肾上腺偶发瘤的诊断和治疗

肾上腺偶发瘤的诊断和治疗

geelhoed等于1982年首次采用肾上腺偶发瘤（adrenal incidentaloma）这一名词。其后诸多学者，不断总结，完善这一名词。肾上腺偶发瘤是指在健康体检或其他与肾上腺无关疾病进行影像学检查时偶然发现的肾上腺肿瘤。不包括病史和体格检查明确提示肾上腺疾病，如向心性肥胖，阵发性、恶性、难治性高血压，或低血钾患者进行检查时发现的肾上腺肿瘤。对原有恶性肿瘤病史的病例，进行随访检查时发现的肾上腺肿瘤，国内有人认为不应列为肾上腺偶发瘤范畴；但大部分国外报道还是把这部分病例认定为肾上腺偶发瘤。在临床工作时我们经常遇到，肾上腺外原发恶性肿瘤术前检查以及术后随访时发现肾上腺肿瘤，行手术证实并非转移，而是二者并存，我们认为对原有恶性肿瘤病史病例，例行检查发现的肾上腺肿瘤应属肾上腺偶发瘤。中国医科大学附属第一医院泌尿外科宫大鑫

近年来由于影像技术的不断发展和健康体检的普遍开展，肾上腺偶发瘤的检出率呈逐年增加趋势。文献报道发病率各有不同。一项25组87065例尸检资料表明肾上腺肿瘤的发生率为6%（1%-32%）。barzol总结文献尸检资料其发病率为2.3%（1%-8.7%），30岁以下为0.2%，70岁以上6.9%。超声检查发病率0.1%，ct检查发病率发病率为0.35％－4％。超声检查对象多为健康人，ct检查多为患者。国内一组1006例肾上腺肿瘤报道，其中180例偶发瘤，约占17.89%，其中1957-1983年收治5例，1984年-2000年收治175例，呈现明显上升趋势。

肾上腺偶发瘤高发年龄50～70岁，平均55岁，常见于女性，男：女为 1：1.3～1.5，但尸检男女无差别。右侧占所有患者的50%～60%，左侧占30%～40%，双侧占10%～15%，右侧多于左侧，可能与女性患者好发肝胆疾病、腹痛，而行超声或ct检查，导致检出率的增高有关，另外超声的对左侧肾上腺肿瘤的敏感性较低。

肾上腺偶发瘤ct平均直径为3～3.5 cm ，最大可达25 cm。80%左右的偶发瘤无功能，其余为临床上无症状但检查时发现有激素分泌过多。barzon 总结了26篇肾上腺偶发瘤文献资料共计3868例，其中无功能皮质腺瘤占71.2%，亚临床皮质醇增多症占7.9%，嗜铬细胞瘤占5.6%，醛固酮瘤占1.2%。意大利学者一组偶发瘤报道，69%肾上腺皮质腺瘤无功能，25%皮质醇轻度增高，6%醛固酮增高。只有10%肾上腺皮质腺癌分泌类固醇激素。

虽然偶发瘤具有部分自主性激素分泌过多，但其分泌量还不足以产生明显临床症状和体征，因此称之为亚临床(subclinical)或临床前期(preclinical)病变。

肾上腺偶发瘤的病理类型见表17-1-1。总体来说，皮质肿瘤最常见，髓质肿瘤较少见。

表17-1-1 肾上腺偶发瘤的病理类型

肾上腺皮质肿瘤	肾上腺髓质肿瘤	其他	少见肿瘤
肾上腺皮质腺瘤36%～94%	嗜铬细胞瘤1.5%～23%	肾上腺囊肿4%～22%	淋巴瘤
皮质结节样增生7%～17%	神经节细胞瘤0～6%	出血/血肿0～4%	错构瘤
肾上腺皮质腺癌1.2%～11%	髓质脂肪瘤7%～15%	肾上腺转移癌0～21%	畸胎瘤
		脂肪瘤0～11%	血管脂肪瘤

肾上腺偶发瘤的症状没有特异性，常因一些腹部症状而行影像学检查。一项数据分析表明，36%为非特异性症状，36%为腹痛，8%为术后随访，1.5%为急腹症，1.5%为腹部创伤，其他原因约占17%。另一项研究分析了肾上腺偶发瘤行ct检查的原因，见表17-1-2。常由一种影像学检查发现肾上腺肿瘤，这种单一的影像特点难以明确诊断，需有超声，ct，或mri检查综合分析作出诊断。

