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血友病最新回答 疾病因人而异,他人的咨询记录仅供参考,切勿擅自治疗

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我想问一下血友病会不会遗传啊?
  您好:   血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。你可能为携带者,若为前两者,携带者概率为二分之一,若为后者,携带者概率小于四分之一。
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血友病具体的症状都有哪些?
你好,每一个家族的临床表现不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似。血友病乙的临床表现与血友病甲相同。轻型较多见,有的病人直到小手术或拔牙后出血不止,作进一步检查时才被发现。  血友病甲血浆 FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血,该病的出血大多为创伤后出血,只是创伤极轻微而未被注意,因而似乎是“自发”出血。出血部位常在较深的组织,包括关节、肌肉、脑、腹膜后血肿,出血深部肿胀及疼痛是主要的症状。血肿可引起组织坏死、外周神经病变、福尔克曼氏缺血性挛缩、关节畸形等症状。严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断。   若在中年后才首次发病的严重血友病,缺乏家族史,则应进一步测定获得性FⅧ抗体,并除外血管性假血友病,曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病,免疫性疾病可伴发FⅧ抗体,如类风湿性关节炎、圣路易脑炎(SLE) 溃疡性结肠炎、单克隆γ球蛋白病和产后状态 疱疹样皮炎等。   欢迎点击飞华健康网内科血友病
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诊断血友病的依据是什么?
  1、发病特点:患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后,出现血流不止,也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部,同时伴有疼痛,感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期,出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者,其病程较长,并已反复发作,因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,或者出现肌肉萎缩。脑出血(中风)虽然少见,但却是致死的重要原因。   2、证候特点   (1)多为男性患者,女性极少见,有或无家族史。   (2)出血:以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位,关节腔若有出血现象,可造成关节活动障碍。血热炽盛型更发病急,症见出血量多,但经积极正确地治疗后,出血可完全吸收,功能恢复正常。但其他类型因反复出血,缠绵不愈,逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,最终丧失其功能。   (3)除上述出血现象外,还可有鼻衄、齿衄等出血现象,但呕血、便血、咳血少见。   (4)中风(脑出血)是致死的原因。
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怎样能看出是不是得了血友病啊?
  您好:   友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。   亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。   据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。
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血友病会引起哪些并发症?
  深部组织内血肿可压迫附近组织引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压   血友病如何引起关节病变迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚、纤维化,软骨变性及坏死,最终关节僵硬、畸形变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限
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得了血友病都有哪些注意事项?
你好,血友病的注意事项  (1)自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,切勿过度劳累。   (2)饮食健康规律,勿暴饮暴食,少食或尽量不食辛辣刺激之品及硬质食物。   (3)注意保暖,避免外感风寒。   (4)给予患者精神安慰,树立战胜疾病的信心。   欢迎点击飞华健康网内科血友病
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血友病早期有哪些前兆
血友病早期没什么征兆,主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症。常见肌肉出血、关节出血、消化道出血等。血友病A与血友病B患者症状类似,可出现肌肉出血,且多见于负重的肌肉群,如腰大肌、腿部、臀部等。关节出血多累及负重或活动较多的大关节,如膝关节,次为踝、髋、肘、腕关节。多数患者因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎症。消化道岀血、血尿较为常见,创伤后异常出血也是血友病的主要表现。血友病C患者症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血,其传递者一般无临床症状,但拔牙后较正常人容易出血。
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血友病的饮食有什么要注意的?
你好,血友病的饮食须知  西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等。上述食物、西药及中药里,有的可诱发出血性疾病,有的药物有预防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的药物,但因为本人药理知道非常有限,而且药种确实也非常多,所以表述出来的非常有限,不过,感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份,要认真选择;而对于中风、心肌梗塞等病人有好处的食物和药物,一般都对血友病人不是太好,这可能算是总结。不管如何,这些仅仅是参考,绝对不是权威,请注意:病友们在选择和服用药物时,一定要向医生申明自身的疾病,请医生帮助选取,自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血(即巴特罗酶)、凝血酶等。 如果药品中含的是此类成份,一般可以使用。但是:请遵医嘱!血友病人就医时一定要告诉医生:本人有血友病。避免开回不能用的药。另外,血友病人如果出现血尿,要多喝水;出血之后,多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物。   欢迎点击飞华健康网内科血友病
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我想多了解一些血友病的相关内容,谢谢~
  您好:   友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。   亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。   据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。
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血友病的发病原因有哪些?
