血友病最新回答
疾病因人而异,他人的咨询记录仅供参考,切勿擅自治疗
朱欣佚
副主任医师
回答了该问题
血友病血肿怎么治比较好
血友病出现血肿的情况,主要是凝血功能障碍导致的皮下出血所致,24-48小时内可以局部冷敷,冰敷,加压包扎止血,同时使用止血药物,严重出血的话需要输注凝血因子或冷沉淀,如果是颅内血肿的话,主要是静脉用药治疗,注意患者情绪不要激动易怒,心态平和,多卧床休息。如果长期如此的话,最好还需要检查一下是否严重。
朱欣佚
副主任医师
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血友病重症度患者可以拔牙吗
血友病中重度患者一般是不建议在发病期间和病情不太稳定的情况下去拔牙的。因为拔牙会有出血的情况,血友病比较严重的拔牙以后可能会出现出血量比较大或者是引发感染的情况。如果是牙周炎症情况比较严重,必须要拔掉牙齿的,建议选择市级以上的三甲医院进行拔牙治疗。为确定原因,最好到正规医院做检查,进行针对性的治疗。
朱欣佚
副主任医师
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血友病小孩早期症状表现
血友病患者的主要症状是出血,早期主要表现为皮肤黏膜的瘀斑。当孩子发生磕碰时,肌肉和关节会出现血肿。关节血肿表现为包块,血肿被吸收后可遗留关节的畸形。血友病患者要尽量避免磕碰。
朱欣佚
副主任医师
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血友病可以治吗
血友病是一种遗传性疾病,患者需要及时到医院进行检查,根据检查结果和具体病情进行针对性治疗。平时多注意好好休息,保持充足睡眠,营养均衡,吃一些新鲜的蔬菜和水果,不要吃一些刺激性食物,如辛辣食物等,病人需要放平心态,不要熬夜,不要过度劳累。为确定原因,最好到正规医院做检查,进行针对性的治疗。
朱欣佚
副主任医师
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血友病防缓解方法有哪些
平时应注意预防外力撞击等导致出血的情况,多卧床休息,减少活动,不要做剧烈的运动和过重的体力活,多饮水,多排尿,适当的进行锻炼,增强自身体质,避免没有任何防护措施的碰撞运动,如篮球,足球等,血友病是一种凝血功能异常的疾病,随时会有出血倾向,需要预防出血。有条件的话到正规医院做个检查,排除有其他疾病可能性。
朱欣佚
副主任医师
回答了该问题
血友病治疗方法有哪些
血友病属于一种遗传性疾病,主要的发病原因是因为血液里缺乏某种凝血因子所导致的,因为这种疾病是和基因有关系的,所以目前为止并没有彻底治愈的方法,只需要在生活上应该避免出血,避免受伤,如果发现出血的情况,应该立即去医院接受,输血浆或者是凝血因子进行治疗。如果出现了身体不舒服的症状,需要及时的去医院就诊。
鼻子出血,
你好,凝血因子VIII的正常值是60-150,根据你的描述孩子的情况不属于血友病,不要担心;维生素c缺乏、血小板减少等均可引起鼻出血;在中医上,多由于血热,迫血妄行导致;可以去看中医,根据辨证采用清热凉血或滋阴清热的方法调理多能校正;平时注意多饮水,均衡饮食,多吃绿色蔬菜。
血友病的诊断标准是什么?
你好,血友病的诊断标准 1、发病特点 男性,<2 岁或童年以后发病,发病越早症状越重,反复出血,终身不愈。
2、出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻粘膜出血也多见。
3、实验室检查 ①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常),凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。②凝血因子测定异常。
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孩子得了血友病怎么办啊?
您好:
孩子应该是血友病甲,很容易因反复关节出血引起残废,也可能因颅内出血造成死亡,本病没有根治方法,但可以采用定期输8因子预防!
得了血友病都有什么表现?