表17-1-2 肾上腺偶发瘤行ct检查的指征分析

指征	第一组（%）	第二组（%）	第三组（%）
腹痛 泌尿系统不适 疑似脓肿 脾大 非特异性症状 血压升高 腰背痛 胰腺炎 外伤 血管病变（动脉瘤） 肿瘤评估 其它	60 20 10 5 5 ? ? ? ? ? ?	17 3 ? ? 30 41 3 ? ? ? ? 6	6 4 15 ? ? ? ? 9 24 6 31 5
*第一组数据来源于文献1（virkala a，valimaki m，pelkonen r，huikuri k，kahri a，kiuisaari l，korhonen t，salmi j，seppala p.endocrine abnormalities in patients with adrenal tumours incidentally discovered on computed tomography.acta endrocrinol(copenh)1989；121：67?72.） 第二组数据来源于文献2(saruta t.adrenal incidentaloma.presented at the ninth international congress of endocrinology，nice，france，august 30，1992） 第三组数据来源于文献3(cook dm.adrenal mass.endocrinol metab clin north am 1997;26:829?852.)

影像学检查可以作出定性诊断的疾病有（1）肾上腺囊肿，高密度肾上腺囊肿。（2）肾上腺髓质脂肪瘤。（3）自发性肾上腺出血。单纯性肾上腺囊肿超声示肾上腺液性病变，ct平扫示肾上腺边缘光滑，圆形或卵圆形占位病变，ct值近于水（<15hu），增强扫描病变无强化。高密度肾上腺囊肿影像特点主要取决于囊液的密度（见图17-1-1）超声可表现为液性病变，低回声（实质性）病变。ct扫描示肾上腺区圆形或卵圆形低密度病灶，平扫ct值>20hu，增强扫描病灶无强化。mri有时可见囊液沉积所致液平面。高密度肾上腺囊肿可能是由于囊肿内出血或继发感染所致。肾上腺髓质脂肪瘤是少见肿瘤，由成熟的脂肪细胞和类似骨髓的造血组织按不同比例构成的非功能性良性肿瘤。超声表现为边界清，内部回声不均匀的强回声肿块。ct扫描表现为边界清晰，低密度肿块，其间分布点片状，条索高密度影，脂肪组织ct值在-30hu以下，ct增强扫描肿瘤无增强效应，仍呈负值。自发性肾上腺出血是指没有明显诱因和易患因素而出现的肾上腺出血。无明显临床症状，由影像学检查发现肾上腺肿物。按其出血时间不同分为急性期：出血发生后7天之内；亚急性期：出血后7天7周之内；陈旧期：出血发生7周以后。由于血性物质特有的渐进的影像变化，各期影像学表现不同。超声早期呈弥散性或不均匀强回声，合并凝血块时可见片状类实性结构回声，变换体位时可发生位移；随着液化表现为中央低周围高的混合团块回声；最终演变呈无回声囊性包块。1～2周后囊壁可有钙化。彩色多普勒血流图示中间无血管病变。ct检查急性期，亚急性期示肾上腺高密度肿块，平扫ct值50～90hu，增强后无强化或肿块边缘强化（见图17-1-2），陈旧期可见钙化（见图17-1-3）。mri是诊断肾上腺出血的最佳方法，能更好地显示病灶性质，并能大致判断出血时间，出血的进展和吸收情况。急性期t₁加权像表现为信号强度均匀或略低的影像，t₂加权为低强度信号。亚急性期t₁t₂加权均表现为高强度信号。陈旧期t₂加权像肿物与周围水肿组织间可出现条状低信号环。

对于其他不能定性诊断的肾上腺偶发瘤其诊断策略应该是（1）肿瘤的良恶性，恶性肿瘤是原发性还是转移性？（2）肿瘤发生可能的组织类型，是皮质肿瘤还是髓质肿瘤或是其他？（3）肿瘤是否具有内分泌功能？

