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- 梁玉敏主任医师 副教授
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医院：
上海交通大学医学院附属仁济医院
科室：
神经外科
- 瘤内出血起病的高颈位神经鞘瘤1例（附文献复习）
- 作者：梁玉敏|发布时间：2011-02-13|浏览量：914次
梁玉敏 赵明珠 朱景伟 刘卫东
Upper cervical neurinoma with hemorrhagic onset: a case report with literature review
LIANG Yumin, ZHAO Mingzhu, ZHU Jingwei, LIU Weidong
Key words: neurinoma; cervical spine; hemorrhage上海仁济医院神经外科梁玉敏
脊髓病变以卒中起病者较为少见，其中多数表现为脊髓蛛网膜下腔出血。其最常见的病因为外伤，其次为脊髓血管畸形，血液性疾病（如白血病、血友病等），脊髓肿瘤，感染性疾病，也有学者报道为微小动脉瘤(1-19)。高颈位神经鞘瘤以瘤内出血起病者更为少见，作者治疗1例，复习文献报告如下。
1 病历摘要
男，60岁。1999年10月24日打喷嚏后突发颈部疼痛，随后逐渐出现左侧上下肢肌力减退。来院就诊拟诊为脑梗塞给予对症治疗。因患者颈部疼痛及左侧肢体肌力减退加重，次日行颈部MRI检查，发现颈髓占位性病变而转入我科。患者既往有高血压史10余年，平时口服降压药物控制。入院时体检：神志清楚，血压180/105mmHg。左侧上、下肢肌力0-1级，左侧C2平面以下痛触觉减退，T12平面以下痛觉消失。左侧肢体腱反射中度亢进，腹壁反射消失。双侧Babinski征阳性。因为排尿困难，给予留置导尿。神经影象学检查：颈椎平片未见异常，颈部MRI检查见C1-2平面椭圆形占位性病变。矢状位上T1加权成象上病灶大部分为等信号、下方为新月形的高信号，T2加权成象上为高信号（图1A、B）。给予造影剂后，病灶不均一强化（图2A、B）。诊断C1-2髓外硬脊膜下肿瘤卒中，行急诊手术。术中所见：背正中切口入路，切除C1后弓和C2-3椎板，切开硬脊膜和蛛网膜后，清亮的脑脊液流出，未见蛛网膜下腔出血征象。肿瘤呈暗红色，主体位于颈髓的腹侧，有发自C2的一根神经根穿行于肿瘤之中。显微镜下先将穿行于肿瘤的神经根离断，再分块自囊内、上极和下极顺序将肿瘤全切除，肿瘤的下极见到陈旧性出血。肿瘤切除后，颈髓搏动恢复，缝合硬脊膜。术后患者恢复顺利，1个月后左侧肢体功能恢复至3-4级，出院康复治疗。3月后感觉障碍消失，肢体运动功能基本恢复正常。
2 讨 论
可引起出血表现的脊髓原发性疾患中，以脊髓动静脉畸形最为多见，其次为脊髓肿瘤。脊髓肿瘤中约50%为星形细胞瘤，其次为神经鞘瘤和神经纤维瘤，约占25-30%(1-4)。此外，也有脊膜瘤、脊膜肉瘤引起出血的报告(1-7)。
据作者的文献检索统计，脊髓神经鞘瘤和神经纤维瘤引起的出血病例仅有20例（见表1），其中绝大部分为蛛网膜下出血，而局限于肿瘤内的出血非常罕见。其发生部位以马尾神经部最多见（7例），其次为腰髓部（5例）、胸髓部（5例）、颈髓2例和颈胸交界部1例。多数以肿瘤所累及神经的支配区域突发剧烈疼痛起病，逐渐出现肌力下降，感觉障碍，排尿困难。颈髓肿瘤引起蛛网膜下腔出血者，可以表现出类似于颅内蛛网膜下腔出血的表现。本例因肿瘤内出血，瘤体迅速增大引起明显的神经根刺激症状，随后出现脊髓受压表现(1-18)。
