脊柱脊髓疾病的CT及MRI检查（二）

第三节 脊柱闭合不全

脊柱闭合不全包括脊柱、脊髓的一组先天性发育障碍，为骨和神经组织的不完全融合。可表现为脊柱裂，脊髓、脊膜、脂肪膨出，脊髓纵裂及栓系脊髓等畸形。
一、脊髓纵裂
[病理] 脊髓纵裂为少见的先天性脊髓发育异常，脊髓全部或部分裂开，多发生在下胸段或腰段。常合并其它畸形，如脊膜、脊髓和脂肪膨出，栓系脊髓等。可分为两型：Ⅰ型为单一硬膜囊内的脊髓分裂；Ⅱ型为有两个硬膜囊。北京军区总医院骨科文天林
[CT表现] CT可明确显示椎管中线纵形骨刺或纤维软骨刺把椎管一分为二，并可显示不完整的骨性双椎管。CTM可充分显示脊髓纵裂的部位、位置、形态及其它异常。横断面示分裂的脊髓多呈圆形或卵圆形，圆锥可呈点状。分裂的脊髓部分可位于同一硬膜囊和蛛网膜下腔，也可位于骨刺两侧的或双椎管的两个硬膜囊内。
[MRI表现] 指脊髓、圆锥或/和终丝纵向被纤维组织、骨或软骨一分为二。一个完整的脊髓分裂成两个半个脊髓。50%患者可见骨嵴，形成两套椎管和蛛网膜下腔。MRI能充分显示脊髓纵裂。矢状位和冠状位扫描可充分显出纵裂的部位、范围、大小以及所合并的其它异常畸形。
二、脊髓、脊膜、脂肪膨出(Lipomyelomeningocele)
[病理] 包括脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脂肪脊髓脊膜膨出。目前认为本病是因神经管异常膨胀，破裂和极早期神经管闭合所致。脊膜膨出为脊膜经脊椎缺损部位向外呈囊袋状膨出，如同时伴有神经成份疝出于椎管外时为脊髓脊膜膨出，如含有脂肪组织则为脂肪脊髓脊膜膨出。
[CT表现] CTM可清楚地显示上述不同类型的膨出，显示囊性膨出物与硬膜囊相交通的情况，膨出物的密度与脑脊液相同，囊内可见异位的神经组织，如并发脂肪瘤可见低密度的脂肪组织影。向后方膨出者多见，也可通过椎间孔向侧方膨出。显示与膨出物相应的椎板闭合不全。
[MRI表现] 指脊椎、脊髓畸形合并椎管或腰背部皮下脂肪瘤的一组疾患。MRI显示脂肪瘤常位于圆锥、终丛的背侧，位于硬膜内或硬膜外，也可延伸到脊髓中央管，偶尔脂肪瘤贴附于颈、胸髓的背面。T1加权像表现为高信号，T2加权像表现为中等信号强度。神经终板被挤出闭合不全的神经管，形成脂肪脊髓脊膜膨出，矢状位显示最清楚。
三、栓系脊髓(Tethered Cord)
[病理] 又称系留脊髓、原发性脊髓栓系综合征，表现为脊髓低位、栓系、终丝增粗，脊髓常低于腰2水平，甚至达骶1-2平面。终丛直径可超过2mm，甚至可达5mm。少数病例可伴有脂肪瘤或脊膜膨出。
[CT表现] CTM可显示脊髓低位和终丝增粗情况，两者往往同时发生，也可单独存在。
[MRI表现] 矢状位T1加权像显示正常的圆锥膨大消失，脊髓末端向下延系，紧贴椎管后缘；横轴位L2水平以下硬膜囊内的多个点状马尾信号消失，为稍粗大的脊髓信号，马尾增粗大于2mm，可合并脊髓末端脂肪瘤或脊椎裂。

第四节 椎管肿瘤

脊柱的X线平片，能直接观察脊柱的骨结构，CT则进一步观察椎间盘内外的一些软组织结构，例如脂肪、神经节等；观察脊髓须借助脊髓造影。MRI检查则不仅无创伤，且还能直接观察脊髓本身、蛛网膜下腔、骨、椎间盘等结构，对椎管肿瘤的检出率和诊断正确率明显提高。
一、髓内肿瘤(Intramedullary Tumors)
(一)室管膜瘤(Ependymoma)
[病理] 室管膜瘤占髓内肿瘤的55~65%，常见成年男性，绝大多数为良性。病理特点是种植转移与空洞形成。可发生囊变。