详细的病史和体格检查对偶发瘤的诊断也有较大的帮助。高血压在肾上腺偶发瘤的病人中不多见，多为轻中度增高，恶性高血压或者阵发性发作的现象很少见，偶可见于肾上腺偶发嗜铬细胞瘤，大多是静止型嗜铬细胞瘤。意大利一组多中心数据分析表明，41%病人有高血压，需要特别指出的是45%（19/42）嗜铬细胞瘤血压正常。既往肿瘤病史，发生肾上腺转移的可能性加大。体重增加、高血压、糖耐量异常、骨质疏松等可能为临床前皮质醇增多症。多发内分泌肿瘤(men ?)，希佩尔林道病(von hippel lindau)，神经纤维瘤病（von reckling-hausen）患者或亲属，肾上腺偶发瘤很可能为嗜铬细胞瘤。

除前述影像学检查可以定性诊断的肾上腺囊肿，肾上腺髓质脂肪瘤，肾上腺出血外，其他偶发瘤患者均应检测血浆肾上腺素，去甲肾上腺素，24 h尿游离皮质醇、皮质醇节律、acth、小剂量地塞米松抑制试验、尿17羟皮质类固醇、尿17酮皮质类固醇检查和血浆醛固酮和血浆肾素活性，尿24 h儿茶酚胺，血硫酸脱氢表雄酮（dhea-s）等检查。高血压患者还应检测血钾以及血浆醛固酮/肾素活性比值。上述实验室检查，虽然阳性率相对较低，但有助于判断肾上腺偶发瘤的性质以及是否具有内分泌功能。对854例非功能亢进肾上腺肿物内分泌分析，有如下单一下丘脑垂体轴功能改变：17% (56/333)有皮质醇节律的改变，17% (22/130)　acth对crh刺激反应迟钝，15% (69/ 457)早晨acth水平较低，11%(61/530)尿游离皮质醇高于正常， 10% (46/460)皮质醇不被地塞米松试验抑制。59% (344 /580)患者dhea-s水平正常，34% (195/ 580)降低，7% (41 /580)增加。

一．        肿瘤良恶性的判定

病史：既往病史对诊断尤为重要。有恶性肿瘤病史的病人，肾上腺偶发瘤为转移癌的可能性为32-73%，而没有类似病史，所占比例为0-21%。肾上腺皮质恶性肿瘤多见于年龄较小的人群，而良性肿瘤更多见于年龄较大的人群。两项单因素分析表明，年龄、性别（男）和恶性风险有一定关系，其中一项分析表明，恶性肿瘤病人多集中于小于30岁和大于60岁病人。年龄因素的比值比（or）为0.7-1.08，男性的比值比为3.91。

实验室检查：有学者推荐采用硫酸脱氢表雄酮作为肾上腺皮质癌的肿瘤标志物，因为肾上腺腺瘤表达量较低。一项研究表明，硫酸脱氢表雄酮对肾上腺良性腺瘤的敏感性和特异性分别为41%和100%。有部分肾上腺皮质癌硫酸脱氢表雄酮水平正常，尤其是对老年患者很难区分低水平和正常稍低水平硫酸脱氢表雄酮，因此其作用还是有限的。