与文献所报道病例以年青患者多发、最常见于脊髓圆锥及马尾神经区域不同，本例患者60岁，肿瘤位于高位颈髓的腹侧。
表1 文献报道的以出血起病的椎管内神经鞘瘤和神经纤维瘤
病例 作者和发表年份 病理诊断 肿瘤节段
1. André-Thomas et al(1930) 神经鞘瘤 L2-L3
2. Krayenbuhl (1947) 神经鞘瘤 马尾
3. Krayenbuhl (1947) 神经鞘瘤 T12
4. Fincher (1951) 神经鞘瘤 T12-L1
5. Halpern et al (1958) 神经纤维瘤 L2
6. Prieto et al (1967) 神经纤维瘤 马尾
7. Fortuna et al (1968) 神经鞘瘤 马尾
8. Bernell et al (1973) 恶性神经纤维瘤 马尾
9. Grollmuss (1975) 神经鞘瘤 T8-T11
10. Djindjian et al (1978) 神经鞘瘤 L1
11. Muhtaroglu and Strenge（1980） 神经鞘瘤 L1-L2
12. Motomochi (1981) 神经鞘瘤 胸段（无确切节段）
13. Ohama et al (1983) 神经鞘瘤 L1-L2
14. De Divitiis et al (1985) 神经鞘瘤 C4
15. Furuno et al (1988) 神经鞘瘤 马尾
16. Chalif et al (1990) 神经鞘瘤 C1-2
17. Bruni et al (1991) 神经纤维瘤 马尾
18. Corriero et al (1996) 神经鞘瘤 C7-T1
19. Uemura et al (1998) 神经鞘瘤 T12
20. Cordan et al (1999) 神经鞘瘤 马尾
21. 作者 (2003) 神经鞘瘤 C1-2
对怀疑有脊髓原发性出血的患者，可以通过脊柱平片、椎管造影、CT扫描、选择性脊髓血管造影及MRI检查来，明确诊断。其中MRI检查在早期就能够敏感发现出血征象，而且能够三维成象清晰显示病变的部位、大小及邻近结构的关系，有助于术前的定位定性诊断和手术方案的制定(2、8)。本例术前根据肿瘤的下极在T1加权上为高信号，T2加权上略高信号的表现，诊断为髓外硬脊膜下肿瘤伴卒中。考虑到患者出现明显的脊髓受压表现，给予急诊手术切除肿瘤，术后患者恢复良好。
关于脊髓神经鞘瘤出血的发生机理，有以下若干学说：1.身体运动造成的微小创伤引起：头部及躯干的屈曲运动最能够引起脊髓尾端的移动，该部位的肿瘤常常受到微小的牵拉创伤，因此脊髓圆锥部及马尾处神经鞘瘤出血最为多见(3-19)；2.病理组织检查发现，该类肿瘤内含有较多的质地脆弱的小血管，外力的作用很容易引起这些血管破裂出血(1、3、6)；3.随肿瘤的生长，瘤内增生的血管管壁变薄，自发破裂引起出血(1、3、4、6、15、17)。本例出血的发生，考虑为打喷嚏引起腹压突然剧烈升高，继而引起椎管内静脉压升高，引起肿瘤内脆弱血管的破裂出血。患者原有的高血压病史，血压的波动可能成为瘤内出血的促发因素之一。
对于脊髓肿瘤卒中的病例，为了防止脊髓受压所引起的继发性损害的加重，应该尽早手术摘除肿瘤，解除脊髓受压的因素。术中应该根据肿瘤与脊髓和神经的关系，选择肿瘤的切除方式。本例肿瘤位于脊髓的腹侧，为了避免过度牵拉引起颈髓损伤，于显微镜下分块全切除肿瘤。此外明确诊断后，立即手术从根本上解除脊髓受压的因素，为患者脊髓功能的良好恢复创造了有利的条件。
参考文献
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