[CT表现] CT平扫可见脊髓密度均匀性降低，外形不规则膨大，边缘模糊，肿瘤与正常脊髓分界多欠清楚，注射造影剂后肿瘤轻度强化或不强化。肿瘤较大时可见椎管扩大。
[MRI表现] MRI可清晰显示肿瘤形态，在T1加权像上脊髓明显增粗，常较局限，呈低信号或低、等混杂信号。囊变区呈低信号；T2加权像肿瘤信号增高，但周围水肿区亦呈高信号。Gd-DTPA增强扫描肿瘤呈明显强化，水肿及囊变区无强化。
[鉴别诊断] 脊髓不规则增粗，蛛网膜下腔狭窄为髓内肿瘤特征。增强MRI扫描见强化的病灶可不连续，呈跳跃性，可资鉴别。
(二)星形细胞瘤(Astrocytoma)
[病理] 好发于成年人，男性略多见，好发部位为颈胸段，病变可波及几个节段，少数可累及脊髓全长。纤维状细胞星形细胞瘤占1/5~1/4。可见囊变。
[CT表现] CT平扫可见脊髓不规则增粗，邻近蛛网膜下腔狭窄，肿瘤呈略低密度或等密度，静脉注射造影剂后有时可见不均匀强化。
[MRI表现] MRI上典型星形胶质细胞瘤范围相当广泛，多个节段受累，横断面上可见肿瘤充满脊髓内，正常脊髓结构消失。在T1加权像上肿瘤呈低信号，T2加权像上呈高信号。注射造影剂后肿瘤有明显强化。
[鉴别诊断] 星形细胞瘤具有一般髓内肿瘤的共同表现外，其特征性表现为以颈、胸段常见，病变范围较室管膜瘤为广，囊变出现率亦较高。
(三)血管母细胞瘤(Hemangioblastoma)
[病理] 分血管内皮瘤和血管外皮瘤两型。好发年龄是30岁左右，男多于女，好发部位是颈胸段。可以有瘤内出血，60%肿瘤可见囊变。两个特点，一是多合并血管畸形；另一是1/3病例可合并Hippel-Lindau综合征。
[CT表现] CT平扫可见髓内大范围异常低密度区，脊髓不规则增粗，可见低密度囊度区和高密度出血影，有时在脊髓背侧见到迂曲的血管影。增强后CT扫描见肿瘤明显强化。
[MRI表现] MRI T1加权像上特征性表现为大范围的脊髓增粗，边界不清，其内可见多个不均匀低信号区，囊变区呈更低信号。T2加权像上肿瘤信号提高，囊变区信号可以更高；注射Gd-DTPA后肿瘤结节呈明显均一强化，有时可见大小不等多个肿瘤结节存在，可依附于囊壁上或位于脊髓实质内；有时可见粗大的引流血管呈流空征象。
[鉴别诊断] 脊髓血管母细胞瘤，CT平扫可见脊髓大范围的不规则增粗，增强扫描较其它髓内肿瘤强化明显。MRI扫描可见特征性的血管流空现象和附壁肿瘤结节强化。诊断一般不难。
二、髓外硬膜下肿瘤
(一)神经鞘瘤(Schwanoma)和神经纤维瘤(Neurofibroma)
[病理] 神经鞘瘤源于许旺氏细胞，神经纤维瘤尚含纤维成份。以颈、胸段略多见，往往单发。常累及神经后根。骑跨在硬膜内、外呈哑铃状的占17%。大的肿瘤可发生囊变，甚至出血。肿瘤常见圆形，在脊髓的侧方顺沿神经根生长。易进入椎间孔，并造成邻近椎弓根与椎体的侵蚀。
[CT表现] CT平扫见椎管或神经孔扩大，椎弓根骨质吸收破坏，肿瘤呈圆形实质性块影，常比脊髓密度略高，脊髓受压移位。注射造影剂后呈中等均一强化。CTM可显示阻塞部位、肿瘤边界和脊髓移位情况。当肿瘤穿过硬膜囊经神经根鞘向外生长时，可见到哑铃状肿瘤的硬膜内、外部分。
[MRI表现] 肿瘤呈圆形或卵圆形，有包膜，邻近脊髓与硬膜囊变压移位。在T1加权像上呈低信号，T2加权像呈高信号，具有异常对比增强。肿瘤若经由椎间孔累及硬膜外，冠状位及横轴位均可清晰显示哑铃状肿瘤的全貌。