影像特征对于判断肿瘤的良恶性有重要的价值。文献报道肿瘤直径>3cm，良恶性之比为5：1。肿瘤直径>4cm，良恶性之比为3:1。大多数肾上腺皮质癌大于5cm。有报道表明，肿瘤大于6厘米，恶性的可能性为30%；3-6厘米，恶性的可能性为7%，小于3厘米，恶性的可能性<=2%。肿瘤直径与良恶性有关，但不是唯一的指标。一项研究揭示了以4，5，6厘米为界，不同大小在预测肿瘤恶性度方面的价值见表17-1-3。肿瘤的形态。肾上腺皮质癌ct平扫肿瘤形态不规则，密度不均匀，可有钙化，增强扫描强化不均，肿瘤突破包膜，边缘模糊。较大的肿瘤多为嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质癌。嗜铬细胞瘤平扫ct密度与肝脏相似，常见坏死、出血与囊性变，增强后实质部分明显强化，易于肾上腺皮质癌相混淆。嗜铬细胞瘤特征性mri表现，t₁wi呈低信号，与肝脏信号强度相似，t₂wi呈强信号，增强后可见明显快速的强化，中央低信号为出血坏死，此征象对鉴别嗜铬细胞瘤具有高度的敏感性。肾上腺皮质癌或者其他恶性肿瘤平扫信号不均匀，t₁wi呈低信号，瘤体内有出血时呈高信号，有坏死时呈低信号；t₂wi见大片高信号或高低混杂信号。增强扫描呈不均匀强化，边缘强化较明显。不强化区为液化，坏死或出血。测量肿块ct 强化后相对廓清率(apw)和绝对廓清率(apw)也有助于肿瘤良恶性的判断。恶性肿瘤廓清较慢。rpw 的敏感性为100%，恶性肿瘤特异性为95%。apw 的敏感性为100%，恶性肿瘤特异性为98.%。（rpw=(ae- ad) /ad，apw=(ae- ad) /(ad- au) ， ae、ad、au 分别为增强、延迟后、平扫时感兴趣区ct 值）。15分钟绝对廓清率低于60%高度提示肿瘤非腺瘤可能。肾上腺皮质腺癌与肾上腺转移癌临床极难区别，肾上腺转移癌既往多有恶性肿瘤病史，多数能查到原发病灶，常为双侧肾上腺转移，可以伴有其他器官和淋巴结转移。除前述恶性肿瘤影像学特征外，文献总结转移癌ct特征常有：瘤体较大，双侧占一定比例，ct值不均匀一致，肿块形状不规整呈三角形，边界不清楚，常无钙化等。pet检查意义相对较大。肾上腺转移癌多无功能，核素显象多呈阴性结果。一种以¹³¹i标记的胆固醇进行肾上腺造影检查，除极少数肾癌外，大多数转移癌很少能吸收利用这种标志的胆固醇，在一定程度上有助于鉴别肾上腺原发肿瘤与转移癌。肾上腺外有原发恶性肿瘤，同时肾上腺有偶发瘤，一定是肾上腺转移癌吗？临床最常见的是肾上腺偶发的皮质腺瘤，肾上腺皮质腺瘤同侧存在相对正常的肾上腺组织，转移癌则无正常肾上腺组织。

二．        肿瘤发生的组织类型

由于肾上腺偶发瘤内分泌功能检查常无异常，主要是通过影像学检查区别是肾上腺皮质肿瘤，还是肾上腺髓质肿瘤。

（1）肿瘤大小：一般肾上腺皮质腺瘤多<3cm（2-4cm），髓质肿瘤多大于3cm。（2）ct值：肾上腺皮质腺瘤平扫ct值≤18hu，有10%-40%脂肪含量并不丰富，平扫ct值大于20hu。如果平扫ct值 ≤20 hu，诊断的特异性为88%,敏感性达到90%^[10,11]。动态增强扫描对这类乏脂性肾上腺皮质腺瘤有重要的诊断价值。静脉注射增强剂后延迟15min扫描，可以以ct值24hu作为阈值，诊断皮质腺瘤的敏感性和特异性均为96%；延迟1小时扫描，以ct值30hu作为阈值，其敏感性为95%，特异性为100%。肾上腺嗜铬细胞瘤平扫ct值多大于30hu，增强后明显强化。在临床工作中会遇到一些小的嗜铬细胞瘤，2-3cm，ct扫描类似肾上腺皮质腺瘤，肿瘤位于肾上腺某一支，肿瘤边缘可见正常肾上腺组织。这种情况主要靠ct值来鉴别，嗜铬细胞瘤平扫ct值偏高30-50hu，增强后明显强化。还可行碘标记胆固醇衍生物-间位碘代苄胍肾上腺核素扫描。

三．肿瘤是否具有内分泌功能？

过去认为肾上腺偶发瘤是非内分泌活性肿瘤，经内分泌机能检查，发现不少病例肿瘤产生内分泌活性物质。因其分泌量还不足以产生明显的临床症状和体征，表现为静止型或亚临床型。静止型肾上腺嗜铬细胞瘤是指无临床症状，内分泌功能检查正常，在严重外伤、感染、手术、麻醉等应激条件下出现肾上腺功能（儿茶酚胺）分泌增多表现的肾上腺嗜铬细胞瘤。

