血管性血友病

　　血管性血友病（vWD）是一种由于血浆vWF缺陷所致的遗传性出血性疾病，该病最先由vonWillebrand在1926年报道。其基本的临床和实验室特点是：自发性或创伤后皮肤、粘膜出血；出血时间延长；APTT延长；vWF相关抗原（vWFAg）浓度降低，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集不良；血浆vWF多聚体质或量异常。

　　vWD是一种常染色体不完全显性遗传（典型形式）性疾病；少数呈常染色体隐性遗传方式。男、女均可患病，遗传表现度高度可变，故理论上的vWD遗传频率与实际发生率并不相符（理论预测值＞实际发生值）。

　　主要临床表现为皮肤、粘膜出血。出血程度依Ⅷ：C和vWF缺乏的杂合程度及性质而定。轻型vWD由于vWF缺陷引起止血障碍较为明显，以皮肤粘膜出血为主。在重型vWD，FⅧ：C降低明显，可表现为关节及深部肌肉组织出血或血肿。一般而言，vWD出血症状较轻，许多病人实际上可无症状。随年龄增长，疾病严重度可随之减轻，妊娠可使vWD的出血症状减轻。