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- 庄万传副主任医师
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医院:
连云港市第二人民医院
科室:
血液科
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- 作者:庄万传|发布时间:2014-11-05|浏览量:2677次
木村病(Kimura disease)又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿,是一种罕见的、病因未明的疾病,其病程进展缓慢,早期常因无症状而易被漏诊或误诊。为了提高临床医师对该病的认识,现根据连云港市第二人民医院血液科近年收治的木村病患者,并结合相关文献,作简单介绍。
一、发病机制
木村病是一种罕见的慢性炎症性疾病,目前其病因及发病机制仍未明确,可能与T细胞免疫调节紊乱及IgE介导的I型变态反应有关。活化T细胞释放的多种细胞因子还可增加肾小球基底膜的通透性,引起蛋白尿,这可能是木村病引起肾损害的机制之一。
二、临床表现
木村病多见于亚洲中青年男性,笔者分析了2000—2008年国内报道的5l例木村病患者的资料,其中男:女比例为7.5:1;年龄9~72岁,中位发病年龄32岁;病程10日~38年,中位病程3年;其中80%表现为头颈部肿物或结节,73%以头颈部肿物或结节起病,常见部位包括耳周、颈部、颌下及面颊部,常累及腮腺。59%有局部浅表淋巴结肿大,常见于头颈部及腹股沟。木村病的实验室检查主要表现为外周血嗜酸性粒细胞比例增高和血清lgE升高,国内文献报道,木村病患者中69%外周血嗜酸性粒细胞比例升高(0.05~0.58),29%患者的血清lgE升高(210—22100kU/L)。因此,临床上对于头颈部无痛性肿物及局部淋巴结肿大者,实验室检查发现外周血嗜酸性粒细胞升高及血清IgE显著升高时应考虑到木村病的可能。
三、治疗方法
常用的治疗方法有小剂量放射治疗、手术切除及加用肾上腺皮质激素(激素)。本病对放射治疗敏感,放射治疗后血管形态及内皮细胞恢复正常,嗜酸性粒细胞消失,淋巴细胞浸润减少,滤泡减少,纤维成分增多。对单发局部肿物者可手术切除,但因肿物边界不清不易彻底切除,术后较易复发,因此可考虑术后辅以小剂量放射治疗和(或)激素治疗。本病对激素治疗也较敏感,但在激素减量过程中易复发,因此不宜作为唯一的治疗手段。合并肾损害时可全身或局部应用激素,停用激素后也常易复发。免疫抑制药如环孢素及化学治疗药物长春新碱治疗成功的病例也有文献报道。木村病预后良好,但较易复发。
木村病在临床较罕见,容易漏诊及误诊。国内文献报道木村病的误诊率为55%,可被误诊为肿瘤伴淋巴结转移、淋巴结炎、嗜酸性粒细胞增多症、淋巴结结核、淋巴组织增生性疾病或结节病;如合并肾病综合征者可被误诊为原发性肾小球肾炎。临床上对于头颈部无痛性皮下肿物及局部淋巴结肿大的患者,尤其是伴外周血嗜酸性粒细胞及血清lgE升高者,应考虑到木村病的可能,进一步行肿物或淋巴结活检以明确诊断。
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