亚临床型皮质醇症是1981年首先由charbonnel提出的概念。5%-20%肾上腺偶发瘤为亚临床型cushing综合症。亚临床型皮质醇症无症状，如详细询问病史和查体仍可发现糖皮质激素增多迹象，如肥胖、高血压、皮肤萎缩、糖尿病等。一项92例报告表明：41%病例有轻中度高血压，8%病例有糖尿病，38%病例有肥胖，和无功能腺瘤相比，只有肥胖有显著差异。92例亚临床型皮质醇患者中，79%（62/78）acth水平较低，75%（59/78）尿游离皮质醇高于正常，73%（61/83）皮质醇不被1mg地塞米松试验抑制。43%（27/63）有皮质醇节律的改变，55%（16/29）acth对crh刺激反应迟钝。有两项异常和亚临床型皮质醇症关系密切：地塞米松抑制试验异常同时血acth降低（55%，42/76），地塞米松抑制试验异常同时尿游离皮质醇增高（50%，34/69）。不同内分泌检查在亚临床型皮质醇症中的作用见表17-1-4。

表17-1-4 不同内分泌检查在亚临床型皮质醇症中的作用

试验	敏感性（%）	特异性（%）	阳性预测值（%）	阴性预测值（%）
尿游离皮质醇	76	88	49	96
地塞米松抑制试验	73	90	57	95
晨起acth	79	85	47	96
皮质醇节律	43	83	32	88

亚临床型cushing综合征多为一侧肾上腺肿瘤，亦有报道为双侧肾上腺肿瘤和原发性肾上腺皮质增生。除腺瘤特征外，国外学者gopan t等认为诊断亚临床型cushing综合征，至少存在以下方面下丘脑-垂体-肾上腺轴方面的异常表现。（1）1mg地塞米松过夜抑制试验不被抑制或抑制不全。（2）尿游离皮质醇增高。（3）血皮质醇早晚节律失调，下午4时午夜皮质醇增高。（4）血acth正常低值或被抑制。（5）acth对crh反应异常。

另外还有报道表明午夜唾液皮质醇水平，硫酸脱氢表雄酮减少等有助于亚临床型cushing综合征的诊断。术后激素替代，肿瘤旁肾上腺组织萎缩也有一定的参考价值。

对于患有亚临床库欣综合征的病人尤其是那些血浆acth 水平较低和尿中游离皮质醇水平升高的病人应考虑手术，因为其发展成为典型库欣综合征的危险较大。具有正常血浆acth 水平，并且尿游离皮质醇正常的病人若符合下列条件之一者也应考虑实行肾上腺切除术: (1) 年龄小于50 岁。(2) 最近患有可能与库欣综合征有关的代谢疾病(如高血压、肥胖、糖尿病)。(3) 具有骨质疏松的表现。对于血浆acth 浓度正常无症状的病人和年龄大于75岁者，建议不实施手术治疗。临床前库兴综合征由于肿瘤自主分泌激素，对侧肾上腺处于萎缩状态，术后应适当补充糖皮质激素，以防止肾上腺皮质功能低下。有研究报道患有亚临床库欣综合征的8 名病人中，有4 名肥胖者术后体重减轻。6名高血压病人中有3 人减少了抗高血压药物剂量，另1 名病人在肾上腺切除术后血压恢复正常。患有糖尿病的2 名病人的血糖控制均得到改善，并且可以转入单纯饮食治疗。围手术期和手术后，病人需要糖皮质激素替代治疗。

亚临床型肾上腺醛固酮瘤没有典型的临床表现，而有醛固酮-肾素-血管紧张素内分泌水平异常的肾上腺皮质肿瘤称为亚临床型肾上腺醛固酮瘤。由于肿瘤自主分泌醛固酮反馈抑制肾素和血管紧张素系统，表现为血醛固酮为正常高值或稍高于正常，血浆肾素活性为正常低值或稍低于正常。这种肾素、醛固酮的微小分离现象为其特点之一。约1.6-3.8%肾上腺偶发瘤是分泌醛固酮激素的腺瘤。只有伴有高血压的病人才考虑行原发醛固酮增多症方面的检查。血钾降低多提示醛固酮增多症，但是正常也不能完全排除。gopan t等认为血醛固酮/肾素比值是比较重要的筛选检查，应该在早上采血，除了螺内酯或依普利酮外，其他降压药物的应用不影响检查结果。诊断临床前原发性醛固酮增多症应考虑如下几方面表现：（1）存在偶发性肾上腺肿瘤，缺乏原发性醛固酮增多症典型的临床症状。（2）血醛固酮正常高值或稍高于正常，肾素正常低值或稍低于正常。（3）醛固酮试验，立位无变化或稍低于卧位。（4）血钾正常低值或稍低于正常。（5）安体舒通试验阳性。（6）血醛固酮/肾素比值增高>15。（7）术前血压偏高，血钾偏低者，术后血压下降，血钾回升。（8）地塞米松抑制试验被抑制有助于与临床前cushing症鉴别。