你好,每一个家族的临床表现不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似。血友病乙的临床表现与血友病甲相同。轻型较多见,有的病人直到小手术或拔牙后出血不止,作进一步检查时才被发现。 血友病甲血浆 FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血,该病的出血大多为创伤后出血,只是创伤极轻微而未被注意,因而似乎是“自发”出血。出血部位常在较深的组织,包括关节、肌肉、脑、腹膜后血肿,出血深部肿胀及疼痛是主要的症状。血肿可引起组织坏死、外周神经病变、福尔克曼氏缺血性挛缩、关节畸形等症状。严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断。
若在中年后才首次发病的严重血友病,缺乏家族史,则应进一步测定获得性FⅧ抗体,并除外血管性假血友病,曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病,免疫性疾病可伴发FⅧ抗体,如类风湿性关节炎、圣路易脑炎(SLE) 溃疡性结肠炎、单克隆γ球蛋白病和产后状态 疱疹样皮炎等。
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血友病的临床表现是什么?
你好,血友病的临床表现如下: (一)血热炽感的主症:起病急,可因外伤、拔牙、小手术等原因导致出血不止,色鲜红,常以关节肿痛,行走困难为主,伴口干口渴,发热,溲黄便秘,烦躁易怒,夜寐不安。舌红苔黄,脉弦数。
(二)肾精不足的主症:出血量较多色鲜红,可伴有肌衄、齿衄、鼻衄以及关节肿痛,腰膝酸软,耳鸣,头晕,口干咽燥,手足心热,潮热盗汗,舌红少苔,脉沉细数。
(三)气血亏虚的主症:病程长,反复出血,血色淡,面色苍白,头晕乏力,神疲倦怠,气短,心悸,纳差,舌质淡,脉细弱。
(四)瘀血阻络的主症:碰撞或用力、负重过度后,局部初起红肿疼痛,活动障碍,继而紫暗肿胀。日久会导致肢体的瘫痪,手足不温,舌质紫暗,脉细涩。
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乙型血友病具体是怎样的?
乙型血友病(hemophilia B)又名血浆凝血活酶成分(PTC)缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。此型临床表现酷似甲型,但发病率较低,遗传方式亦为Ⅹ连锁隐性遗传,由于杂合子Ⅸ因子活性仅为正常1/3,某些杂合子可出现症状,故女性病人较甲型多见。
人类第Ⅸ因子基因已定位Xq27.1,基因总长度为34kb左右,由8个外显子组成。已鉴定出的突变有100种之多(部分缺失及全缺失者30种,其余为各种类型点突变)。我国王宁波等报告了重庆发现的5种点突变(外显子2和5)。上海曾溢滔等发现1例1-3内含子5kb片段缺失。在这些突变中发现几例启动子突变,临床表现为儿童期有严重出血倾向,但到青春期后自发出血减轻。后证明,雄性类固醇可诱导启动子产生Ⅸ因子,这也表明临床症状轻重与突变性质可以有一定关系。
本型亦多采用输血浆或浓缩血浆制剂治疗,将第Ⅸ因子活性提高到25%以上即有疗效。产前诊断是防止本病患儿出生的有效方法。近年,我国薜京伦等在Ⅸ因子缺乏症的基因治疗方面取得了进展,有望在临床取得长期稳定疗效。
请问什么是血管性假血友病?
血友病染色体遗传血管性假血友病(von Willebrand disease)是一种较多见的与第Ⅷ因子有关的遗传性凝血障碍。与本病有关的von Willebrand因子(v WF)是一大分子量的糖蛋白。基因定位于12pter-p12,vWF基因长度为180kb,有52个外显子,mRNA总长度为9kb左右编码2813个氨基酸。vWF蛋白由血管内皮细胞及巨噬细胞分泌,它在血中不仅作为Ⅷ因子载体,而且可增强Ⅷ稳定性,故vWF因子缺乏往往伴有Ⅷ因子活性降低。此外,血小板α颗粒中含vWF,故也参与血小板聚集,在凝血中发挥作用。本病患者有明显的出血倾向。血中AGH活性降低,但不如甲型血友病严重,从基因水平已发现20多种突变型。
我想问一下什么是血友病啊?谢谢!
