今天讨论了罕见的Whipple病

今天讨论了罕见的Whipple病：长期厌食、吞咽障碍、腹部不适、体重减低、全身复杂但是无规律表现，但是该病人无腹泻、无发热....经历数月美国诊治无效，胃镜活检结合一流的病理诊断水平和消化科医生的诊断分析水平，最终明确诊断！

张发明 2012年3月1日于美国霍普金斯医院消化科。让我们看看该病的研究和诊疗相关知识：南京医科大学第二附属医院消化医学中心张发明

Whi pple病, 是一种罕见的慢性感染性疾病。由 Whipple于1907年首先报道 ,1例 36岁的内科医生 , 出现反复关节病、体重减轻和脂肪痢， 病情越来越严重 , 最终死亡。尸检发现肠道及肠系膜的淋巴结有大量呈泡沫状的巨噬细胞浸润， 并有脂质沉积。当时的病因学不清 , Whipple将该病命名为肠原性脂肪代谢障碍。

Whi pp le病受累器官常见的有消化系统、关节，病程发展还可累及心脏、肺、大脑以及眼等。肠道症状有腹痛、腹泻以及由此而出现的体重下降、营养不良、贫血； 关节症状有关节痛，通常为游走性，可累及大多数关节，但以对称性踝、膝、肩和腕关节最常见； 心脏受累可出现心内膜炎或全心炎，还可出现心脏杂音，偶有胸膜和心包摩擦音等。Whi pp le病往往表现为复发 -缓解的病程，尤其是 CNS受累时。神经系统的临床 表 现 较 为 复 杂 多 样，如 痴 呆（56% ）、眼球运动障碍 （33% ）、不随意运动 ( 28% ）、下丘脑功能障碍、脊髓病、共济失调以及精神症状等。

痴呆 -核上性眼肌麻痹 -肌阵挛三联征 缓慢进行性痴呆、核上性眼肌麻痹、肌阵挛的发生率较高，常伴有头痛，以上三联征的存在提示患 Whi pp le病的可能性极大。眼肌麻痹以核上性多见，核间性眼肌麻痹也可见,单纯的动眼神经麻痹罕见。

小脑损害 产生小脑性共济失调、意向性震颤、眼震及构音障碍等小脑综合征。Matthews等对 1974年 1月 ～2003年 12月 11例完全符合 Whi pp le病诊断标准的病例进行了研究，结果显示小脑性共济失调是神经系统 Whipple病的常见临床表现。

眼 -咀嚼肌节律性运动 ( ocul omas2ticat ory myorhythmia,OMM ) OMM 是Whi pp le病 CNS受累的特征性体征，表现为不间断不自主节律性眼球会聚样运动，频率约为 1次 / s，伴舌和咀嚼肌的刺激性收缩。

下丘脑垂体损害　产生多尿、烦渴、易饥饿、性欲减退及失眠等症状。神经系统 Whi pp le病的下丘脑垂体损害的发生率约为 31%。

中风综合征 由于受累的邻近脑实质和软脑 （脊 ) 膜动脉或微动脉壁的纤维变性、管壁增厚，呈大脑血管炎样改变，偶可导致血栓形成。迄今国外文献仅报道 2例。Whi pp le病表现为中风综合征的患者如能早期诊断和抗生素正规治疗，可能呈现良性的病程，不至于造成后遗症。

眼征 约占 5%，主要有眼葡萄膜炎、玻璃体炎、视网膜炎、球后视神经炎、视盘水肿，可导致视物模糊或失明。眼征通常伴发于 Whi pp le病伴有胃肠症状或 CNS受累的患者，单纯的眼征比较罕见。

脊髓病 表现为脊髓半切综合征或横贯性损害，神经系统 Whi pp le病所致的脊髓病比较罕见，目前国外文献仅报道 1例。

其他 如癫痫、精神障碍、无菌性脑膜炎、局灶性神经体征以及周围神经损害等，临床上均较。

滥用抗生素的人，从中能够获得一定的治疗益处。塞翁失马焉知非福！！