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- 林松主任医师 教授
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医院:
北京天坛医院
科室:
神经外科
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- 作者:林松|发布时间:2012-03-06|浏览量:498次
中枢神经细胞瘤全世界报道约300例,我们已做了100多例,这篇文章是曾发表于“中华神经外科杂志”,题目:
中枢神经细胞瘤94例临床分析
1982年由Hassoun率先报道以来,中枢神经细胞瘤逐渐被人们所认识,但由于发病率少,肿瘤位置深,毗邻重要结构,手术困难,术后并发症多,尚有许多临床问题有待归纳总结,本文总结了2002年1月至2009年1月间天坛医院收治,经病理证实为中枢神经细胞瘤的患者共94例的临床资料,报告如下。北京天坛医院神经外科林松
1. 临床资料
1.1 一般资料
本组共94例,男性48例,女性46例。发病年龄3岁至66岁,平均29.62±8.01岁。其中20岁至30岁38例,31至40岁27例。
1.2 临床表现
病史7天至2年,平均病史5.2月。主要表现为颅内高压症状:其中有头痛表现的69例,有恶心、呕吐的19例,其他表现包括:视物模糊19例,头晕17例,共济失调5例,肢体活动障碍5例,肢体感觉障碍3例,智力、记忆力减退3例,癫痫2例,语言障碍1例,昏迷1例,无症状、体征偶然发现的3例。其中入院时症状较重,karnofsky评分40分以下的4例。
1.3 影像表现
所有患者均行CT和(或)MR检查,行CT检查81例,MR检查78例,均有明显占位效应,其中占位位于一侧脑室内61例,累及双侧脑室内18例,侵及第三脑室11例,脑室外脊髓内2例。均有明显脑积水征象。CT表现为等或高密度的实性或囊实性改变,强化均匀;MR表现中,肿瘤实性部分T1WI、T2WI均显示为等或高信号,肿瘤囊性部分则均表现为T1WI低信号、T2WI高信号。肿瘤中可见明显钙化的19 例。有36例肿瘤实性部分可见明显强化。肿瘤最大直径2.5至9厘米,平均4.9厘米,其中19例行DSA检查,可见13例肿
瘤血供来自单侧或双侧脉络膜后内、外动脉,4例肿瘤血供来自单侧大脑前动脉,2例
未见明显供血血管。
1.4 手术治疗
94例患者均行显微神经外科手术治疗,其中经皮层造瘘侧脑室入路48例,经纵裂-胼胝体-脑室入路44例,椎管内肿瘤切除2例。肿瘤多呈灰红色,质地较软,有钙化部分则质地韧硬,有明显颗粒感;有明显肿瘤边界的46例,边界不清的48例;血供均丰富,术中出血量200至4500毫升,平均出血量为861.5毫升。肿瘤全切除66例,次全切除26例,部分切除2例。术后6~8小时常规复查CT,术后有57例患者仍有脑积水,CT表现为脑室扩张,其中9例室旁水肿明显。19例出现脑室内积血,CT表现为脑室内大片高密度灶。本组术后发生颅内感染3例,经脑脊液培养证实均为金黄色葡萄球菌感染。手术死亡2例。术后引流管拔除时间平均为11.4天,平均住院日34.6天。
1.5 病理
病理均经光镜下证实为中枢神经细胞瘤,行免疫组织化学染色检查87例,其中SYN强阳性81例,NSE阳性64例,GFAP阳性41例,NF阳性4例,MBP阳性16例。光镜下难以鉴别,电镜下证实的3例。
2. 结果
随访时间6个月至7年,死亡2例,失访8例,共随访病例84例。其中术后放疗者57例,化疗者1例,术后行分流手术者13例。术后半年后能够恢复日常生活及工作,即karnofsky评分70分以上的52例,不能生活自理的,即karnofsky评分40分以下的3例, karnofsky评分40分至70分之间的29例。远期并发症包括:记忆力下降26例,肢体活动障碍9例,智力减低8例,癫痫6例,失语3例,性格改变2例,肢体感觉障碍1 例。随诊期间术后肿瘤复发4例。
表1 随诊患者肿瘤全切除组与未全切除组对比,术后放疗与复发关系分析表
全切除组 |
复发 |
未复发 |
未全切除组 |
复发 |
未复发 |
放疗 |
2 |
33 |
放疗 |
1 |
20 |
未放疗 |
0 |
25 |
未放疗 |
1 |
2 |
讨论