您好:
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病 ( X染色体遗传),血友病很罕见。在1万个人中大约有1人患有血友病,在中国目前有4万左右病人,绝大多数为男性,从儿童时期即开始发病,并伴随终生。血友病虽然目前无法根治,但治疗明确有效,到目前为止输注凝血VIII因子仍然是唯一的治疗方式。如果不能够及时得到治疗,病人(患儿)轻则出现血肿,剧痛难忍、进而反复出血导致关节肢体残疾,严重出血时更面临生命的威胁。
我想问一下血友病会不会遗传啊?
您好:
血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。你可能为携带者,若为前两者,携带者概率为二分之一,若为后者,携带者概率小于四分之一。
血友病具体的症状都有哪些?
你好,每一个家族的临床表现不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似。血友病乙的临床表现与血友病甲相同。轻型较多见,有的病人直到小手术或拔牙后出血不止,作进一步检查时才被发现。 血友病甲血浆 FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血,该病的出血大多为创伤后出血,只是创伤极轻微而未被注意,因而似乎是“自发”出血。出血部位常在较深的组织,包括关节、肌肉、脑、腹膜后血肿,出血深部肿胀及疼痛是主要的症状。血肿可引起组织坏死、外周神经病变、福尔克曼氏缺血性挛缩、关节畸形等症状。严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断。
若在中年后才首次发病的严重血友病,缺乏家族史,则应进一步测定获得性FⅧ抗体,并除外血管性假血友病,曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病,免疫性疾病可伴发FⅧ抗体,如类风湿性关节炎、圣路易脑炎(SLE) 溃疡性结肠炎、单克隆γ球蛋白病和产后状态 疱疹样皮炎等。
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诊断血友病的依据是什么?
1、发病特点:患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后,出现血流不止,也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部,同时伴有疼痛,感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期,出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者,其病程较长,并已反复发作,因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,或者出现肌肉萎缩。脑出血(中风)虽然少见,但却是致死的重要原因。
2、证候特点
(1)多为男性患者,女性极少见,有或无家族史。
(2)出血:以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位,关节腔若有出血现象,可造成关节活动障碍。血热炽盛型更发病急,症见出血量多,但经积极正确地治疗后,出血可完全吸收,功能恢复正常。但其他类型因反复出血,缠绵不愈,逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,最终丧失其功能。
(3)除上述出血现象外,还可有鼻衄、齿衄等出血现象,但呕血、便血、咳血少见。
(4)中风(脑出血)是致死的原因。
怎样能看出是不是得了血友病啊?
您好:
友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。
亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。
据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。
血友病会引起哪些并发症?
深部组织内血肿可压迫附近组织引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压
血友病如何引起关节病变迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚、纤维化,软骨变性及坏死,最终关节僵硬、畸形变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限
得了血友病都有哪些注意事项?
你好,血友病的注意事项 (1)自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,切勿过度劳累。
(2)饮食健康规律,勿暴饮暴食,少食或尽量不食辛辣刺激之品及硬质食物。
(3)注意保暖,避免外感风寒。
(4)给予患者精神安慰,树立战胜疾病的信心。
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血友病的饮食有什么要注意的?
