诊断者手术死亡率明显增加。
参考文献
1. Gorki H, Malinovski V, Stanbridge RDL. The antiphospholipid syndrome and heart valve surgery. European Journal of Cardio-thoracic Surgery,2008,33:168-181.
2. Massoudya P, Cetina SM, Thielmanna M, et al. Antiphospholipid syndrome in cardiac surgery--an underestimated coagulation disorder? European Journal of Cardio-thoracic Surgery, 2005, 28:133?137.
3. Berkun Y, Elami A, Meir K, et al. Increased morbidity and mortality in patients with antiphospholipid syndrome undergoing valve replacement surgery. J Thorac Cardiovasc Surg, 2004;127:414-420.
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