自1982年由Hassoun率先报道以来[1],中枢神经细胞瘤逐渐被人们所认识,病例报道逐渐增多,但因其发病率低,仅占颅内肿瘤的0.25~0.5% [2-4],目前仍多为个案报道,特别在国内仍缺乏大宗报道。其流行病学特点为:发病年龄75%集中在20~40岁[5],男女比例大致相等[6]。
颅内中枢神经细胞瘤,多因脑脊液循环受阻,表现为颅内高压症状,以头痛、恶心及视觉改变多见,肢体运动障碍及癫痫症状少见,多数患者体检可见双侧视神经盘水肿[7]。肿瘤部位多位于幕上脑室内中线结构,可骑跨双侧脑室,可突入三脑室,常与室间孔、透明隔、穹隆、脑室侧壁等组织有粘连或关系密切。影像表现为与室间孔关系密切的实性肿块,常附着于透明隔,突入侧脑室,长期随诊时进展缓慢。CT可见等或稍高密度占位,显著均匀强化,可伴有囊变和钙化。MR可见占位在T1 WI像、T2 WI像均为等或高信号,T1增强像可见中到重度强化[8],有囊变和钙化时,瘤内信号不均,常为“吹泡样”征象。在术前准备中,DSA对手术很有指导意义:一、能显示肿瘤的供血动脉,提示肿瘤的血供,判断术中可能的出血量,根据本组结果,大多数肿瘤为大脑后动脉分支脉络膜后内、外动脉供血,DSA的结果有利于阻断供血动脉;二、能显示肿瘤与脉络丛血管及大脑内静脉的关系,术中避免损伤脉络丛血管及大脑内静脉;三、能显示大脑纵裂的回流静脉,在选择手术入路时,特别是选择经纵裂-胼胝体-脑室入路时可以避开这些静脉。
WHO肿瘤分级定为II级 [9]。最早根据Bailey和Cushing肿瘤组织学分类,属于原始髓上皮的神经细胞肿瘤。按WHO中枢神经系统肿瘤分类属于来自神经细胞的肿瘤[1,9]。目前有学者认为,其发生来源于脑室周围具有双向分化潜能的细胞[10],肿瘤细胞可在体内分化为神经细胞,也可在体外培养中分化为神经胶质细胞[11],因此,免疫组织化学染色时,神经细胞特异的NSE(神经元特异性烯醇化酶)多呈阳性;神经胶质细胞特异的GFAP(胶质纤维酸性蛋白)也可阳性。而SYN(synaptophysin突触素)强阳性即可诊断[12]。电镜下:细胞突内有平行排列的微管,终末端既有空泡也有致密颗粒。电镜通常在SYN染色不确定时作补充,不作确诊首选[9] 。
治疗方面因患者多有脑积水症状,通常采用手术治疗的同时,既可解除脑室系统梗阻,改善脑积水等临床症状;又能明确病理诊断,为后续治疗提供病理依据;且手术全切除治疗效果最好,手术全切除后5年生存率可达99%[7],因此手术治疗为首选治疗。常用手术入路有:经皮质造瘘-侧脑室入路,经纵裂-胼胝体-脑室入路[13]。根据肿瘤位置不同可选取不同手术入路,以达到损伤小,且暴露良好的效果。通常对肿瘤靠近中线或侵犯双侧脑室的,选择经纵裂-胼胝体-脑室入路;而肿瘤主要位于一侧脑室且主要附着于脑室侧壁的,可选择经皮质造瘘-侧脑室入路[14]。在经纵裂-胼胝体-脑室入路时,应尽量沿中线结构进入,顺透明隔进入侧脑室后由内至外依次显露隔前静脉、室间孔和丘纹静脉,以及丘纹静脉向后汇入的大脑内静脉。丘纹静脉损伤会使术后发生丘脑及基底节区充血性梗塞,造成术后昏迷不醒或偏瘫。因此,保留丘纹静脉往往是手术成功的关键。当肿瘤较大,不易直接显露以上解剖结构时,可先沿中线分块切除部分肿瘤,电灼止血使视野清晰后继续依次显露以上解剖结构。经皮质造瘘-侧脑室入路时,也应显露室间孔或脉络丛,在外侧找到丘纹静脉并保留。脑室肿瘤因血管缺乏组织包裹,出血较多,部分出血汹涌,止血困难,不宜压迫止血,应尽量使用电灼止血。电灼后可贴附速即纱或止血纱布,不能用明胶海绵压迫。术中平均出血量多,有条件的单位可采用自体输血。肿瘤多质地较软,有时可因钙化而使肿瘤质地韧硬,肿瘤多与脑室壁有粘连,或与脑室壁界限不清,因此完整切除困难,应分块吸除,尽量达显微镜下肉眼全切除。肿瘤侵犯穹隆、丘脑等重要器官、术中出血、肿瘤过度钙化等经常阻碍肿瘤的全切除 [15] 。术中B超可帮助判断术中残留肿瘤,有利于肿瘤全切,同时可以探查脑室内积血,有利于血肿的及时清除,因此有条件应常规应用术中B超。本组死亡2例,行经纵裂-胼胝体-脑室入路肿瘤全切除,1例术后昏迷、瘤腔出血,后家属放弃治疗;另1例,头痛伴左眼睑下垂2个月入院,经经纵裂-胼胝体-脑室入路肿瘤全切除,去骨瓣减压,术后昏迷未醒,术后15天家属放弃治疗。可见术后昏迷不醒者,可能因手术导致丘脑等深部结构或深部血管的损伤,其死亡率高。