患者发病的主要原因是基因突变,遗传家族的原因是一种信仰色体隐性遗传性疾病,由女性传递,男方发病。在这种类型中,女性传递的少部分也会有一些出血的状况,但是不严重可以到当地的正规医院选择治疗,判定病情,再针对治疗。
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  您好:   血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。   亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。   据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。
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血友病的诊断依据是什么?
  1、发病特点:患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后,出现血流不止,也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部,同时伴有疼痛,感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期,出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者,其病程较长,并已反复发作,因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,或者出现肌肉萎缩。脑出血(中风)虽然少见,但却是致死的重要原因。   2、证候特点   (1)多为男性患者,女性极少见,有或无家族史。   (2)出血:以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位,关节腔若有出血现象,可造成关节活动障碍。血热炽盛型更发病急,症见出血量多,但经积极正确地治疗后,出血可完全吸收,功能恢复正常。但其他类型因反复出血,缠绵不愈,逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,最终丧失其功能。   (3)除上述出血现象外,还可有鼻衄、齿衄等出血现象,但呕血、便血、咳血少见。   (4)中风(脑出血)是致死的原因。
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血管性假血友病是什么?
  血友病染色体遗传血管性假血友病(von Willebrand disease)是一种较多见的与第Ⅷ因子有关的遗传性凝血障碍。与本病有关的von Willebrand因子(v WF)是一大分子量的糖蛋白。基因定位于12pter-p12,vWF基因长度为180kb,有52个外显子,mRNA总长度为9kb左右编码2813个氨基酸。vWF蛋白由血管内皮细胞及巨噬细胞分泌,它在血中不仅作为Ⅷ因子载体,而且可增强Ⅷ稳定性,故vWF因子缺乏往往伴有Ⅷ因子活性降低。此外,血小板α颗粒中含vWF,故也参与血小板聚集,在凝血中发挥作用。本病患者有明显的出血倾向。血中AGH活性降低,但不如甲型血友病严重,从基因水平已发现20多种突变型。
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日常生活中我们如何来很好的预防血友病?
你好,血友病的预防如下:  (1)尽可能避免肌内注射。   (2)因该病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。   (3)调情志,重养生:精神刺激、情绪波动过大均可诱发出血。   (4)一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。   (5)若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。   (6)禁服使血小板聚集受抑制的抗凝药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。   欢迎点击飞华健康网内科血友病
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血友病有哪些辅助检查?
你好,血友病的辅助检查如下:  1. 血象:一般无贫血,白细胞、血小板计数正常。   2. 出凝血检查:出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正,但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。   3. 凝血因子活性测定:因子VIII促凝活性(VIII:C)测定明显减少(血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,轻型6%~25%,亚临床型26%~49%);因子IX促凝活性(IX:C)测定减少(血友病乙)。   欢迎点击飞华健康网内科血友病
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请问什么叫血友病啊?主要症状是什么啊?
  这位朋友您好:   血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。
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乙型血友病输血宜选用什么类型?
应用B型、凝血酶原复合物的输血应在条件允许的情况下选择促进一氧化碳的使用。凝血因子。由于因子9的蛋白质结构比因子8简单,因此因子9的基因缺陷修复技术比因子8更容易。血友病B基因治疗的研究也迈出了一步,进入了临床试验阶段。然而,对于所有患者来说,使用因子9产品控制出血仍然是一个问题。当前主要方法,一般新鲜的水果和蔬菜都是非常好的选择。经常上火的话,可以去正规的三甲医院做健康检查,看看自己体内是不是缺少微量元素,建议平常多喝白开水,饮食要清淡,不要吃油腻辛辣的食物,也可以使疾病好得更快。
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我想了解一下什么是血友病啊?