亚临床型肾上腺醛固酮瘤的治疗主要根据肿瘤大小和肾上腺皮质功能决定，对有自主分泌或潜在分泌皮质激素功能的肿瘤应采取手术治疗。对肾上腺皮质功能测定正常者，应根据肿瘤大小决定治疗方案。我们主张对肿瘤直径< 2 cm 者定期随访，在随访观察中肿瘤有增大趋势者，或出现激素分泌水平升高者应手术治疗。肿瘤直径>2 cm 者应手术治疗。术前应该充分降压，纠正离子紊乱。

四、治疗方式的选择

国内外目前对肾上腺偶发瘤的诊断和治疗方式的选择还没有形成一致性的共识。几种常见肾上腺偶发瘤的比较见表17-1-5。一些较大规模的研究提示诊疗流程如图17-1-1所示。对于采用手术治疗目前相对公认的原则是：肿瘤内分泌功能亢进和有恶性倾向。亚临床型肾上腺激素增多和静止型嗜铬细胞瘤采取手术治疗。有局部压迫症状的良性无功能肿瘤也可采用手术切除。肿瘤的体积也是决定手术的重要指标，对于到底多大肿瘤应该手术目前没有统一标准，文献报道3～6cm，但以4～5cm为多见，我们认为肿瘤直径≥3cm应该采取手术治疗。对于肿瘤直径<3cm者应严密随访，监测肿瘤大小，肾上腺功能及血离子的变化。如肿瘤增大，半年～1年内增长超过1cm，或出现内分泌功能的改变应该手术治疗。良恶性难以确定的肿瘤，可以根据细针穿刺结果决定下一步治疗方式。

手术方式主要有腹腔镜和开放手术两种。条件允许，腹腔镜手术可作为首选，可选择经腹腔或者后腹膜间隙途径。对于较大的肿瘤处理较为困难，手术时间长，选择好适应症，腹腔镜还是有较大的优势。开放根治性手术，适合各种恶性肿瘤。腰部经11肋切口适用于单发肾上腺内肿瘤。腹部切口术野暴露较好，避免过多的触摸肿瘤。双侧肾上腺肿瘤的切除最好选择腹部切口，首先切除体积较小、安全容易的肿瘤，术中应该注意保存正常肾上腺组织，以防止术后肾上腺皮质功能低下。腹膜后多发嗜铬细胞瘤也应采取腹部切口，有利于术中探查。术中切除肿瘤之后，血压下降不明显的情况下，应考虑到多发性嗜铬细胞瘤的可能，应该进行探查腹膜后交感神经节、嗜铬体这些肿瘤好发部位。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