术后并发症中最常见的为脑积水,有报道术后非交通性脑积水发生率为80~86% [16] ,因此,手术中应常规行透明隔造瘘,为术后分流手术做准备,术中可烧灼脉络丛减少术后脑脊液的产生。术后脑室内放置引流管,引流脑脊液可缓解脑积水,但过渡引流常造成低颅压。所以,术后有条件的患者应行颅内压监测,保持颅内压在正常或稍高范围内,通常7~15mmHg。脑室引流管长期放置易引起颅内感染,如金黄色葡萄球菌引起的逆行感染。患者术后持续高热应考虑感染可能,应拔除原引流管,换双腔引流管,根据培养结果选敏感抗生素行脑室内灌注,本组3例感染患者经脑室内灌注万古霉素治疗后均痊愈。根据监测的颅内压稳定情况,可逐渐抬高引流,试行夹闭引流,夹闭24小时后复查CT,当颅内压稳定,复查CT与术后CT对比见脑室减小、室旁水肿消退时,应尽早拔除引流。如患者夹闭引流后无法耐受,应尽早行分流手术。本组术后有57例患者仍有脑积水,多数为暂时性,引流可缓解,仅13例积水严重,行分流手术,占总数的13.8%。患者术后复查CT均可见不同程度的脑室扩张,对于脑积水的判断,通常对比观察术前及术后的脑室扩张程度,以及室旁水肿的程度,特别是对于术后室旁水肿较重的患者,常提示术后脑积水严重,这些患者通常需要行分流手术。分流手术后复查CT均可见不同程度的脑室缩小,以及室旁水肿的减退或消失。脑室积血为另一项常见并发症,术后复查CT可见脑室内大片高密度影,对术后存在脑室积血的患者,应加强术后引流,如引流液不通畅,提示有凝血块,可于脑室灌注尿激酶抗凝,通常为5~10ml生理盐水中加入1万单位尿激酶,注入脑室内,夹闭引流管2~3小时后,再开放引流,通常2~3日可排出积血。应用尿激酶时应密切监测生命体征及凝血系统,虽然脑室内灌注一般不会造成全身凝血系统改变,但如有出血征象或全身凝血系统异常,则应立即停用。
术后对于肿瘤是否全切除,判断标准选择术后增强MR结合术中显微镜观察,如术中显微镜下未见肿瘤残存,在术后行增强MR,如增强T1加权像未见有增强的肿瘤组织,则认为是肿瘤全切除,如术中显微镜下全切除的患者,而增强T1加权像后仍可见增强的肿瘤组织,则认为是肿瘤次全切除,而未达术中显微镜下全切除的患者,认为是肿瘤部分切除。选择术后MR的时机应为术后1~2周内,且应注射增强剂对比。
肿瘤对放射治疗敏感,对手术全切除患者:放疗对复发率及生存率均无影响,而副反应增加,影响患者生存质量;对部分切除患者:放疗明显降低复发率,但对生存率无影响,副反应增加[17]。因此对手术未能全切除的患者应常规放疗,以减少肿瘤复发的可能,推荐剂量为54~60Gy,而对手术全切除的患者,不需要放疗。对于术后肿瘤复发的患者可考虑立体定向放射外科治疗[18]。
据报道全切除后5年生存率为99%,部分切除加放射治疗5年生存率为90%;肿瘤复发率:全切除后为15%,部分切除加放射治疗为17%[7],本组生存率97.7%全切除复发率3.3%,部分切除复发率4.8%;生存率与文献报道相当,复发率减低,可能是手术切除较充分,未全切除病例大多数为近全切除,残留较少,因此在条件允许的情况下应尽量切除肿瘤,以减少术后复发。经治疗后多数患者可恢复生活自理甚至恢复工作,常见的遗留症状包括:记忆力下降,反应迟钝,智力下降等,考虑主要因为手术中切开或损伤胼胝体所致。另外,肢体活动障碍及失语的患者,主要与手术中皮层损伤有关。遗留症状中记忆力下降,智力减低等发生率较高,且在两种手术入路中都有发生,可能与术前及术后脑积水造成的压迫有关,目前就此国内外文献报道尚少,有待进一步研究。
3. 结论
中枢神经细胞瘤多发于脑室系统透明隔附近;手术切除治疗效果好,预后良好,可能长期生存,且生活质量较好;治疗首选手术全切除,肿瘤如果边界不清或肿瘤内有团块钙化的患者手术风险大,对于未能手术全切除肿瘤的患者,术后放疗可减少复发率。
参考资料
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图1患者,男,20岁,因头痛一月余入院,经纵裂-胼胝体-脑室入路切除肿瘤,病理为中枢神经细胞瘤,术前和术后一周MRI增强T1像对比,显示肿瘤全切除
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