  您好:   血友病为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A(因子Ⅷ缺乏)、血友病B(因子Ⅸ缺乏)和血友病C(因子Ⅺ缺乏),以血友病A最我,血友病C较少。各型可单独出现,也可同时存在。   血友病A和乙均为X染色体伴性急性遗传达室,表现为女子遗传达室,男子患病。如携带基因的女性与正常男性结婚时,所生女儿全部不表现病态,但有一半机会为血友病基因携带者;所生男孩则政党与患现的机会各一半。若男性患者与正常女性结婚姻,所生儿子均正常,所生女儿均为血友病传递者。   血友病C为常染色体显性或不完全隐性遗传,男女均可患病及传递血友病。
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有谁了解血友病的告诉我一下啊!
  您好:   友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。   亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。   据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。
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美GenStar公司血友病A基因药物将步入临床试验阶段
摘要:GenStar公司研制开发的治疗血友病A的基因药物临床试验方案近日通过了NIH重组DNA咨询委员会审批,不日即将进入临床试验。 美国GenStar治疗公司近日向媒介宣布,其研制开发的治疗血友病A的基因药物载体临床试验方案近日通过了美国国立卫生院(NIH)重组DNA咨询委员会的审批,不日即将进入临床试验。 早些时候,GenStar公司就该载体向美国食品药品管理局(FDA)提交的临床试验申请亦喜获批准。 据悉,GenStar公司研制开发的该转基因载体源自一种常见的感冒病毒。该转基因载体能够将完整的人凝血Ⅷ因子基因转导入人体并使之在人体肝脏内大量产生,从而对血友病A的治疗作用。 除血友病外,GenStar公司的产品还可用于治疗前列腺癌、AIDS等疾病。
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怎样正确护理血友病患者
应该对患者给予帮助和指导。帮助患者坚持运动,但是幅度不能太大,以健康为主,避免磕伤碰伤,要保持好的习惯,避免过度劳累,注意保暖,在饮食方面应该注意些事项,不要吃太硬的食物,也不可以吃太过辛辣和刺激的食物。
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我想请问,血友病现在不发病,今后会不会发病?
  您好:   第一,首先血友病男女比例几乎一样,   第二血友病是隐性基因(就是可能出现有血友病致病基因,但却不发病,称为携带者)携带者可能出现自己无血友病,后代却有血友病的症状第三,从你小姨的孩子有血友病推测你的孩子是否有血友病,对不起,这个我真的无能为力,条件太少,   第四,大城市的大医院可以通过基因检测来确诊是否有血友病致病基因,   第五、出生无血友病,那以后应该就没血友病了。
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血友病病情会加重吗
大多数血友病患者患有出血,出血发生在患者身体的各个部位。可以根据出血量选择不同的治疗方法。如果是出血量少,只能输血。患者可能患有关节部位肿胀和疼痛,这是一种非常常见的症状,需要及时治疗。血友病患者如有出血症状,应及时对出血部位进行止血治疗,尤其是关节部位的出血症状,应采取局部冷敷的效果。血友病就是血液中第8凝血因子缺乏引起的,这和先天因素有关,这并不会和年龄的增长而加重,主要是平时预防出血。
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血友病有哪些并发症?
  深部组织内血肿可压迫附近组织引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压   血友病如何引起关节病变迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚、纤维化,软骨变性及坏死,最终关节僵硬、畸形变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限
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血友病的继发性疾病
病毒感染并发症:1985年以前,多数接受浓缩物治疗的血友病患者感染HIV,乙肝(HBV),丙肝病毒(HCV),直至近几年献血员筛选及病毒灭活得到改善。 1. 肝脏病变:HCV,HBV感染发展成慢性活动性肝炎,慢性迁延性肝炎(50%),肝硬化(10%-20%),肝癌发生率高于一般人群30倍。肝功能衰竭已成为血友病患者死亡的不可忽视的原因之一。HCV治疗同非血友病患者的肝炎,α干扰素及病毒唑合用,约1/2获得长期缓解。国外对少数失代偿性肝硬化血友病患者进行肝移植,移植的肝脏产生一定的FVIII或FIX,因此血友病同时得到改善。少数患者HCV合并HIV感染,治疗棘手,死亡率大大增加。 2.获得性免疫缺陷病(AIDS):1978-1985年,90%重型HA感染HIV,AIDS成为血友病死亡的主要原因(占65%)。HIV感染引起继发性免疫缺陷,卡波氏瘤增加200倍,非霍奇金淋巴瘤增加29倍。1985年以来,随着严格献血员筛选,病毒检测及病毒灭活技术(加热法,有机溶剂加表面活性剂,亲和层析法,二步法病毒灭活)的不断改进,现已基本消除感染HIV的危险,血制品的安全性与有效性得到大大提高。治疗同其它非血友病AIDS患者。
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血友病有哪些预防方法?