表17-1-5  肾上腺偶发瘤在影像学上的特征比较*¹

	肾上腺皮质腺瘤	肾上腺皮质癌瘤	嗜铬细胞瘤	转移瘤
大小   形状     质地   位置   非增强ct的密度   增强ct血管效应   造影剂的清除速率   mri中的表现*2     坏死、出血、钙化   生长速度	小，通常直径≤3cm   圆的或椭圆的，边缘光滑   同质   通常是孤立的，单侧   ≤10hu     无较多的血管供应     10分钟之内≥50%     和肝脏的t2加权影像是等强度的   罕见     通常速度稳定或很慢（<1.0cm/每年）	大，通常直径>4cm   不规则的，边缘不清     异质，密度不均   通常是孤立的，单侧   >10hu（通常>25）     有血管供应     10分钟之内≤50%     较肝脏的t2加权影像为高密度   通常有     通常很快（>2.0cm/每年）	大，通常直径>3cm   圆的或椭圆的，边缘清楚   异质，有囊性区域   通常是孤立的，单侧   >10hu（通常>25）     有血管供应     10分钟之内≤50%     较肝脏的t2加权影像为显著高密度   出血和坏死常见     通常很慢（0.5~1.0cm/每年）	不一定，时常<3cm   椭圆的或不规则的，边缘不清   异质，密度不均   通常是双侧的   >10hu（通常>25）     有血管供应     10分钟之内≤50%     较肝脏的t2加权影像为高密度   偶有出血和坏死     不一定，可慢可快
*1由于肾上腺出血和髓脂肪瘤在影像学上有很显著的特征所以它们很容易被发现。24、25髓脂肪瘤是由骨髓样组织，红细胞系统和脂肪组织组成的，在非增强ct中它是低衰减度的，在mri的t2加权影像中它是高密度的。肾上腺外伤由于存在单纯的脂肪细胞所以它的影像表现和髓性脂肪瘤相比在一些方面是一致的，但也有不同。急性肾上腺出血在非增强ct和mri的t2加权影像中是高衰减度的，与髓性脂肪瘤相比是次高密度的。慢性肾上腺出血由于巨噬细胞充满了含铁血黄素，在mri的t2加权影像中沿着肿块的边缘逐渐形成一个暗区。 *2如果在非增强ct和增强ct中影像学的表现不明显的话，可以考虑用mri来分辨影像学分型。

引自参考文献：young wf jr. clinical practice. the incidentally discovered adrenal mass.n engl j med. 2007 feb 8;356(6):601-10.

 

 

 

 

 

 

 

图表17-1-1肾上腺偶发瘤的处理流程

24小时尿儿茶酚胺和肾上腺素

（?）

观察

细针穿刺活检

手术切除

肾上腺偶发瘤

激素功能的评价

地塞米松抑制试验

高血压/高血钾

血浆acth₁和尿游离皮质醇

血浆醛固酮/肾素

功能（+）

功能（?）

手术切除

>4cm

恶性表现

良性表现

恶性肿瘤的病史

手术切除

3~12个月中复查影像学检查

（+）

引自参考文献：arnold dt， reed jb， burt k. evaluation and management of the incidental adrenal mass.proc (bayl univ med cent). 2003 jan;16(1):7-12.

 

 

五、随访策略

一系列肾上腺偶发瘤平均随访4年结果表明5%-26.4%肿瘤大小增加，1.3～5.2% 变小，增加>=0.5厘米占7.4%，>=1厘米占5.2%。其中两个研究中分别有9例和11例因为肿瘤增大而行手术治疗，只有1例（1/9）为恶性肿瘤。一项9例研究表明，良性肾上腺嗜铬细胞瘤每年生长约0.5～1.0厘米，皮质腺癌每年生长可超过2厘米。barzon l等报道肾上腺偶发瘤的高功能风险在3-4年内趋于稳定。一项对于229例肾上腺偶发瘤的随访结果表明，只有2%病人发展为功能亢进肿瘤，其中皮质醇症2例，嗜铬细胞瘤1例。没有1例进展为恶性肿瘤，值得注意的是其中有15例肿瘤直径>=5厘米，因为严重的伴发疾病（6），细针穿刺活检提示良性病变（4），怀疑出血（2），选择ct随访替代手术（3）等原因而未行手术治疗。肾上腺偶发瘤在短期随访中，很少能发展成为恶性或者功能亢进肿瘤。一项对75例肾上腺偶发瘤平均4年（2-10年）随访研究表明，在1，5，10年后，发展成为功能亢进肿瘤和肿瘤增大的累积风险度分别为8%和4%，18%和9.5%， 22.8% 和9.5% 。风险分析表明：诊断时肿瘤>=3厘米，诊断时内分泌功能异常是肿瘤增大的风险因素；诊断时肿瘤>=3厘米，肿瘤摄取核素显像是肿瘤功能亢进的风险因素。随访中应该考虑到这些因素。

