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- 朱光发主任医师 教授
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医院:
首都医科大学附属北京安贞医院
科室:
呼吸内科
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- 以间质性肺疾病为首发表现的类风湿关节炎一例报道
- 作者:朱光发|发布时间:2010-03-27|浏览量:1104次
类风湿关节炎(RA)是以慢性关节炎为特征的自身免疫性疾病,常累及肺脏引起RA相关间质性肺疾病(ILD)。RA相关性ILD多发生于RA之后,发生在RA之前者较少见,且易误诊。本文报道1例发生在RA之前的ILD,误诊为特发性间质性肺炎长达5年。北京安贞医院呼吸内科朱光发
临床资料 患者男性,71岁。因“发现肺部阴影5年,咳嗽、胸闷2年,加重伴四肢关节肿痛1月”入院。患者5年前因肠梗阻在我院术前胸片检查发现双肺呈弥漫性网格和索条影,当时无发热、关节肿痛及咳嗽、胸闷,考虑为“特发性肺间质纤维化”,未进一步诊治。2年前出现咳嗽、胸闷气急,仍无骨关节异常表现,查体:喘息貌,双肺可闻及爆裂音,左肺明显,右肺呼吸音偏低,余无异常。辅助检查正常,胸片及CT示两肺斑片状高密度影,其间可见散在融合的肺大疱,胸膜肥厚,两侧胸腔积液。肺功能检查示限制型通气功能障碍。动脉血气示低氧血症。诊断“特发性间质性肺炎(寻常型间质性肺炎可能),双侧胸腔积液(结核性可能)”。经抗炎和试验性抗结核治疗1年,胸水部分吸收。
一月前患者咳嗽喘憋加重,伴四肢关节疼痛,为游走性,伴有手、足晨僵再次住院。查体:喘息貌,口唇轻度发绀,双肺可闻及爆裂音,左肺明显,右肺呼吸音偏低,双手近端指间关节红肿,双手腕向桡侧弯曲畸形。手X线检查未见异常。PaCO2 35.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),PaO2 53.8 mm Hg(不吸氧)。胸部CT:两肺纹理增多,其间可见散在融合的肺大疱,胸膜肥厚,双侧少量胸腔积液。肺功能:限制型通气功能障碍。血沉70 mm/h,类风湿因子114 IU/mL,抗链球菌溶血素“O”试验93 IU/mL(正常值:0~200 IU/mL),超敏C反应蛋白110 mg/L(正常值:0~8 mg/L),自身抗体ENA系列(-),抗中性粒细胞胞浆抗体(-),抗核抗体(+)SN1∶80。诊断“类风湿关节炎,继发性间质性肺炎”。给予泼尼松20 mg/d,每天一次及雷公藤30 mg/d,半月后复查血沉31 mm/h,类风湿因子70 IU/mL,抗链球菌溶血素“O”试验51 IU/mL,超敏C反应蛋白47 mg/L,关节肿痛逐渐缓解,喘憋好转出院,目前仍在随访中。
讨论 RA的诊断标准有以下7项,满足4项则可诊断:⑴晨僵至少持续1 h,超过6周;⑵3个或3个区域以上关节部位的关节炎,超过6周;⑶手关节炎,腕、掌指或近端指间关节中至少有一个关节肿胀,超过6周;⑷对称性关节肿,超过6周;⑸类风湿结节;⑹放射学改变;⑺类风湿因子阳性。根据本例患者此次住院时的临床表现,可以诊断类风湿关节炎。
RA引起的ILD多见于50~60岁的男性,约70%患者在关节炎发作后5年出现肺部受累,有15%~20%患者在关节炎出现前即有肺部间质性改变,另外15%的患者在关节炎晚期才出现肺部病变。RA患者尸检资料显示,50%的患者合并有明显的肺部并发症,以非特异性间质性肺炎最为常见。约有40%的RA患者的肺功能呈限制性通气功能障碍。高分辨CT检查发现RA患者肺部异常改变的发生率可高达30%~40%。本例在关节症状出现前5年的胸片已有弥漫性肺间质损害,3年后肺部损害加重,又因患者无RA相关的临床表现和实验室检查依据,误诊为特发性间质性肺炎合并结核性胸膜炎可能,给予了试验性抗结核治疗。
总之,临床上遇见50岁以上不明原因的弥漫性肺间质病变患者,要考虑到RA相关性ILD的可能性,尤其是男性同时或相继出现不明原因的胸腔积液和胸膜增厚者可能性更大,应积极进行胸腔积液分析,胸膜或肺组织学检查以协助诊断和鉴别诊断(全文见中国呼吸与危重监护杂志,2007, 6:136)。
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