你好,血友病的预防如下:  (1)尽可能避免肌内注射。   (2)因该病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。   (3)调情志,重养生:精神刺激、情绪波动过大均可诱发出血。   (4)一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。   (5)若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。   (6)禁服使血小板聚集受抑制的抗凝药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。   欢迎点击飞华健康网内科血友病
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血友病丙治疗
你好;你描述的情况已经有严重的骨胳的改变,一般是没有特殊的治疗方法的。
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诊断血友病的标准是什么?
  1、发病特点 男性,<2 岁或童年以后发病,发病越早症状越重,反复出血,终身不愈。   2、出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻粘膜出血也多见。   3、实验室检查 ①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常),凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。②凝血因子测定异常。
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血友病有哪些主要症状?
  输凝血因子及时、保护得好的病人,从外表看,是和常人没有区别的。只要注意在出血时(尤其是关节内出血)及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动,不影响人的自然寿命。   每一累及的家族的临床表现不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似。血友病乙的临床表现与血友病甲相同。轻型较多见,有的病人直到小手术或拔牙后出血不止,作进一步检查时才被发现。   血友病甲血浆 FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血,该病的出血大多为创伤后出血,只是创伤极轻微而未被注意,因而似乎是“自发”出血。出血部位常在较深的组织,包括关节、肌肉、脑、腹膜后血肿,出血深部肿胀及疼痛是主要的症状。血肿可引起组织坏死、外周神经病变、福尔克曼氏缺血性挛缩、关节畸形等症状。严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断。   若在中年后才首次发病的严重血友病,缺乏家族史,则应进一步测定获得性FⅧ抗体,并除外血管性假血友病,曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病,免疫性疾病可伴发FⅧ抗体,如类风湿性关节炎、圣路易脑炎(SLE) 溃疡性结肠炎、单克隆γ球蛋白病和产后状态 疱疹样皮炎等。   偶有一些报道抗因子Ⅷ抗体发生在无基础疾病或药物史的患者。轻度血友病患者,血浆有 5~50 %因子活性,可以正常生活,至严重外伤后才有出血表现。筛选试验可以正常或正常低限。中度血友病者,血浆有 2~5 %Ⅷ或Ⅸ因子活性,常有自发性出血和小损伤后的过度出血,若发生严重外伤虽不一定合并深部出血,亦应该及时就医,严重患者 血浆因子活性< 1%,常因有明显的出血症状或家族史,故出生时即得出诊断,患者有终生的自发性出血(是轻度外伤后的出血),深部肌肉注射应属禁忌。患者仍可接受预防性免疫接种,但要求接种时操作温和,在局部注射处压迫5分钟,并在随后数天内观察注射部位有否出血症象,患者因出血而需替代性治疗时,亦应遵循上述操作要求。
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我是得了血友病了吗?
  您好:   血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病 ( X染色体遗传),血友病很罕见。在1万个人中大约有1人患有血友病,在中国目前有4万左右病人,绝大多数为男性,从儿童时期即开始发病,并伴随终生。血友病虽然目前无法根治,但治疗明确有效,到目前为止输注凝血VIII因子仍然是唯一的治疗方式。如果不能够及时得到治疗,病人(患儿)轻则出现血肿,剧痛难忍、进而反复出血导致关节肢体残疾,严重出血时更面临生命的威胁。   血友病是一种罕见的疾病,治疗起来也有一定的难度,要想有好的治疗效果选择好的医院很关键,目前治疗血液病的医院有很多,但是效果好的并不多,要想有好的治疗效果选择好的医院很关键。

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