对肾上腺偶发瘤的随访目前还缺少前瞻性研究，肾上腺偶发瘤的理想随访频率和间隔目前还没有统一的标准。一般认为在6个月，12个月，24个月重复进行影像学检查评估；每年进行一次内分泌功能评估，至少四年。因为怀疑恶性倾向的肿瘤在三个月内可能大小方面的改变，对这样的病人应该在三个月内进行随访，以便早期发现，早期治疗。没有恶性肿瘤病史和肿瘤<2厘米，密度均匀，低密度皮质结节可见适当的减少随访频率和延长随访间隔。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

图17-1-1 高密度肾上腺囊肿

注：左肾上腺可见类圆形囊性肿物，增强后无强化，ct值为20，术后病理证实为表皮样囊肿。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

图17-1-2肾上腺出血

注：亚急性期肾上腺出血。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

图17-1-3肾上腺出血

陈旧期：ct值为12，可见钙化灶。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

参考文献：

1.      young wf jr. management approaches to adrenal incidentalomas. a view from rochester，minnesota.endocrinol metab clin north am. 2000 mar;29(1):159-85.

2.      barzon l， boscaro m. diagnosis and management of adrenal incidentalomas.j urol. 2000，163(2):398-407.

3.      bovio s， cataldi a， reimondo g， sperone p， et al.prevalence of adrenal incidentaloma in a contemporary computerized tomography series.j endocrinol invest. 2006，29(4):298-302.

4.      刘定益， 吴瑜璇， 周文龙等。1006例肾上腺肿瘤诊治体会.中华泌尿外科杂志，2003，24（2）：77-79

5.      mantero f， terzolo m， arnaldi g， et al. a survey on adrenal incidentaloma in italy. study group on adrenal tumors of the italian society of endocrinology.j clin endocrinol metab. 2000,85(2):637-44.

6.      bülow b， ahrén b.adrenal incidentaloma--experience of a standardized diagnostic programme in the swedish prospective study.j intern med. 2002 ,252(3):239-46.

7.      arnold dt， reed jb， burt k. evaluation and management of the incidental adrenal mass.proc (bayl univ med cent). 2003,16(1):7-12.

8.      kloos rt， korobkin m， thompson nw， et al. .incidentally discovered adrenal masses.cancer treat res. 1997,89:263-92

9.      luton jp， martinez m， coste j， bertherat j. outcome in patients with adrenal incidentaloma selected for surgery: an analysis  of 88 cases investigated in a single clinical center.. eur j endocrinol. 2000,143(1):111-7.

10.  barry mk， van heerden ja， farley dr，et al. can adrenal incidentalomas be safely observed? world j surg. 1998,22(6):599-603.

11.  gomez ma， besson m， roger r， scotto b， alison d.characterization of adrenal incidentaloma discovered with tomography. general review ann urol， 2003,37(5):244-7.

12.  hoeffel c， clément a， oudjit a， hazebroucq v，et al. imaging of adrenal incidentalomas j radiol. 1998,79(9):837-48.

13.  szolar dh， korobkin m， reittner p， et al. adrenocortical carcinomas and adrenal pheochromocytomas: mass and enhancement loss evaluation at delayed contrast-enhanced ct. radiology 2005,234:479?485.

14.  gopan t， remer e， hamrahian ah. evaluating and managing adrenal incidentalomas.cleve clin j med. 2006,73(6):561-8.

15.  national institutes of health state-of-the-science conference statement.management of the clinically inapparent adrenal mass (incidentaloma).february 4?6，2002. http://consensus.nih.gov/ta/021/021_statement.htm.

16.  honigschnabl s， gallo s， niederle b， et al. how accurate is mr imaging in characterization of adrenal masses: update of a long-termstudy. eur j radiol 2002,41:113?122.

17.  bravo el. pheochromocytoma: current perspectives in the pathogenesis， diagnosis， and management. arq bras endocrinol metabol 2004,48:746?50.

18.  young wf jr. clinical practice. the incidentally discovered adrenal mass.n engl j med. 2007,356(6):601-10.

19.   libe r， dall’asta c， barbetta l， baccarelli a，et al. longterm follow-up study of patients with adrenal incidentalomas. eur j endocrinol 2002,147(4):489-94.

20.  barzon l， scaroni c， sonino n， fallo f， paoletta a， boscaro m. risk factors and long-term follow-up of adrenal incidentalomas.j clin endocrinol metab. 1999,84(2):520-6.