Rasmussen综合征是什么病?

Rasmussen综合征过去称为Rasmussen脑炎，临床以难治性局部性癫痫发作、进行性偏瘫、神经功能缺陷和智力倒退为主要特征。目前认为可能与自身免疫性脑损伤有关。最初的神经系统症状是癫痫发作，主要是部分运动性发作，最容易累及一侧口角或上肢。可jackson扩散，可发展成持续性部分性癫痫（EPC）。从首次癫痫发作到出现EPC，时间从数月到数年不等，一般1-2年，少数从一开始就表现为EPC，病程早期常有一过性发作后偏瘫，以后逐渐加重。多数患儿偏瘫的同时出现缓慢的智力倒退。神经影像学早期正常，以后可见一侧半球萎缩性改变。Rasmussen综合征确诊后需要行大脑半球切除术。