[鉴别诊断] 典型的神经鞘瘤常有相应椎间孔扩大、椎弓根吸收破坏等骨质结构改变，常穿过椎间孔向硬膜外发展，呈哑铃状改变，诊断不难。肿瘤较小或表现不典型则难与脊膜瘤等鉴别。
(二)脊膜瘤(Meningioma)
[病理] 脊膜瘤多起源于蛛间膜细胞。2/3以上发生于中年，女性略多见。80%发生在胸段，颈段次之，腰段极少。绝大多数长于硬膜下，少数可长于硬膜外。可出现水肿、软化甚至囊变，10%肿瘤可见钙化。
[CT表现] CT扫描显示脊膜瘤最常见于胸段蛛网膜下腔后方，肿瘤多为实质性，椭圆形或卵圆形，多较局限，有完整包膜，密度多高于相应脊髓，有时在瘤体内可见到不规则钙化。增强后扫描肿瘤中度强化。
[MRI表现] 约90%的脊膜瘤在T1加权像呈低信号或等信号，80%的脊膜瘤在T2加权像上表现为稍高信号或近乎等信号，有20%呈低信号。注射Gd-DTPA后肿瘤呈持久性的均一强化。
[鉴别诊断] 由于脊膜瘤可有钙化，MRI信号不均匀，加上它在T2加权像偶呈低信号，构成了其特征性MRI表现，可资鉴别。
(三)脂肪瘤(Lipoma)
[病理] 多认为是由软骨嵴的间质多极结缔组织细胞化生而来，大多数位于椎管背侧，易纵向生长，常累及数个节段，常见多于胸腰段多，多发生于40岁以下，男性多于女性。
[CT表现] 脂肪瘤CT平扫可见为低密度影,多位于脊髓背侧,CT值约-20~100HU,增强后扫描，肿瘤多无强化。脂肪瘤可伴发于脊柱闭合不全。
[MRI表现] MRI T1加权像对于脂肪瘤的诊断具有决定性作用，可见椎管内异常增多的高信号之脂肪组织，呈纵向生长，常位于脊髓背侧，有时环绕脊髓使之受压。在T2加权像上亦为高信号。
[鉴别诊断] 脂肪瘤CT和MRI图像上均具有特征性表现，诊断多无困难。MRI脂肪抑制扫描技术有助于本病与亚急性血肿的鉴别诊断。
三、硬膜外肿瘤
(一)转移瘤(Metastatic Tumor)
[病理] 常与椎体转移瘤密切相关，两者常同时存在。转移途径可有五种：(1)经动脉播散；(2)经椎静脉播散；(3)经蛛网膜下腔播散；(4)经淋巴系统播散；(5)邻近病灶直接侵入椎管。常见原发病灶为肺癌、乳腺癌、肾癌、甲状腺癌以及前列腺癌。
[CT表现] CT扫描显示骨质受累的情况特别是椎弓根和椎间小关节的改变明显优于MRI。大多呈溶骨性破坏，CT值低于或等于邻近骨质的数值。肿块边缘不规则，可呈弥漫浸润，硬膜外脂肪消失。硬膜囊受压，蛛网膜下腔阻塞。增强扫描部分肿瘤可以强化。
[MRI表现] MRI扫描对于硬膜外肿瘤的部位、范围及脊髓是否受累显示更加清晰，表现软组织肿块伴椎体信号异常，T1加权像肿瘤呈中等信号，T2加权像信号明显增高，轮廓更加清楚，与邻近肌肉组织分界明显。注射Gd-DTPA后一般均可强化。
[鉴别诊断] 硬膜外转移瘤常伴有邻近椎骨破坏，特别是椎弓根溶骨性破坏，椎间隙多无狭窄，CT和MRI可见不规则软组织块影，硬膜囊和脊髓有不同程度受压、移位，增强扫描多可见到强化。临床上可伴有原发肿瘤病史，可与其它疾病鉴别。
(二)淋巴瘤(Lymphoma)
[病理] 淋巴瘤包括何杰金氏病、淋巴肉瘤和网状淋巴细胞肉瘤。常累及胸腰椎，多见于成年男性。
[CT表现] CT平扫除可观察到脊柱溶骨破坏外，尚可见软组织密度肿块，密度均匀，环绕脊髓和神经根生长，硬膜囊变窄甚至闭塞，脊髓变压、移位，常为多个节段受累。增强扫描肿瘤边缘不规则强化。
[MRI表现] MRI上受累椎体之信号常常降低。肿瘤在T1加权与T2加权均呈中等强度信号。未经控制的淋巴瘤呈异常对比增强。