你好,血友病的饮食须知 西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等。上述食物、西药及中药里,有的可诱发出血性疾病,有的药物有预防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的药物,但因为本人药理知道非常有限,而且药种确实也非常多,所以表述出来的非常有限,不过,感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份,要认真选择;而对于中风、心肌梗塞等病人有好处的食物和药物,一般都对血友病人不是太好,这可能算是总结。不管如何,这些仅仅是参考,绝对不是权威,请注意:病友们在选择和服用药物时,一定要向医生申明自身的疾病,请医生帮助选取,自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血(即巴特罗酶)、凝血酶等。 如果药品中含的是此类成份,一般可以使用。但是:请遵医嘱!血友病人就医时一定要告诉医生:本人有血友病。避免开回不能用的药。另外,血友病人如果出现血尿,要多喝水;出血之后,多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物。
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我想多了解一些血友病的相关内容,谢谢~
您好:
友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。
亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。
据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。
您好:
血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。
亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。
据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。
血友病的诊断依据是什么?
1、发病特点:患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后,出现血流不止,也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部,同时伴有疼痛,感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期,出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者,其病程较长,并已反复发作,因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,或者出现肌肉萎缩。脑出血(中风)虽然少见,但却是致死的重要原因。
2、证候特点
(1)多为男性患者,女性极少见,有或无家族史。
(2)出血:以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位,关节腔若有出血现象,可造成关节活动障碍。血热炽盛型更发病急,症见出血量多,但经积极正确地治疗后,出血可完全吸收,功能恢复正常。但其他类型因反复出血,缠绵不愈,逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,最终丧失其功能。
(3)除上述出血现象外,还可有鼻衄、齿衄等出血现象,但呕血、便血、咳血少见。
(4)中风(脑出血)是致死的原因。
血管性假血友病是什么?
血友病染色体遗传血管性假血友病(von Willebrand disease)是一种较多见的与第Ⅷ因子有关的遗传性凝血障碍。与本病有关的von Willebrand因子(v WF)是一大分子量的糖蛋白。基因定位于12pter-p12,vWF基因长度为180kb,有52个外显子,mRNA总长度为9kb左右编码2813个氨基酸。vWF蛋白由血管内皮细胞及巨噬细胞分泌,它在血中不仅作为Ⅷ因子载体,而且可增强Ⅷ稳定性,故vWF因子缺乏往往伴有Ⅷ因子活性降低。此外,血小板α颗粒中含vWF,故也参与血小板聚集,在凝血中发挥作用。本病患者有明显的出血倾向。血中AGH活性降低,但不如甲型血友病严重,从基因水平已发现20多种突变型。
日常生活中我们如何来很好的预防血友病?
你好,血友病的预防如下: (1)尽可能避免肌内注射。
(2)因该病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。
(3)调情志,重养生:精神刺激、情绪波动过大均可诱发出血。
(4)一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。
(5)若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
(6)禁服使血小板聚集受抑制的抗凝药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
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血友病有哪些辅助检查?
你好,血友病的辅助检查如下: 1. 血象:一般无贫血,白细胞、血小板计数正常。
2. 出凝血检查:出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正,但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。
3. 凝血因子活性测定:因子VIII促凝活性(VIII:C)测定明显减少(血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,轻型6%~25%,亚临床型26%~49%);因子IX促凝活性(IX:C)测定减少(血友病乙)。
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请问什么叫血友病啊?主要症状是什么啊?
这位朋友您好:
血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。
我想了解一下什么是血友病啊?
您好:
血友病为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A(因子Ⅷ缺乏)、血友病B(因子Ⅸ缺乏)和血友病C(因子Ⅺ缺乏),以血友病A最我,血友病C较少。各型可单独出现,也可同时存在。
血友病A和乙均为X染色体伴性急性遗传达室,表现为女子遗传达室,男子患病。如携带基因的女性与正常男性结婚时,所生女儿全部不表现病态,但有一半机会为血友病基因携带者;所生男孩则政党与患现的机会各一半。若男性患者与正常女性结婚姻,所生儿子均正常,所生女儿均为血友病传递者。
血友病C为常染色体显性或不完全隐性遗传,男女均可患病及传递血友病。
有谁了解血友病的告诉我一下啊!
您好:
友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。
亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。
据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。